Синдром Гудпасчера

...или: Легочно-почечный синдром, геморрагический альвеолит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Синдром Гудпасчера — это иммуновоспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые мужчины (в возрасте 15-35 лет). В настоящее время заболевание встречается редко.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Основными признаками заболевания является сочетание кровохарканья (кровь в мокроте, признак распада легочной ткани) с симптомами гломерулонефрита (двустороннее иммунное воспаление почек).
Возникают периферические отеки (отеки ног, живота, лица).
Также отмечается анемия (малокровие).
Прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке.
Выраженное похудание, слабость, недомогание.
Может повышаться температура тела.
Происходит уменьшение объема мочи.
Появляется кровь в моче.
Воспаляются глаза.
Повышается артериальное давление от 140/90 мм рт.ст. и выше.

Формы

Выделяют 2 формы заболевания по скорости развития симптомов.

Бурное прогрессирование заболевания:
- преобладает легочная или почечная симптоматика;
- смерть наступает через 11-12 месяцев в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.

Замедленное течение заболевания:
- периоды прогрессирования симптомов сменяются внезапными периодами отсутствия каких-либо симптомов;
- при своевременном лечении продолжительность жизни может составлять до 2-12 лет.

Причины

Истинная причина возникновения синдрома Гудпасчера неизвестна, но выявлена связь с вирусной и бактериальной инфекцией, приемом некоторых лекарственных препаратов: противовоспалительных, иммуносупрессивных (препараты, угнетающие иммунную систему (защитную систему организма)) и цитостатиков (препараты, угнетающие деление клеток в органах).
Также синдром может развиваться под воздействием физических и химических факторов внешней среды (действие углеводородов, органических растворителей, паров бензина, лаков), на фоне онкологических заболеваний.
Описаны случаи развития заболевания при систематическом курении кокаина.
Фактор риска — ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека, вызывающий СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита)).
В настоящее время основной теорией развития синдрома Гудпасчера является аутоиммунная — происходит выработка антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток) к определенным структурам почки и легких.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач нефролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу нефрологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания — когда и какие именно симптомы появились, обращался ли больной к врачу, какое обследование проводилось и с какими результатами, как изменялись симптомы с течением времени, какое лечение применялось и с какими результатами.
Анализ анамнеза жизни — уточняются данные о перенесенных ранее заболеваниях, о наличии вредных привычек (курение, употребление алкоголя) и хронических заболеваний (особенно органов мочеполовой системы).
Анализ семейного анамнеза — встречалось ли данное заболевание у ближайших родственников.
Общий анализ крови — позволяет обнаружить признаки воспаления в организме (повышение уровня лейкоцитов (белые кровяные клетки), значительное повышение уровня СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления)), повышенное содержание ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов, красных кровяных клеток).
Биохимический анализ крови — позволяет обнаружить повышение уровня остаточного азота (азот веществ, остающихся после удаления белков жидкой части крови), снижение содержания сывороточного железа.
Анализ мочи — позволяет обнаружить такие изменения, как:
- протеинурия (белок в моче);
- гематурия (кровь в моче);
- цилиндрурия (цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой) в моче);
- в осадке мочи, как правило, обнаруживают эритроциты (красные кровяные клетки), реже лейкоциты (белые кровяные клетки), зернистые и эритроцитарные цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой).

Анализ мокроты — обнаруживаются сидерофаги (подвижные клетки, поглощающие и накапливающие соединения, содержащие железо), эритроциты (красные кровяные клетки) в большом количестве.
Исследование функции внешнего дыхания — выявляет ее снижение.
Рентгенологическое исследование легких — выявляются легочные инфильтраты (участок легочной ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью) в прикорневой области (корень легкого — это главный бронх, крупные сосуды и нервы) с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.
РИФ — реакция иммунофлюоресценции — метод исследования образцов ткани легкого и почки, взятых с помощью биопсии (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования), основанный на свечении в ультрафиолетовых лучах специального вещества, связывающегося с антигеном (любое вещество, которое организм человека рассматривает как чужеродное или потенциально опасное и против которого начинает вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
Обнаружение в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на определенные структуры почки.
Возможна также консультация пульмонолога, терапевта.

Лечение синдрома Гудпасчера

Раннее назначение высоких доз кортикостероидов и иммуносупрессантов (препаратов, уменьшающих иммунную защиту организма).
Плазмаферез (процедура, при которой берется порция крови пациента, из нее удаляю плазму (жидкую часть крови), а клетки крови возвращают обратно в сосуды) с целью быстрого удаления циркулирующих в крови антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток).
Гемодиализ (процедура очищения и фильтрации крови вне организма с помощью аппарата « искусственная почка»).
Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Осложнения и последствия

Доступные в настоящее время методы лечения не обеспечивают полного излечения при синдроме Гудпасчера и не позволяют полностью предотвратить обострения.
Прогноз заболевания во многом остается неблагоприятным.
Развитие острой почечной недостаточности (синдром внезапного, быстрого снижения или прекращения функции обеих почек (или единственной почки)).
Повторные легочные кровотечения.
Ухудшение качества жизни.
Летальный исход.

Профилактика синдрома Гудпасчера

Отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).
Своевременное и полноценное лечение простудных и инфекционных заболеваний под наблюдением врача.
Своевременное обращение к врачу при появлении крови в моче, кровохарканья.

Дополнительно

Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесенного гриппа возникло поражение почек в виде нефрита (острое воспаление почек) и пневмония (воспаление легких), сопровождавшаяся кровохарканьем.