Акции и спецпредложения

Преждевременное половое развитие у детей

Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет. Вторичные половые признаки: увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков; появление первой менструации (менархе) у девочек; оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса; формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому – у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах).

Симптомы преждевременного полового развития у ребенка

Истинные формы.
- У девочек:
  - увеличение молочных желез;
  - оволосение лобка;
  - акне (угри);
  - менструации, носящие регулярный характер. Однако чаще у девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение 5-6 лет после появления вторичных половых признаков.
- У мальчиков:
  - увеличиваются в размерах яички и половой член;
  - появляются акне, повышенное потоотделение, специфический резкий запах пота;
  - половое оволосение;
  - грубеет голос, увеличивается мышечная масса.

Ложные формы.
- У девочек:
  - менструации начинаются одновременно с увеличением молочных желез. Выделения носят беспорядочный характер, могут быть обильными или " мажущими";
  - изолированное телархе (преждевременное увеличение молочных желез) — единственный вторичный половой признак у девочек до 2-х лет;
  - изолированное адренархе (оволосение лобка у девочек от 3 до 8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания).
- У мальчиков:
  - прогрессирования вторичных половых признаков;
  - сохраняется допубертатный (до начала полового созревания) объем яичек.

При всех формах заболевания у детей обоего пола ускоряется рост, достигая 10-15 см в год. Ускорение роста можно отметить за 6-12 месяцев до появления вторичных половых признаков. Также отмечается преждевременное закрытие зон роста в костях и значительное снижение конечного роста.

Формы преждевременного полового развития у ребенка

Истинное, или центральное - обусловлено преждевременной активностью гипоталамо-гипофизарной системы (область головного мозга, регулирующая активность желез внутренней секреции). Повышение выработки половых гормонов половыми железами в данном случае — следствие стимуляции внутренних половых желез гонадотропинами (гормоны гипофиза (области головного мозга), регулирующие работу половых желез).
Ложное, или периферическое — обусловлено преждевременной выработкой половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от выработки гонадотропинов.
Гонадотропиннезависимое - преждевременное половое развитие, при котором активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.

В зависимости от степени проявления преждевременного полового развития оно может быть:

полным - увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков, оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса, формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому — у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах), ускорение роста;
парциальным, или неполным - характеризуется изолированным развитием оволосения в подмышечных и лонной областях (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).

Причины преждевременного полового развития у ребенка

Причины истинного преждевременного полового созревания.
- Опухоли центральной нервной системы.
- Неопухолевое поражение головного мозга (например, родовая травма, менингит (воспаление мозговых оболочек)).
- Врожденные синдромы:
  - нейрофиброматоз 1-го типа (наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей нервной системы);
  - синдром Рассела-Сильвера (синдром, сопровождаемый умеренной продукций гонадотропинов (гормонов, регулирующий работу половых желез) с раннего детства);
  - синдром ВанВайк-Грумбаха (развивается у детей с первичным гипотиреозом (сниженным уровнем гормонов щитовидной железы)).
- Истинное преждевременное половое созревание при длительном воздействии половых гормонов.
- Идиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).
Ложное преждевременное половое созревание.
- У мальчиков:
  - опухоли яичек (лейдигомы);
  - опухоли надпочечников (андростеромы);
  - врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).
- У девочек:
  - опухоли яичников;
  - опухоли надпочечников;
  - кисты яичников.
Гонадотропиннезависимые формы:
- синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));
- тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика преждевременного полового развития у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр.
- Раннее начало полового созревания (8-9 лет):
  - увеличение молочных желез у девочек;
  - менструации;
  - увеличение в размерах яичек и полового члена;
  - половое оволосение;
  - грубеет голос, увеличивается мышечная масса;
  - акне (угри);
  - ускорение роста до 10-15 см в год.
- Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру (шкала, описывающая половое созревание детей, подростков. Стадии Таннера основаны на наблюдении изменений внешних первичных и вторичных половых признаков: изменения размеров груди, мужских и женских половых органов, развития волос на лобке) с возрастными нормативами.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
- Определение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гормоны, необходимые для нормальной репродуктивной функции).
- Определение уровней пролактина, тиреотропного гормона (гормоны гипофиза).
- Определение уровней эстрадиола (женский половой гормон), тестостерона (мужской половой гормон), кортизола (гормон надпочечников), 17-ОН-прогестерона (промежуточный продукт синтеза кортизола), дегидроэпиандростерона-сульфата (гормон надпочечников), свободного тироксина и трийодтиронина.
- Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов:
  - проба с синтетическим аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий синтез фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов);
  - малая проба с глюкокортикоидами проводится у девочек с преждевременным пубархе (оволосение лобковой области) при выявлении повышенного содержания 17-ОН-прогестерона и/или дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостерона в крови. В норме происходит снижение уровня 17-ОН-прогестерона, дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостеронана 50% и более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предположить наличие андроген-продуцирующей опухоли.
- УЗИ внутренних половых органов с оценкой степени зрелости матки и яичников у девочек.
- УЗИ молочных желез, щитовидной железы и надпочечников.
- Рентгенография кисти и лучезапястного сустава с определением биологического возраста ребенка.
- Электроэнцефалографическое и эхоэнцефалографическое исследование с выявлением неспецифических изменений (появление патологического ритма, повышение судорожной готовности), наиболее часто сопровождающих преждевременное половое созревание на фоне нарушений центральной нервной системы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в целях исключения объемных образований головного мозга.
- КТ, МРТ надпочечников для исключения объемных образований.
- Молекулярное генетическое обследование в целях выявления генетических мутаций.
Возможна также консультация эндокринолога, гинеколога (для девочек), уролога (для мальчиков).

Лечение преждевременного полового развития у ребенка

Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание:
- длительно действующие аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий работу репродуктивной системы);
- прогестагены применяют для предупреждения маточных кровотечений у девочек.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (изосексуальное), преждевременное изолированное телархе (увеличение молочных желез). Показано ежегодное наблюдение и временное воздержание от прививок у девочек с преждевременным телархе, учитывая возможность увеличения молочных желез после их выполнения.
Преждевременное пубархе (оволосение области лобка). Проводят профилактические мероприятия, направленные на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение прибавки массы тела:
- сокращение в рационе питания продуктов с высоким содержанием углеводов (сахар, конфеты, варенье) и жиров (масло, жирное мясо, сало);
- регулярные физические упражнения;
- соблюдение продолжительности ночного сна не менее 8 часов.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (гетеросексуальное): глюкокортикоиды (гормоны надпочечников).
Хирургические методы лечения применяют у детей с преждевременным половым развитием, развивающимся на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а также объемных образований головного мозга (проводят удаление новообразований).

Осложнения и последствия преждевременного полового развития у ребенка

При отсутствии лечения:

бесплодие (в будущем);
остеопороз (снижение плотности костной ткани);
повышение артериального (кровяного) давления;
ожирение;
психологические комплексы среди сверстников из-за раннего развития вторичных половых признаков (увеличение груди у девочек, оволосение подмышечных впадин и лица у мальчиков и т.д.);
у больных с новообразованиями высокий риск малигнизации (перерождения в рак) опухолей. Облучение внутричерепных опухолей может привести к развитию гипофизарной недостаточности (заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез), которое проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез)).

Профилактика преждевременного полового развития у ребенка

Профилактика заболевания не разработана.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.