Идиопатический гемосидероз легких у детей

...или: Бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта

Идиопатический гемосидероз легких — это заболевание легких, характеризующееся повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен). При кровоизлияниях кровь заполняет альвеолы, подвергается распаду с образованием пигмента гемосидерина. Гемосидерин захватывается альвеолярными макрофагами (клетки, выполняющие функцию местной защиты на уровне легких) и откладывается в интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов). Со временем это ведет к необратимому уплотнению легочной ткани, ее замещению разрастающейся соединительной тканью с развитием дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме). Заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострения (повторные кровоизлияния) и ремиссии (периоды благополучия с отсутствием симптомов болезни). Повторяющиеся кровоизлияния обусловливают возникновение анемии (уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови). Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей.

Симптомы идиопатического гемосидероза легких у ребенка

Кашель с прожилками крови в мокроте.
Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины идиопатического гемосидероза легких у ребенка

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу

Диагностика идиопатического гемосидероза легких у ребенка

Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение идиопатического гемосидероза легких у ребенка

Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков.

Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия идиопатического гемосидероза легких у ребенка

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

легочное кровотечение;
инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).