Гранулематоз Вегенера

...или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом

Гранулематоз Вегенера — это заболевание, которое относится к группе васкулитов – воспалительных заболеваний сосудов. Это аутоиммунное заболевание, при котором в иммунной системе происходит сбой: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. При гранулематозе Вегенера антитела вырабатываются к нейтрофилам (клетки крови, ответственные за иммунитет), формируются комплексы « антитело + атакованная им клетка», которые циркулируют по всему организму, откладываются в стенке сосудов и становятся причиной развития воспаления сосудистой стенки с образованием гранулем (узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток). В данный процесс вовлекаются сосуды различных органов. Существующее воспаление ведет к некрозу (гибели) участков пораженного сосуда с нарушением его целостности, структуры и функции. Чаще всего при гранулематозе Вегенера поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки, однако, возможно вовлечение в процесс и других органов (глаза, кожа, сердце, желудочно-кишечный тракт).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Среди общих симптомов выделяют:

повышение температуры тела;
общую слабость;
снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.

Поражение верхних дыхательных путей:

длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

кашлем;
одышкой;
кровохарканьем;
болями в грудной клетке.

Поражение почек:

появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы:

глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
орган слуха (нарушение слуха).

Формы

В зависимости от вовлечения в процесс различных органов выделяют три формы:

локальную – изолированное поражение верхних дыхательных путей, глаз или органа слуха;
генерализованную – с характерной триадой поражения: верхние дыхательные пути, легкие и почки;
ограниченную – поражение различных органов с вовлечением в процесс легких при отсутствии изменений в почках.

Причины

Причины развития неизвестны.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды. Наибольшее значение среди данных факторов отдают инфекционным агентам, особенно золотистому стафилококку (Staphylococcus aureus).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу ревматологу

Диагностика

Сбор жалоб (длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, появление язв (нарушение целостности слизистой оболочки) носа и полости рта, кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке, повышение температуры тела).
Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, полости носа и рта, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови: возможно повышение уровня лейкоцитов, СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
Общий анализ мочи – возможно появление эритроцитов.
Рентгенография легких – позволяет выявить изменения легочной ткани.
Биопсия (взятие участка ткани для исследования ее клеточного состава) сосудистой стенки — обнаружении в стенке сосуда характерного гранулематозного воспаления (воспаление стенки с появление гранулем – узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток).
Обнаружение в крови иммунологического маркера к АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов).
Возможна также консультация терапевта.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение основано на комбинированной терапии глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Эти препараты способны подавить воспаление, но требуют длительного непрерывного приема.
При выраженном сужении гортани или нарушении целостности носовой перегородки может потребоваться хирургическое вмешательство.

Осложнения и последствия

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и за короткое время может привести к летальному исходу. При своевременно начатом и адекватном лечении возможен переход заболевания в стадию ремиссии (отсутствие симптомов заболевания), что значительно продлит жизнь человека.
Осложнения:

присоединение инфекции;
почечная недостаточность;
стеноз (сужение) гортани с развитием дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания;
деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
слепота.

Профилактика гранулематоза Вегенера

Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.
Вторичная профилактика сводится к достижению и поддержанию ремиссии (отсутствие проявлений болезни):
- следует избегать инфекций, поскольку они могут спровоцировать обострение заболевания;
- необходимы регулярное наблюдение у ревматолога (не менее 2-х раз в год) и постоянный прием назначенных им препаратов.