Цирроз печени у детей

...или: «Рыжая печень»

Цирроз печени — это диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза). При этом происходит образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Вследствие того, что количество здоровой печеночной ткани при циррозе значительно сокращается, печень перестает справляться со своими функциями.

Симптомы цирроза печени у ребенка

Симптомы цирроза печени зависят от степени активности заболевания.

Общие признаки цирроза печени.

Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.
Кахексия (истощение), снижение массы тела.
Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
- Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы к аланинаминотрансферазе – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
- Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
- телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);
- пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
- общая феминизация облика — у мальчиков-подростоков (молодой человек приобретает часть очертаний и внешнего вида женщины: отложение жира на бедрах и на животе, тонкие конечности), скудное оволосение в подмышечной области и на лобке, гинекомастия (образование и увеличение молочных желез у юноши), атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек, расстройство их функции);
- гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
- расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
- склонность к образованию « синяков»;
- контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации);
- желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
- лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
- симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:
- увеличение селезенки;
- асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
- варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (выносящих кровь от пищевода);
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе, в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Инкубационный период цирроза печени у ребенка

Развитие цирроза происходит постепенно и зависит от течения вызвавшего его заболевания и лечения. Этот процесс может занимать от года (при тяжелых формах вирусных гепатитов (острое воспаление печени, вызываемое вирусами В, С, D)) до нескольких десятков лет (при хроническом гепатите (хроническое воспаление печени)).

Формы цирроза печени у ребенка

В зависимости от причины, вызвавшей цирроз, выделяют несколько форм заболевания.

Билиарный цирроз – повреждение печени вызвано нарушением оттока желчи. Развивается постепенно, симптомы умеренно выражены.
Вирусный цирроз – развитие цирроза вследствие перенесенных вирусных гепатитов (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемое разными вирусами: вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
Лекарственный цирроз (возникает при длительном и бесконтрольном приеме лекарств, особенно гепатотоксичных (повреждающих печень) – антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, обезболивающих, а также наркотиков). Развивается достаточно медленно.
Застойный цирроз – при нарушении кровоснабжения печени, чаще вследствие портальной гипертензии (повышения давления в воротной вене – главной вене печени). Скорость развития этой формы цирроза зависит от выраженности застоя в печени и обычно составляет 10 – 15 лет.

По тому, как печень, пораженная циррозом, справляется со своими функциями в организме, выделяют:

компенсированный цирроз (изменения в печени есть, но симптомы заболевания отсутствуют);
субкомпенсированный цирроз (постепенное появление клинических симптомов (ухудшение общего самочувствия, потемнение мочи, кровоточивость десен, появление « сосудистых звездочек» на лице и теле));
декомпенсированный цирроз (развитие печеночной недостаточности – состояния, при котором печень не выполняет полноценно свои функции в организме (обезвреживание ядовитых веществ, образование белков, образование и выделение желчи)). При декомпенсированном циррозе появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), возникают кровотечения из вен пищевода и желудка, нарушается работа головного мозга.

По характеру поражения ткани печени выделяют цирроз:

мелкоузловой (небольшие очаги рубцовой ткани в печени);
крупноузловой (крупные очаги рубцовой ткани в печени);
смешанный (рубцовые узлы разных размеров).

Причины цирроза печени у ребенка

Основные причины развития цирроза печени.

Вирусные гепатиты (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемые: вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
Иммунные нарушения:
- аутоиммунный гепатит (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени), возникает чаще у детей старшего возраста в период полового созревания;
- первичный билиарный цирроз (аутоиммунное поражение желчных протоков).

Некоторые генетические (наследственные) заболевания:
- болезнь Вильсона-Коновалова (заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
- гемохроматоз новорожденных (нарушение обмена железа в печени, имеет ранние проявления и высокую смертность);
- наследственный гемохроматоз (нарушение обмена железа в печени, как правило, проявляет себя в возрасте от 2-х лет и характеризуется среднетяжелым течением);
- галактоземия (заболевание с характерным накоплением галактозы (молочного сахара) в организме (в частности в печени));
- муковисцидоз (заболевание с нарушенным оттоком пищеварительных соков, вязкостью слизистой жидкости (вязкая слюна и мокрота) и нарушением работы потовых желез).

Заболевания, способствующие развитию цирроза.

Заболевания желчных путей:
- внепеченочная обструкция (закупорка) желчных путей;
- первичный склерозирующий холангит (воспаление и образование рубцовой ткани в желчных путях);
- желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).

Токсический гепатит (поражение ткани печени в результате действия лекарственных препаратов, ядов, токсинов, химикатов).
Врожденный (появившийся внутриутробно) фиброз (образование рубцовой ткани в печени).
Портальная гипертензия (повышение давления в главной вене печени — воротной).
Синдром Бадда-Киари (возникновение венозного застоя в печени).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика цирроза печени у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у подростка).
Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании) чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта.
Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс (показатель свертываемости крови) (Р) – при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза (биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени) (G) – при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 (белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме) (А) – при фиброзе снижается.
  - Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2, вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) равна нулю. Если PGA>9, то вероятность цирроза составляет 86%.
- Коагулограмма — оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена.
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени).
- Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы цирроза печени).
- Антинуклеарные антитела (показатели, характерные для разрушения структуры ядер клеток, при их аутоиммунном повреждении).
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).

Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким критериям:
- уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
- уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
- протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
- наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
- печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).

В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
- А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
- В — субкомпенсированный (то есть не полностью возмещенный) цирроз печени;
- С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Возможна также консультация детского гастроэнтеролога.

посмотреть лучшие клиники по лечению цирроза печени

BOOKIMED | Ваше здоровье — наш приоритет

Выбрать клинику

Лечение цирроза печени у ребенка

Лечение циррозов печени у детей основывается на разделении на классы поражения печени.

Класс А – амбулаторное лечение (в поликлинике).
Класс В – амбулаторное лечение/госпитализация.
Класс С – госпитализация.

В лечении применяется несколько методов терапии.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение:
- противовирусная терапия – прием противовирусных препаратов (при вирусном гепатите – воспалении печени);
- отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.

Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
- удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова — заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) – желчегонными препаратами.

Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) диетотерапией (снижение белка и повышение растительных продуктов в рационе) и антибактериальными препаратами;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

Цитостатики (препараты, снижающих образование рубцовой ткани в печени).
Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
Противоспалительные препараты – снижающие воспаление ткани печени.
Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
Диуретические препараты при асците (свободная жидкость в брюшной полости) (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до 0- 30 г/сутки.
Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

Осложнения и последствия цирроза печени у ребенка

Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстро прогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вследствие вирусов)).
Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови, вследствие нарушенной их фильтрации)) у больных циррозом печени.
Печеночно-легочной синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Нарушения менструального цикла у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, длительные, обильные или скудные менструации, их отсутствие (аменорея)).

Профилактика цирроза печени у ребенка

Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалениях печени) и неактивном циррозе.
Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
Прием поливитаминных комплексов.
Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
Отказ от алкоголя, курения у подростков.
Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Дополнительно цирроза печени у ребенка

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.

F0 – фиброза нет.
F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
F2 — портальный фиброз с редкими септами.
F3 – много септ без формирования цирроза.
F4 – цирроз.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.