Общая вариабельная иммунная недостаточность у детей

Выраженность клинических проявлений (симптомов) у разных пациентов отличается.

• Хронический бронхит (воспаление бронхов) с постоянно рецидивирующим (повторяющимся) течением.
• Хроническая (существующая на протяжении длительного периода времени) пневмония (воспаление легких).
• Рецидивирующая (повторяющаяся через небольшие промежутки времени) пневмония (воспаление легких).
• Поражение ЛОР-органов (ухо, горло, нос): синуситы (воспаление придаточных пазух носа), рецидивирующий (повторяющийся) гнойный отит (воспаление уха).
• Диарея (частый жидкий стул).
• Гнойно-воспалительное поражение кожи и подкожной клетчатки (стрептодермия – поражение кожи бактериями-стрептококками, панариций – нагноение тыльной поверхности пальцев, фурункулы – гнойное воспаление волосяных фолликулов).
• Гнойный конъюнктивит (воспаление конъюнктивы (слизистой оболочки глаз)).
• Возникновение гнойных артритов (воспаления в суставах).
• Пациенты, страдающие общей вариабельной иммунной недостаточностью, более склонны к развитию лимфом (группа онкологических (раковых) заболеваний лимфоидной ткани) и различных аутоиммунных  заболеваний (характеризующихся тем, что иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает их атаковать).

В настоящее время причины возникновения общей вариабельной иммунной недостаточности до конца не выявлены. Полагают, что причина заключается в генетических нарушениях синтеза (производства) иммуноглобулинов (веществ, производимых иммунной системой для защиты организма от патогенных (вызывающих заболевания) агентов), то есть в определенных генах происходит поломка.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) у пациента появились частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (ухо, горло, нос), простудные заболевания, воспаление легких и бронхов, воспаление конъюнктивы (слизистой оболочки глаза).
• Анализ анамнеза жизни — врач обращает внимание на нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; частые рецидивирующие болезни ЛОР-органов, простудные заболевания, воспаления  легких и бронхов и т.д.
• Осмотр пациента – при осмотре горла может выявляться гиперемия (покраснение) глотки и увеличение небных миндалин; глаза пациента могут быть красными, слезящимися; при прослушивании легких с помощью фонендоскопа (медицинского прибора, увеличивающего проводимость звука) могут выявляться жесткое дыхание и различные хрипы; можно увидеть изменение пальцев по типу « барабанных палочек» (пальцы, тонкие у основания и расширяются к фалангам, образуя фигуры, напоминающие палки для игры на барабане) и ногтевого ложа по типу « часовых стекол» (ногти приобретают форму овала, сильно выпуклые, напоминают стекла механических наручных часов).
• Иммунный статус – для этого анализа берется кровь из вены; выявляется снижение уровня всех или некоторых классов иммуноглобулинов (белков, защищающих организм человека от чужеродных агентов (бактерий, вирусов, грибов)), нормальное или умеренно сниженное количество В-клеток (клетки иммунной системы, производящие иммуноглобулины).
• Нарушение специфического антителообразования (процесса производства иммуноглобулинов) в ответ на введение вакцины – медицинского препарата для создания защиты от инфекционных болезней. При ОВИН антитела (иммуноглобулины) для осуществления такой защиты не вырабатываются.
• Возможна также консультация педиатра.

• Антибиотики (противомикробные средства) – назначаются при возникновении инфекционного процесса. Обычно требуются более длительные курсы, чем у здоровых людей.
• Заместительная терапия.
  • Внутривенное введение иммуноглобулинов (белков, защищающих организма человека от чужеродных агентов (бактерий, вирусов, грибов)) – проводится на протяжении всей жизни.
  • Внутривенное введение плазмы (жидкой части крови) здоровых доноров (при отсутствии препарата, содержащего иммуноглобулины).
• Стандартная терапия опухолей и аутоиммунных заболеваний.

• Образование бронхоэктазов (необратимых расширений бронхов, ведущих к дыхательной недостаточности – состоянию организма, при котором в силу каких-то причин (в данном случае — развитие бронхоэктазов) организм не получает достаточное количество кислорода, из-за этого ухудшается работа внутренних органов).
• Летальный исход (смерть) от бактериальной инфекции.
• Развитие злокачественных (раковых) опухолей как осложнение иммунодефицита (врожденные (возникшие внутриутробно) нарушения иммунной системы, вызванные генетическими дефектами (нарушениями), в результате которых иммунная система не может выполнять свои защитные функции).
• Возникновение аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает их атаковать).
• Характерной чертой данного заболевания является  то, что симптомы могут проявиться в любом возрасте.

Если заболевание было выявлено вовремя и пациенту проводится соответствующая терапия, то прогноз  заболевания благоприятный.

Часто возникает необходимость в профилактической антибиотикотерапии (лечении противомикробными средствами).

Возможно снижение только двух классов иммуноглобулинов (А и G: иммуноглобулины А, в основном, защищают слизистые оболочки дыхательных и мочевыводящих путей и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта от бактериальных инфекций; в обязанности иммуноглобулина G входит обеспечение вторичного иммунного ответа. Вторичный иммунный ответ – это более быстрое образование IgG при проникновении в организм антигена (чужеродного агента), который ранее уже побывал в этом организме. Скорость образования IgG влияет на быстроту удаления антигена из организма) или одного иммуноглобулина G.  Количество В-лимфоцитов (клеток иммунной системы), которые производят иммуноглобулины, остается в пределах нормы. У всех пациентов нарушено специфическое антителообразование —   нарушение образования специфических иммуноглобулинов G.

Заболевание распространено как среди мужчин, так и среди женщин.