Ангиофиброма носоглотки юношеская у детей

Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

• Нарастающее затруднение носового дыхания. 
• Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
• Гнусавость. 
• Снижение слуха на одно или оба уха.
• Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота. 
• Головная боль.
• Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

• опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
• опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
• ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.
 
Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

• базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
• интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение  зрения.

 
Классификация по стадиям:

• I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
• II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
• IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
• IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
• IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
• IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
  • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
  • гнусавость;
  • снижение слуха на одно или оба уха;
  • носовые кровотечения;
  • головная боль;
  • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
• Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
• Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
• Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
• Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
• Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
• Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
• Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
• Возможна также консультация онколога.

Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп — это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).
 
Виды операций:

• операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
• операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
• операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
• операция с применением доступа через небо.

 
Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

• Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
• Распространение опухоли в полость носа.  
• Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

• Профилактики данного заболевания не существует.
• При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.