Диастематомиелия у детей

...или: Синдром расщепленного спинного мозга, дипломиелия

Диастематомиелия — это сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга. Cпинной мозг на одном или нескольких участках разделен соединительнотканной (реже костной) перегородкой на две половины: правую и левую, что может нарушать его функционирование. Дуги позвонков в позвоночном столбе нередко бывают незамкнуты (так называемая spina bifida). При этом позвоночный канал оказывается открытым, что делает спинной мозг (расположенный в позвоночном канале и в норме защищаемый им от травм) уязвимым для травм.

Симптомы диастематомиелии у ребенка

В некоторых случаях наличие диастематомиелии может никак себя не проявлять. Однако возможны следующие проявления, присутствующие с рождения или с раннего возраста.

Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).

Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
- пигментация (темные пятна);
- гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
- гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
- втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).

Нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала (пациенту трудно долго терпеть позывы к мочеиспусканию или дефекации (опорожнение прямой кишки));

Нарушение функции нижних конечностей:
- недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
- деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
- слабость при движениях в ногах;
- повышение мышечного тонуса в ногах.

Нарушение чувствительности в ногах: снижение температурной и болевой чувствительности ног.
Пороки развития скелета (их наличие вариабельно, говорит о наличии сочетанной аномалии развития скелета):
- сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
- высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

Формы диастематомиелии у ребенка

В зависимости от строения спинного мозга, расщепленного перегородкой, выделяют два типа:
- тип 1 - обе половины спинного мозга окружены собственными оболочками, то есть происходит как бы удвоение спинного мозга (дипломиелия);
- тип 2 - обе половины спинного мозга окружены общими оболочками.

В зависимости от того, из чего состоит перегородка, различают следующие ее формы:
- костную;
- хрящевую;
- соединительнотканную;
- смешанную (присутствуют элементы различных тканей).

По распространенности разделения спинного мозга выделяют две формы диастематомиелии:
- локальную — процесс развился в пределах 1-2 сегментов спинного мозга;
- распространенную: поражены более 3 сегментов спинного мозга.

Причины диастематомиелии у ребенка

Причины этой аномалии не выяснены. По неизвестным причинам на ранних сроках внутриутробного развития происходит нарушение образования спинного мозга и позвоночника.
Возможно, риск рождения ребенка с диастематомиелией увеличивает факт воздействия вредных факторов внешней среды на организм беременной женщины:

курение и алкоголь (у подростков);
воздействие токсинов (например, лакокрасочные изделия, дым);
злоупотребление лекарственными препаратами.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика диастематомиелии у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- присутствуют ли жалобы на кожные изменения, нарушение осанки, слабость в ногах (с рождения или развилась по мере роста и развития ребенка);
- были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.

Неврологический осмотр:
- наличие кожных изменений на коже спины (вдоль позвоночника): пигментация (темные пятна), гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение), гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета) и т.п.;
- выраженность слабости в мышцах ног;
- наличие нарушений температурной и болевой чувствительности кожи ног;
- наличие деформации стоп, атрофии (истончение мышц и недоразвитие костей) ног.

МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: метод, позволяющий оценить строение спинного мозга и позвоночника на любом его участке. На снимках можно обнаружить наличие костно-фиброзной перегородки, разделение спинного мозга на две половины и уровень (высоту) этих нарушений. Кроме того, при этой патологии возможно наличие расщепления дуг позвонков на одном или нескольких участках (spina bifida), что также можно обнаружить при МРТ-исследовании.
Осмотр детского уролога и проктолога: выяснение факта наличия недержания мочи и кала.
Кроме того, существуют методы, позволяющие обнаружить диастематомиелию внутриутробно: УЗИ (ультразвуковое исследование) плода — позволяет выявить аномалию на ранних этапах развития (около 20 недели).

Лечение диастематомиелии у ребенка

Основное лечение – хирургическое:
- удаление фиброзной или костной перегородки;
- коррекция искривления позвоночника (укрепление позвоночного столба металлическими пластинами или штифтами).

Нехирургическое лечение может быть использовано как подготовка к операции или в случае невозможности выполнения операции. Включает в себя:
- лечебную физкультуру;
- массаж.

Осложнения и последствия диастематомиелии у ребенка

Стойкие неврологические нарушения: чаще это параличи (слабость при движениях) в ногах, сочетающиеся с повышенным мышечным тонусом (т.н. спастический парапарез).
Грубые деформации позвоночника: искривление позвоночного столба вбок или назад. Эти изменения могут вызывать значительные болевые ощущения.

Профилактика диастематомиелии у ребенка

Проводить направленную профилактику развития диастематомиелии не представляется возможным, т.к. она является нарушением внутриутробного развития плода. Определенное значение имеет отказ женщины от вредностей во время беременности:

отказ от приема алкоголя и курения (для подростков);
ограничение приема лекарственных препаратов, прием которых нежелателен во время беременности (например, многие обезболивающие).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.