Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов у детей

• Гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов, у детей встречаются реже, чем у взрослых.
• Все симптомы гемолитических анемий, связанных с механическим повреждением эритроцитов (красных клеток крови), объединены в четыре синдрома (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по одной причине).

• Анемический (то есть со стороны системы крови). Связан с недостаточным поступлением кислорода к органам вследствие снижения гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород):
  • слабость, утомляемость, рассеянность;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.
  
  
  

• Гемолитический синдром. Эритроциты разрушаются внутри сосудов с выделением гемоглобина и гемосидерина (продукт разрушения гемоглобина) через почки. Симптомы:
  • изменение окраски мочи (она становится красной, бурой, черной);
  • боли в поясничной области;
  • отеки (преимущественно лица).
  
  

• Тромботический синдром – образование тромбов (сгустков крови), преимущественно внутри мелких сосудов. Среди основных симптомов выделяют несколько.
  • Боли:
    • в животе;
    • в костях;
    • в кончиках пальцев;
    • в кончиках ушей и носа.
  • Образование язв (глубоких дефектов) передней поверхности голеней.
  
  
  
• Синдром гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов). Симптомы:
  • повышение температуры тела;
  • сильные боли в поясничной области;
  • потемнение мочи (она становится более темной, чем обычно).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах – красных клетках крови, переносящего кислород) в крови, различают:

• легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
• анемию средней тяжести (гемоглобин от 70 до 90 г/л);
• тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

Норма гемоглобина варьируется в зависимости от возраста ребенка. Но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л.


В зависимости от источника травмирования эритроцитов выделяют две особые формы гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов:   

• маршевая гемоглобинурия – при длительной ходьбе (например, у солдат на марше) эритроциты разрушаются в сосудах пяточной области. Это происходит за счет близости большого количества кровеносных сосудов к коже в области пяток и, как следствие, их легкого травмирования, особенно при наличии неудобной обуви и неровной поверхности (например, при ходьбе и беге по камням). Вскоре после прекращения ходьбы появляется боль в пояснице и темная (иногда черная) моча. В большинстве случаев после отдыха эти симптомы проходят, но могут вновь появиться при подобной нагрузке;
• механический гемолиз при протезировании клапанов или перегородок сердца — возникает при наличии искусственных клапанов сердца или заплат межпредсердной или межжелудочковой перегородок сердца из искусственных материалов. Эритроциты быстро разрушаются, соприкасаясь с искусственными материалами, не прикрытыми собственными тканями организма.

Благодаря современным методикам операций на сердце эти состояния стали встречаться гораздо реже.

Причина возникновения этого заболевания – повреждение эритроцитов (красных клеток крови) внутри сосудов при наличии источника травмирования. Он может находиться:

• вне сосудов (возникает при длительной ходьбе, занятиях боевыми единоборствами и др.);
• внутри сердца при дефекте протезов клапанов или перегородок сердца, при стенозе (сужении) начальной части аорты (самого крупного сосуда человеческого тела, отходящего от левого желудочка сердца);
• в крупных артериях (сосудах, приносящих кровь к органам) при злокачественной гипертензии (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт.ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов) и некоторых злокачественных опухолях (то есть опухолях, растущих  с повреждением окружающих тканей);
• в мелких артериях: при нарушениях структуры тромбоцитов (кровяных пластинок), синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме – нарушенной свертываемости крови, возникающем в результате поступления в кровь из тканей особых веществ). 

Факторы риска гемолитических анемий, связанных с механическим повреждением эритроцитов:

• длительная ходьба;
• занятия спортом с повышенной нагрузкой в области пяточных костей (например, боевые единоборства и др.);
• первые дни после некоторых операций на сердце – имплантация (постановка) искусственных клапанов, установка заплат на перегородки сердца из искусственных материалов;
• злокачественная артериальная гипертензия (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт. ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов);
• злокачественные опухоли;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерного образования факторов свертывания, которые вызывают появление тромбов (сгустков крови) в мелких кровеносных сосудах, что сопровождается повреждением органов и тканей, а затем повышенной кровоточивостью.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, боли в животе, костях и пальцах, снижение аппетита, тошнота, одышка и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечается ли артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления) или злокачественные опухоли, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли какие-нибудь препараты, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами, проходил ли пациент пешком большие расстояния, занимался ли он спортом и др.).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), осматривается передняя поверхность голеней (возможное наличие язв – глубоких дефектов), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.   
• Анализ крови. При развитии анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок). Форма и размер эритроцитов значительно изменяются за счет их травмирования с отрывом различных участков. Цветной показатель – это вычисляемый параметр, определяемый как отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов. При данном заболевании цветной показатель остается в норме (0,86-1,05) в отличие от многих других анемий.
• Анализ мочи. В моче определяется гемосидерин (продукт распада гемоглобина) и свободный гемоглобин (то есть гемоглобин не внутри эритроцитов). В норме гемоглобина и гемосидерина в моче быть не должно.   
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) и электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. В крови может определяться свободный гемоглобин, которого в норме быть не должно.  
• Определение срока жизни перелитых донорских эритроцитов. Укорочение срока жизни не только собственных эритроцитов пациента, но и перелитых в его организм эритроцитов донора позволяет подтвердить диагноз гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при данном заболевании определяется усиленное образование эритроцитов нормальных размеров и формы.   
• Электрокардиография (ЭКГ).   Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.   
• Возможна также консультация детского гематолога.

• Воздействие на причину гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов.
  • Лечение злокачественной артериальной гипертензии (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт. ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов).
  • Лечение злокачественной опухоли (то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей).
  • При травмировании эритроцитов (красных клеток крови) искусственными клапанами сердца или протезами перегородок сердца в редких случаях выполняется повторная операция на сердце, например, прикрытие искусственной заплаты перегородки сердца собственными тканями и др.
  
  
  
• Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритромассы (эритроцитов донора) или (предпочтительнее) отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, лишенных потенциально опасных белков донора на их поверхности) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Препараты железа используются только при длительном тяжелом течении данного заболевания с развитием дефицита железа в организме.

Осложнения гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов (красных клеток крови).

• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
• Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек) — развивается при повреждении почек продуктами распада эритроцитов.
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, печени и др.).

Прогноз обычно благоприятный, у большинства больных бывает единственный гемолитический криз (эпизод резкого усиления разрушения эритроцитов).   Прогноз ухудшается при часто повторяющихся гемолитических кризах, значительном снижении уровня гемоглобина, развитии хронической почечной недостаточности.    

• Предупреждение заболеваний, приводящих к механическому повреждению эритроцитов (красных клеток крови): злокачественной артериальной гипертензии (крайне высокое артериальное давление – выше 180/120 мм рт. ст. – с развитием тяжелых изменений стенок сосудов), злокачественных опухолей (то есть опухолей, растущих  с повреждением окружающих тканей) и др.  
• Выполнение операций на сердце с использованием протезов, исключающих механическое травмирование эритроцитов.
• Использование обуви с мягкими стельками для длительной ходьбы и занятий спортом. 

• Травмирование эритроцитов приводит к гибели части из них с выходом их внутреннего содержимого в кровь (в том числе гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• Другая часть эритроцитов не погибает, но теряет части клетки, что приводит к появлению в крови эритроцитов разнообразной формы и уменьшенного размера.
• Ретикулоциты — предшественники эритроцитов (в норме наиболее стойкие клетки) –   также могут травмироваться внутри сосудов, погибая и выделяя факторы свертывания, что неизбежно приводит к развитию тромбов (сгустков крови).