Акции и спецпредложения

Болезнь Штурге-Вебера у беременных

...или: Синдром Стерджа-Вебера-Краббе, синдром Штурж-Вебера, энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз, невоидная аменция

Болезнь Штурге-Вебера – это заболевание, характеризующееся образованием ангиом (плоских сосудистых опухолей, сосудистых пятен) на коже лица и в мозговых оболочках, а также повышением внутриглазного давления (глаукома). Наследственный характер заболевания не подтвержден.

Симптомы болезни Штурге-Вебера у беременной

Ярко-красное пятно (пылающее, бордовое) на лице: чаще всего пятно покрывает с одной стороны лоб, половину носа и доходит до верхней губы (область иннервации I и II ветвей тройничного нерва). Обычно присутствует с рождения, может быть также с двух сторон.
Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге). Это связано с воздействием внутричерепной ангиомы (плоской сосудистой опухоли) на кору полушария мозга. Припадки могут заканчиваться потерей сознания с переходом непроизвольных движений на все тело, непроизвольным мочеиспусканием. Обычно начинаются в первый год жизни.
Мышечная слабость в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге).
Снижение кожной чувствительности в половине тела, располагающейся напротив от бордового пятна на лице.
Постепенное снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты.
Выпадение полей зрения (видимого зрительного пространства) при локализации ангиом рядом с затылочными долями головного мозга.
Головная боль.
Эмоциональные нарушения:
- раздражительность;
- плаксивость;
- агрессивность.
Интеллектуальные нарушения:
- снижение памяти;
- трудности при концентрации внимания (рассеянность);
- умственная неполноценность — несоответствие интеллектуального развития возрасту.
Некоторые изменения, например, увеличение глаз и помутнение роговицы из-за повышенного внутриглазного давления, бордовое пятно на лице, а также судорожные припадки, наблюдаются с раннего детства, что помогает в ранней постановке диагноза.

Формы болезни Штурге-Вебера у беременной

Выделяют три типа сочетания различных симптомов при болезни Штурге-Вебера:

сочетание ангиом (сосудистых опухолей) лица и оболочек головного мозга, возможна глаукома (повышение внутриглазного давления);
изолированная ангиома лица, возможна глаукома;
изолированная ангиома оболочек головного мозга, обычно без глаукомы.

Причины болезни Штурге-Вебера у беременной

Нарушение внутриутробного развития: нарушение закладки сосудистого сплетения на 6-9-й неделе развития.
Причины подобного нарушения не изучены, хотя существует мнение, что есть связь с нарушением строения третьей хромосомы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика болезни Штурге-Вебера у беременной

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- с какого возраста появились первые характерные изменения (слабость в конечностях, судорожные припадки);
- были ли в семье случаи подобного заболевания.
Неврологический осмотр: оценка мышечной силы в конечностях, кожной чувствительности.
Осмотр офтальмолога:
- измерение внутриглазного давления;
- осмотр глаза с помощью щелевой лампы (позволяет изучить внутреннюю структуру глаза) — возможно обнаружение сосудистых опухолей оболочек глаза;
- поиск признаков повышения внутричерепного давления (отек диска зрительного нерва, нечеткость его границ).
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, обнаружить участки истончение коры головного мозга, а также сосудистые опухоли (ангиомы). Рентгенологическое исследование (КТ) у беременных проводят только в случаях, когда его проведение нельзя отложить (например, есть какие-то серьезные неврологические нарушения (судорожные припадки)). В противном случае его проводят после родов.
ЭЭГ (электроэнцефалография): метод оценивает электрическую активность разных участков головного мозга, которая может меняться при различных его заболеваниях (в частности, при наличии эпилептического очага, служащего причиной судорог).
Необходима консультация нейрохирурга, медицинского генетика, акушера-гинеколога.

Лечение болезни Штурге-Вебера у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Препараты, снижающие внутриглазное давление (диуретики, М-холиномиметики).
Хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости. Его рекомендуется проводить после разрешения беременности (родов), так как наркоз и само по себе хирургическое вмешательство может создать угрозу текущей беременности.
Для исправления косметического дефекта (бордовое пятно на лице) иногда проводят татуаж краской телесного цвета.

Осложнения и последствия болезни Штурге-Вебера у беременной

Нарушение мозгового кровообращения.
Полная потеря зрения из-за прогрессирующего повышения внутриглазного давления.
Стойкий неврологический дефект (например, слабость в конечностях, выпадение полей зрения (видимого зрительного пространства), нарушение умственного развития).
Выраженный косметический дефект (ярко-красное пятно на лице), затрудняющий социальную адаптацию, а также приводящий к депрессии (крайняя степень снижения эмоционального и волевого состояния).

Профилактика болезни Штурге-Вебера у беременной

Проводить профилактику болезни Штурге-Вебера не представляется возможным ввиду неясности причин, которые ее вызывают.
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
Своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.