Антифосфолипидный синдром у детей

...или: Синдром Хьюджа, синдром антикардиолипиновых антител

Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. При этом заболевании антитела возникают к фосфолипидам – структурным компонентам клеточной стенки. Они атакуют клетки сосудистой стенки, белковые компоненты крови, тромбоциты (клетки крови, ответственные за тромбообразование), что ведет к повышению свертываемости крови и возникновению тромбозов (закупорка просвета сосуда тромбом с нарушением движения крови по нему).

Симптомы антифосфолипидного синдрома у ребенка

Антифосфолипидный синдром главным образом проявляется артериальными и венозными тромбозами (закупоркой просвета сосуда тромбом с нарушением циркуляции крови в данном участке) сосудов различных органов.

Венозные тромбозы — самое частое проявление заболевания. Чаще тромбы образуются в глубоких венах нижних конечностей, реже – в поверхностных венах печени. При отрыве тромба часто возникают:
- тромбоэмболия легочной артерии (закупорка легочной артерии тромбом с нарушением кровоснабжения легких и гибелью соответствующего участка легкого). Характерны: внезапная боль в грудной клетке, одышка, кашель, кровохарканье;
- легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии);
- тромбоз центральной вены надпочечников с развитием надпочечниковой недостаточности. Типичными симптомами являются снижение артериального (кровяного) давления, нарушение сердечного ритма, боли в животе, тошнота, рвота, понос, нарушение сознания, возможны судороги.
Артериальные тромбозы. Чаще тромбоз встречается в артериях:
- головного мозга с возникновением инсульта (гибель участка мозга);
- сердца с возникновением инфаркта миокарда (гибель участка сердечной мышцы).

Тромбозы (как венозные, так и артериальные) склонны к рецидивированию (повторяются вновь).

Поражение нервной системы обусловлено тромбозом мозговых артерий.
- Чаще всего развиваются повторяющиеся инсульты (гибель участка мозговой ткани) и транзиторные (временные) нарушения мозгового кровообращения.
- Симптоматика весьма разнообразна и зависит от обширности очага поражения. Возможны:
  - потери сознания;
  - нарушения двигательной функции, чувствительности, зрения, слуха, речи;
  - судороги;
  - головные боли;
  - психические расстройства;
  - слабоумие.
Поражение легких.
- Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии тромбом с нарушением кровоснабжения легких и гибелью соответствующего участка легкого. Тромбоэмболии нередко повторяются.
- Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии.
- Интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием ее функциональной неполноценности). Ведущим симптомом является прогрессирующая одышка.
Поражение сердечно-сосудистой системы.
- Тромбоз сосудов сердца с развитием инфаркта миокарда.
- Поражение клапанов сердца с развитием пороков.
- Образование тромбов в полости сердца.
- Повышение артериального давления.
Поражение крови.
- Уменьшение уровня тромбоцитов (клеток крови, ответственных за тромбообразование и остановку кровотечения). Однако при общем повышении свертываемости крови при антифосфолипидном синдроме кровотечений, как правило, не наблюдается.
- Гемолитическая анемия – снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови вследствие разрушающего воздействия на эритроциты антифосфолипидных антител. Больных беспокоят слабость, головокружение, бледность или желтушное окрашивание кожных покровов.
Поражение почек.
- Бессимптомное появление белка в анализах мочи (без нарушения функции почек).
- Острая почечная недостаточность с выраженными изменениями в анализах мочи, отеками, повышением артериального давления.
Поражение глаз. Потеря зрения вследствие тромбоза сосудов сетчатки.
Поражение печени.
- Нарушение оттока крови от печени с повышением давления в портальной вене и появлением жидкости в брюшной полости.
- Гибель печеночной ткани с нарушением функциональной способности печени.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено тромбозами сосудов и может привести к:
- желудочно-кишечным кровотечениям;
- образованию язв;
- инфаркту (гибели) участка желудочно-кишечного тракта, селезенки.
Поражение кожи.
- Расширение венозной сети с участками белой кожи между сосудами, что придает коже характерный « мраморный» цвет.
- Язвы – нарушения целостности кожного покрова.
- Кровоизлияния в кожу и ногтевое ложе.
- Сыпь – пятнистая, узелковая.
- Гангрена (омертвение) кончиков пальцев (из-за тромбоза сосудов и прекращения кровотока).

Формы антифосфолипидного синдрома у ребенка

Первичный – представляет собой самостоятельный процесс (ставится как диагноз после длительного наблюдения за пациентом, поскольку может быть вариантом начала какого-либо ревматологического заболевания).

Вторичный – возникает на фоне уже имеющихся заболеваний (чаще всего на фоне системной красной волчанки и других ревматологических заболеваний).

Отдельно выделяют катастрофический антифосфолипидный синдром, который может быть вариантом течения как первичного, так и вторичного синдрома. Он характеризуется распространенным тромбозом с поражением одновременно многих органов (при этом развивается их недостаточность и гибель пациента, несмотря на проведенное лечение).

Причины антифосфолипидного синдрома у ребенка

Причины возникновения заболевания не установлены.
Увеличение в крови уровня антифосфолипидных антител наблюдается при многих инфекционных процессах (как бактериальных, так и вирусных).
- Однако антифосфолипидный синдром развивается только у тех, у кого есть генетическая предрасположенность к нему.
- Считается, что именно она лежит в основе заболевания и трансформируется в болезнь под воздействием различных факторов (чаще всего инфекционных процессов).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу ревматологу

Диагностика антифосфолипидного синдрома у ребенка

Анализ жалоб заболевания (изменение окраски кожи, кровоизлияния в кожу, внезапная потеря зрения).
Анализ анамнеза заболевания (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь, какие методы обследования ранее проводились и каковы их результаты).
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, осмотр и ощупывание грудной клетки, живота, нижних конечностей, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – возможно снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, повышенное содержание тромбоцитов.
Исследование крови на предмет обнаружения в крови антифосфолипидных антител не менее, чем в двукратном исследовании.
Выявление тромбозов сосудов:
- ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов – позволяет определить состояние сосудистой стенки, движение крови, возможное наличие тромбов;
- компьютерная томография – для выявления патологии легких, желудочко-кишечного тракта;
- магнитно-резонансная томография – дает более ценную информацию по сравнению с компьютерной томографией;
- ангиография – контрастное исследования состояния сосудов. Дает возможность определить проходимость сосуда для крови, наличие тромба в просвете.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение антифосфолипидного синдрома у ребенка

Лечение сводится к:

подавлению аутоиммунного процесса – с этой целью используют глюкокортикостероидные гормоны;
устранению повышенной свертываемости крови и предотвращению тромбообразования – для этого применяют антикоагулянты и антиагреганты (средства, « разжижающие» кровь) внутрь или в виде подкожных инъекций с обязательным лабораторным контролем свертывающей способности крови;
при неэффективности вышеперечисленных методов и катастрофическом антифосфолипидном синдроме (характеризуется распространенным тромбозом с поражением одновременно многих органов с развитием их недостаточности) используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от антифосфолипидных антител с помощью специального аппарата) в сочетании с высокими дозами глюкокортикостероидных гормонов и цитостатиков (препараты направлены на подавление аутоиммунного процесса);
при вторичном антифосфолипидном синдроме главное значение отводят терапии основного заболевания.

Осложнения и последствия антифосфолипидного синдрома у ребенка

Обусловлены сосудистыми тромбозами (особенно повторными) различных органов, что может приводить к:

инвалидности (например, потеря зрения, инсульт со стойкими неврологическими расстройствами);
выраженному нарушению функции органов, в сосудах которых произошел тромбоз (например, почечная, печеночная, надпочечниковая недостаточности);
летальному исходу.

Профилактика антифосфолипидного синдрома у ребенка

Профилактика сводится к предотвращению повторных тромбозов.

Прием лекарственных препаратов, способных подавлять аутоиммунный процесс (глюкокортикостероидные гормоны).
Прием лекарственных препаратов, « разжижающих» кровь и предотвращающих тромбообразование (антикоагулянты) с обязательным лабораторным контролем свертывающей способности крови.
Внутривенное введение иммуноглобулина с целью профилактики возникновения инфекционных процессов, увеличивающих уровень антифосфолипидных антител в крови.