Печеночная энцефалопатия у детей

...или: Портосистемная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – это комплекс нейро-психических (неврологические, психические нарушения) нарушений центральной нервной системы, возникающий на фоне поражения печени. Печеночная энцефалопатия характеризуется изменениями личности (нарушение поведения, снижение критичности к себе и др.), интеллектуальными нарушениями и депрессиями. Это состояние является одним из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности (неспособности печени адекватно справляться со своими функциями), требующих срочного врачебного вмешательства.

Симптомы печеночной энцефалопатии у ребенка

Расстройство сознания от легких нарушений до комы (тяжелого состояния, связанного с угнетением центральной нервной системы, приводящего к потере сознания и нарушению функций жизненно важных органов). К легким нарушениям относят:
- сонливость;
- фиксированный взгляд (зафиксирован в одной точке);
- заторможенность;
- при прогрессировании заболевания ребенок перестает реагировать на стимулы (речевые, тактильные (прикосновения)), отвечает с паузами или невпопад.

Нарушение сна (инверсия) – сонливость днем и бессонница ночью.
Нарушение поведения, которое обычно наблюдается при хроническом течении заболеваний печени. Больные становятся раздражительными или, наоборот, появляется наигранная веселость, эйфория. Возникновение этих симптомов свидетельствует о поражении лобных долей головного мозга.
Расстройства интеллекта – больные становятся забывчивыми, рассеянными, не способны сосредоточиться, у них нарушается письмо.
Речь становится монотонной, с постоянными повторениями.
Усиливается « печеночный» запах изо рта – кисло-сладковатый запах, появление которого связано с нарушением экскреции (выделения) меркаптанов (химических соединений, которые образуются бактериями в кишечнике). При поражении печени эти летучие вещества выделяются через дыхательные пути.
Астериксис (« хлопающий тремор») — быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых (мелкие суставы, соединяющие кости запястья и фаланг пальцев) и лучезапястных суставах (суставы рук, соединяющий кости предплечья и кисти), часто сопровождающиеся движениями пальцев.
Повышение температуры тела или чередование периодов нормальной и повышенной температуры в связи с поражением центра терморегуляции головного мозга.
Эндокринные расстройства (связанные с нарушением функции органов внутренней секреции, например, щитовидной железы, половых желез, надпочечников и др.), к примеру аменорея (нарушение менструального цикла) у девочек, достигших половой зрелости.

Формы печеночной энцефалопатии у ребенка

Выделяют несколько стадий развития печеночной энцефалопатии.

I стадия – начальная (субкомпенсация). Характеризуется начальными признаками нарушения психики и неврологическими расстройствами. Наблюдается расстройство сна, беспокойство или, наоборот, апатия, безразличие ко всему происходящему. Возможно повышение температуры тела, усиление желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, склер глаз);
II стадия – декомпенсация. Усугубляются симптомы I стадии, появляется постоянная сонливость, « хлопающий тремор» (быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых (мелкие суставы, соединяющие кости запястья и фаланг пальцев) и лучезапястных суставах (суставы рук, соединяющий кости предплечья и кисти), часто сопровождающиеся движениями пальцев), возможны обмороки, агрессивное поведение, раздражительность, неадекватная реакция на происходящее.
III стадия – терминальная. Больной плохо реагирует на раздражители. Чтобы войти с ними в контакт, необходим сильный раздражитель: больного надо громко окрикнуть, « расшевелить». Иногда наблюдается раздражительность, агрессия, больной кричит, отказывается от лечения и еды (дезадаптивное поведение). Реакция на болевые раздражители сохранена.
IV стадия – кома. Отсутствуют движения, реакция на болевые, тактильные (прикосновения) раздражители. Отсутствует реакция зрачков на свет (не расширяются), появляются судороги.

По скорости развития симптомов печеночной энцефалопатии выделяют 2 формы заболевания:

острую – симптомы развиваются быстро, иногда молниеносно, появляются выраженные нарушения психики, больной может впасть в кому;
хроническую – симптомы нарастают в течение нескольких недель, месяцев или даже лет.

Причины печеночной энцефалопатии у ребенка

Гепатиты (воспаления печени).
Медикаментозные препараты: прием диуретиков (мочегонных), наркотических, седативных (успокоительных) препаратов.
Алкоголизм (для подростков).
Болезнь Вильсона-Коновалова (врожденное (возникшее внутриутробно) заболевание, связанное с нарушением обмена меди в организме).
Острые отравления.
Синдром Рея — особая форма печеночной энцефалопатии, встречающаяся у детей. Она связана с приемом препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных заболеваний.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика печеночной энцефалопатии у ребенка

Анализ жалоб (жалобы на сонливость, усиление желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи склер глаз), повышение температуры тела) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, есть ли какие-либо заболевания печени, какие именно, проводилось ли лечение). Немаловажным является общение с родственниками больного, которые могут указать какие-либо расстройства поведения и сознания, на которые сам больной может не обращать внимания.
Анализ анамнеза жизни (были у пациента какие-либо заболевания печени, инфекции, употребляет ли пациент алкоголь и в каких дозах, принимает ли постоянно какие-либо лекарственные препараты и др.).
Физикальный осмотр. Определяется возможная желтуха и ее интенсивность, « печеночный» запах изо рта, тремор (дрожание), непроизвольные движения, нарушения сознания, снижение (или отсутствие) реакции на раздражители (болевые, реакция зрачков на свет и др.).
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)), возможных признаков воспалительного процесса (повышение СОЭ, лейкоцитов (белых клеток крови)). Обязателен анализ коагулограммы (анализ свертывающей и противосвертывающей системы крови (гемостаз)) в связи со склонностью к возникновению кровотечений у данных больных (оценивают показатели протромбинового индекса (ПТИ), протромбинового времени (ПТВ), международное нормализованное отношение (МНО), время свертывания крови (ВСК) и др.)
- Общий анализ мочи (ОАМ) при подозрении на присоединение инфекции.
- Посев крови, мочи при подозрении на инфекционный процесс.
- Биохимический анализ крови — определение печеночных ферментов (веществ, ускоряющих обменные процессы в организме) — аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), общего белка и белковых фракций, ионограммы (калий, кальций, натрий), показателей функции почек (креатинин, мочевина) и др.
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) печени, при которых выявляют изменения печени.
- Биопсия (взятие участка печени на исследование) печени назначается всем пациентам, у которых причина заболевания не установлена. Это исследование позволяет выявить изменения в печени, провести дифференциальную (отличительную) диагностику с другими заболеваниями печени (острый, хронический гепатиты (воспаление печени)). В ходе этих обследований можно выявить те заболевания, которые явились причиной развития печеночной энцефалопатии.
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): метод, позволяющий оценить электрическую активность мозга и оценить степень поражения мозговых структур.
- Метод « вызванных потенциалов»: при этом исследовании определяют способность головного мозга реагировать на раздражители (световые, звуковые).

Консультация детского гастроэнтеролога. Возможны также консультации педиатра и детского гепатолога.

Лечение печеночной энцефалопатии у ребенка

В основе лечения печеночной энцефалопатии лежит устранение факторов, которые спровоцировали ее развитие, а именно:

остановка кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
лечение инфекций;
предотвращение активного размножения микрофлоры в толстом кишечнике;
исключение приема анальгезирующих (обезболивающих) и седативных (успокоительных) лекарственных препаратов.

Кроме того, обязательно уменьшение токсического (отравляющего) воздействия аммиака на клетки организма. Для этих целей применяют несколько методов.

Очистительные клизмы и слабительные препараты для уменьшения всасывания токсина.
Ограничение употребления белка в пищу (например, мяса, яиц, молока и молочных продуктов и др.).
Подавление образования аммиака в организме:
- прием антибиотиков (антибактериальных препаратов);
- увеличение кислотности кишечного содержимого (ацидификация), так как при пониженной кислотности активно размножаются патогенные (болезнетворные) микроорганизмы. Для этих целей применяют препараты соляной кислоты и ферментные препараты (содержащие ферменты (вещества, ускоряющие обменные процессы в организме) желудочного сока).

Осложнения и последствия печеночной энцефалопатии у ребенка

Отек головного мозга.
Кровотечения.
Присоединение инфекций.
Аспирационная пневмония — развивается у лежачих больных (в тяжелом состоянии) в результате аспирации (« заглатывания») желудочного содержимого, которое, попадая в дыхательные пути, способствует развитию пневмонии (воспаления легких).
Острый панкреатит (воспаление поджелудочной железы).

Профилактика печеночной энцефалопатии у ребенка

Профилактика заключается в своевременном лечении заболеваний, которые привели к развитию печеночной энцефалопатии:

отказ от алкоголя (для подростков);
лечение заболеваний печени, например, гепатитов (воспалений печени);
снижение потребления белка в пищу (например, мяса, яиц, молока и молочных продуктов и др.);
ограничение приема лекарственных препаратов, которые способны привести к развитию печеночной энцефалопатии (диуретиков (мочегонные), наркотических, седативных (успокоительных) препаратов).

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.