Геморрагическая болезнь новорожденных

• Кровоизлияния на коже и слизистых.
• Припухлость на голове, чаще на волосистой части головы (кефалогематома).
• Носовые кровотечения.
• Кровоточивость из пупочной  ранки.
• Рвота кровью.
• Кровь в кале.
• Кровь в моче.
• Кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Симптомы могут наблюдаются в разных сочетаниях или по отдельности.

Заболевание неинфекционной природы. Инкубационный период не выделяют. 

Различают раннюю, классическую и позднюю ГрБН.
 
Ранняя геморрагическая болезнь проявляется в первые сутки жизни. Основные симптомы:

• кровоизлияния на коже, особенно выражены на ягодицах;
• припухлость на голове (кефалогематома), на ней могут быть видны точечные кровоизлияния;
• кровь в кале;
• легочное кровотечение;
• кровоизлияния (внутричерепные, в селезенку, печень, надпочечники);
• анемия (снижение гемоглобина в крови).

 
Классическая развивается в течение 7 дней после рождения. Основные симптомы:

• кровоизлияния на коже;
• кровотечения из пупка;
• припухлость на голове (кефалогематома);
• кровотечения после обрезания крайней плоти (у мальчиков);
• носовые кровотечения;
• рвота кровью;
• кровь в кале;
• внутричерепные кровоизлияния (внезапное появление неврологической симптоматики), внутренние гематомы (кровоподтеки), легочное кровотечение (одышка, кашель с кровью), кровоизлияние в печень (увеличение размеров печени, выраженная боль в животе — « острый живот»), кровоизлияние в надпочечники (выраженная слабость ребенка, снижение двигательной активности, отсутствие  аппетита);
• кровоизлияние в почки (кровь в моче);
• анемия (снижение гемоглобина в крови).

 
Поздняя развивается в течение 2-8 недели жизни. Обычно у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития. Основные симптомы:

• обширные кровоизлияния на коже или слизистых оболочках;
• кровоизлияния во внутренние органы;
• кровь в кале;
• кровавая рвота;
• анемия (снижение гемоглобина в крови).

Основная причина геморрагической болезни — дефицит витамина К.
Причины развития гиповитаминоза витамина К до конца не изучены. Факторы риска развития ГрБН могут быть как со стороны матери, так и со стороны ребенка.
На сегодняшний день выявлены следующие провоцирующие факторы со стороны матери (чаще всего являются причинами ранней ГрБН):

• прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия, антисудорожных препаратов,  антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах;
• осложнения течения беременности (гестоз, токсикоз);
• гепатопатии (заболевания печени) и энтеропатии (невоспалительные хронические заболевания кишечника).

 
Факторы риска со стороны ребенка:

• недоношенность;
• позднее прикладывание к груди;
• длительное внутривенное (парентеральное) питание;
• нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике  (синдром мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;
• атрезия  желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);
• кистофиброз  поджелудочной железы (наследственное заболевание, при котором нарушены функции желез внутренней секреции);
• заболевания печени (гепатит и другие);
• средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь, антибиотики широкого спектра действия.
• у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением  стула, с заболеванием печени, нарушением развития.

Диагноз ГрБН ставят после тщательного сбора анамнеза на основании клинических проявлений, подтвержденных данными лабораторных исследований:

• общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов);
• общий анализ мочи (гематурия);
• коагулограмма – анализ свертывающей системы крови (дефицит факторов протромбинового комплекса);
• общий   анализ кала на содержание крови. 

• Кормление сцеженным материнским молоком в соответствии с возрастными потребностями ребенка.
• Витамин К (викасол) внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно.
• Если кровотечения обильные или рецидивирующие и сопровождаются постгеморрагической анемией (снижение уровня гемоглобина   крови), назначают внутривенное переливание свежезамороженной плазмы.  

• При легких формах и своевременно начатом  лечении — прогноз благоприятный.
• При массивных внутренних кровотечениях, нарушении сердечной деятельности, развитии надпочечниковой недостаточности, кровоизлияниях в мозг, несвоевременно начатом лечении — высокий риск   летального исхода.

• Раннее прикладывание к груди (в течение 30 минут после рождения).
• Внутримышечное введение витамина К всем детям с факторами риска геморрагической болезни.
• Внутримышечное введение витамина К при полном  внутривенном (парентеральном) питании.
• Назначение витамина К матери при приеме антисудорожных препаратов до родов и внутримышечное введение его во время родов.