Акции и спецпредложения

Гипопитуитаризм у детей

Гипопитуитаризм – это заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез). Проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез).

Симптомы гипопитуитаризма у ребенка

Дефицит гормона роста (соматотропина) сопровождается следующими проявлениями.
- У ребенка с раннего возраста прогрессирует задержка роста. По развитию больные дети отстают от сверстников на несколько лет. Характерные проявления:
  - мелкие черты лица;
  - круглая голова;
  - короткая шея;
  - маленькие кисти и стопы.
- Снижение минеральной плотности костной ткани и повышение риска переломов.
- Уменьшение мышечной силы и выносливости к физической нагрузке.
- Истончение (кожа становится тонкой, легко ранимой) и сухость кожи, уменьшением потоотделения.
Гонадотропная недостаточность (вторичный гипогонадизм – снижение уровня половых гормонов). Проявляется с периода полового созревания (11-13 лет).
- У мальчиков:
  - высокий рост (при сохраненной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
  - евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
  - слаборазвитая скелетная мускулатура (тонкие конечности, сниженная мышечная сила);
  - распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
  - гинекомастия (увеличение грудных желез);
  - бледность кожи;
  - отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
  - высокий тембр голоса;
  - половой член длиной до 5 см;
  - мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
  - синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения у подростков).
- У девочек:
  - высокий рост (при сохраненной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
  - евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
  - слаборазвитая скелетная мускулатура (тонкие конечности, сниженная мышечная сила);
  - бледность кожи;
  - отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
  - высокий тембр голоса;
  - синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения у подростков);
  - отсутствие роста молочных желез у девочек;
  - отсутствие первой менструации до 15 лет.
Тиреотропная недостаточность (вторичный гипотиреоз – снижение уровня гормонов щитовидной железы):
- сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности;
- сухость и бледность кожных покровов, выпадение волос на голове;
- брадикардия (уменьшение частоты сердечных сокращений), снижение артериального (кровяного) давления;
- умеренное увеличение массы тела;
- нарушение функций желудочно-кишечного тракта (например, запоры).
Недостаточность адренокортикотропного гормона (вторичный гипокортицизм – снижение уровня гормонов надпочечников):
- слабость, утомляемость;
- снижение массы тела;
- склонность к гипогликемии (снижению уровня глюкозы в крови);
- снижение артериального (кровяного) давления.

Формы

По клиническим проявлениям:

парциальный (частичный) гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов (гормон, регулирующий работу периферических эндокринных желез);
пангипопитуитаризм — недостаток всех тропных (регулирующих) функций гипофиза (область головного мозга);
изолированный гипопитуитаризм - нарушение только одной тропной функции гипофиза.

По времени возникновения гипопитуитаризм бывает:

врожденным (проявление заболевания с момента рождения ребенка);
приобретенным.

Причины

Причины врожденного гипопитуитаризма:
- семейные формы гипопитуитаризма (мутация специфического гена);
- нарушение развития гипоталамо-гипофизарной системы (например, анэнцефалия – отсутствие больших полушарий головного мозга);
- нарушение развития гипофиза (область головного мозга), например, отсутствие или недоразвитие гипофиза.
Причины приобретенного гипопитуитаризма:
- опухоли гипоталамуса или гипофиза;
- черепно-мозговая травма;
- хирургическое повреждение гипофиза;
- инфекции (например, энцефалит – воспаление мозгового вещества, менингит – воспаление мозговых оболочек);
- неспецифический (аутоиммунный) гипофизит (воспаление гипофиза, при котором собственный организм вырабатывает антитела к тканям гипофиза);
- гидроцефалия (избыточное скопление церебральной жидкости в желудочках головного мозга);
- симптом « пустого турецкого седла» (симптом, при котором оболочки головного мозга сдавливают гипофиз);
- инфаркт (нарушение кровоснабжения) гипофиза;
- последствия облучения области гипофиза или гипоталамуса (телегамматерапия и рентгенотерапия, протонотерапия) при лечении новообразований.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ жалоб и истории заболевания.
- Сроки появления задержки роста.
- Перинатальная патология (патология во время беременности и родов):
  - родовые травмы;
  - наложение акушерских щипцов или вакуум-экстракции.
- Наличие эпизодов повышенного потоотделения, беспокойства, повышенного аппетита.
- Наличие у родственников случаев низкорослости и задержки полового развития в детском и подростковом возрасте.
Общий осмотр:
- сухость и бледность кожных покровов;
- урежение частоты сердечных сокращений, выпадение волос на голове;
- резкое снижение артериального (кровяного) давления при перемене положения тела, головокружение при вставании;
- уменьшение полового оволосения, уменьшение размеров молочных желез у девушек, гинекомастия (увеличение размеров грудных желез) и атрофия яичек у юношей;
- уменьшение мышечной массы.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
- Анализ крови – содержание белка, холестерина, глюкозы, ионов (натрий, калий, хлор, кальций).
- Определение уровня гормонов в крови:
  - исследование концентрации гормона роста (соматотропный гормон);
  - исследование уровней лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона, концентрации эстрадиола (у девочек) или тестостерона (у мальчиков), начиная с периода полового созревания (11-13 лет);
  - исследование содержания тиреотропного гормона и тироксина;
  - определение содержания кортизола и адренокортикотропного гормона (гормон, регулирующий активность надпочечников) натощак утром, кортизола в суточной моче.
- Рентгенография кистей (для оценки костного возраста).
- УЗИ щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки.
- Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография головного мозга.
Возможна также консультация эндокринолога.

Лечение гипопитуитаризма у ребенка

При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области (область головного мозга) – удаление новообразования.
Пожизненная заместительная гормональная терапия:
- гормоны щитовидной железы;
- половые гормоны, начиная с пубертатного периода (11-13 лет): эстрогены, прогестерон – у девочек, тестостерон – у мальчиков;
- гормоны надпочечников – глюкокортикоиды, соматотропин (с целью стимуляции роста у детей).

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения и заместительной гормональной терапии возможны:

остеопороз – снижение плотности костной ткани;
атеросклероз – отложение холестерина в стенках сосудов с постепенным сужением просвета сосуда;
сердечно-сосудистые заболевания – например, инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы в результате недостаточного кровотока в ней);
бесплодие (во взрослом возрасте);
уменьшение продолжительности жизни.

Профилактика гипопитуитаризма у ребенка

Специфической профилактики не существует.
Возможна профилактика врожденного гипопитуитаризма со стороны беременной женщины: планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденных аномалий развития головного мозга.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.