Болезнь Бехчета у детей

...или: Болезнь Адамантиада–Бехчета, болезнь «Шелкового Пути»

Болезнь Бехчета – это заболевание, которое относится к системным васкулитам – заболеваниям, которые характеризуются генерализованным (по всему организму) воспалением сосудов. В воспалительный процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра и любого органа. Происходит нарушение целостности стенки пораженного сосуда с появлением язвенных дефектов, затем уплотнение и формирование аневризма (выпячивание стенки сосуда). Дефекты стенки сосуда являются местами прилипания тромбоцитов (клеток крови, ответственных за тромбообразование) и, следовательно, причиной тромбозов (закупорки просвета сосуда тромбом), ведущих к гибели участка пораженного органа.

Симптомы болезни Бехчета у ребенка

Клиническая симптоматика. Ведущие позиции по частоте вовлечения в патологический процесс занимают слизистая оболочка ротовой полости, половые органы и глаза. Поражение остальных органов встречается реже.

Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
Язвенное поражение половых органов: у мальчиков язвы располагаются на половом члене, мошонке, у девочек — на половых губах, во влагалище.
Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.

Нервная система:

менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).

Сосуды:

тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.

Легкие:

плеврит (воспаление плевры);
аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

У детей в период полового созревания заболевания протекает тяжелее. Чаще отмечается поражение глаз.

Причины болезни Бехчета у ребенка

Точные причины заболевания неизвестны.

Согласно имеющимся на сегодняшний день научным воззрениям, в развитии болезни Бехчета играют роль наследственная предрасположенность и внешние факторы, в качестве которых рассматриваются:

бактериальные (стрептококки);
вирусные (вирус простого герпеса, вирусы гепатита А, В, С, Е) инфекции;
гормональные нарушения.

Их воздействие на организм, имеющий ген, ответственный за развитие данного заболевания, вызывает избыточный иммунный ответ с развитием воспаления на уровне сосудистой стенки.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу ревматологу

Диагностика болезни Бехчета у ребенка

Специфического лабораторного маркера заболевания не существует. Диагноз устанавливают по совокупности клинической симптоматики:

Наличие язвенных дефектов слизистой оболочки ротовой полости, возникающих не менее 3 раз в год.
Наличие язв в области половых органов.
Воспаление сосудистой оболочки глаза.
Поражение кожи разнообразными по характеру высыпаниями.
Положительный тест « патергии» — проверяется врачом.
- Суть его сводится к диагностическому подкожному уколу стерильной иглой.
- При положительном тесте через 24-48 часов на месте укола появляется высыпание размером от 3 до 10 мм.

Диагноз следует считать достоверным при наличии первого и как минимум двух из перечисленных критериев.

Возможна также консультация педиатра.

Лечение болезни Бехчета у ребенка

Для лечения болезни Бехчета применяются следующие средства:

глюкокортикостероидные гормоны – внутрь и местно в каплях и мазях при поражениях глаз и кожи;
цитостатики;
нестероидные противовоспалительные препараты – при воспалении суставов;
в тяжелых случаях возможно сочетание глюкокортикостероидных гормонов с цитостатиками или альфа-интерфероном;
в последнее время внедряется в практику использование генно-инженерных препаратов, способных оказывать влияние на нарушенные процессы в системе иммунитета.

Осложнения и последствия болезни Бехчета у ребенка

Тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) артерий с развитием инфарктов органов (мозг, легкие).
Желудочно-кишечные кровотечения.
Перфорация кишки – разрыв кишки с попаданием ее содержимого в брюшную полость.
Аневризмы артерий – выпячивание стенки артерии с возможным разрывом и массивным кровотечением.
Потеря зрения.
Полная или частичная потеря произвольных движений.

Профилактика болезни Бехчета у ребенка

Учитывая то, что причины развития болезни Бехчета не известны, методы профилактики возникновения заболевания не разработаны.

Профилактика уже имеющейся болезни сводится к предупреждению обострений. Для этого необходимо: