Пузырный занос у женщин
...или: Хорионаденома, болезнь персистирующая трофобластическая
Пузырный занос — это заболевание беременной женщины, в основе которого лежит аномалия развития плодного яйца. Суть его в том, что происходит потеря материнских генов и дублирование отцовских хромосом. Иногда пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядерной) или обычной яйцеклетки двумя сперматозоидами. В результате всего этого в ворсистой оболочке зародыша (хориона) вместо нормальных ворсинок образуются гроздья пузырьков с прозрачным жидким содержимым, которые по внешнему виду напоминают кисть винограда. В большинстве случаев зародыш погибает на самых ранних сроках развития.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
- Расширенное описание
Пузырный занос (ПЗ) — это состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта (наружный слой клеток эмбриона участвует в имплантации зародыша в стенку матки и образовании плаценты), заполняющего полость матки. Представляет собой гидропическое перерождение ворсин хориона, которые превращаются в гроздевидные образования, состоящие из прозрачных пузырьков, напоминающих кисти винограда. Диаметр пузырьков редко превышает 25 мм, они наполнены опалесцирующей или желтоватой жидкостью, в которой можно определить аминокислоты, альбумины и глобулины, хорионический гонадотропин. ПЗ по степени распространенности может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном ПЗ изменения захватывают весь хорион, при частичном — только его часть. Кроме того, выделяют злокачественную форму пузырного заноса — деструирующий ПЗ. При микроскопическом исследовании ПЗ выявляют пролиферацию клеток трофобласта и гидропическую дегенерацию стромы ворсин. Пузырьки заноса покрыты хориальным эпителием, состоящим из клеток Лангганса и синцития. По мере разрастания пузырьков хориальный эпителий атрофируется, последовательность расположения слоев клеток нарушается. Отмечается гиперплазия хориального эпителия в виде скопления синтицитиальных клеток. В ворсинках кровеносные сосуды отсутствуют. Строма ворсин представляет собой набухшие и разрушенные коллагеновые волокна. Деструирующий пузырный занос характеризуется интенсивной пролиферацией хориального эпителия, его анаплазией, отеком стромы ворсин. При этой форме заболевания ткани опухоли глубоко прорастают в миометрий, разрушая его и врастая в венозные сосуды. Опухоль может выходить за пределы матки, распространяясь в широкую связку матки, мочевой пузырь, брюшную полость. Наиболее частый вариант ПЗ — однородительская дисомия, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы — отцовские). В 3-13% встречается 46ХУ комбинация, все хромосомы — отцовские. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения. Также ПЗ может быть вызван триплоидией в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами (диспермия) с задержкой гаплоидного набора материнских хромосом. Клетки концептуса содержат один гаплоидный набор материнских хромосом и диплоидный набор отцовских хромосом — кариотип может быть 69XXY, 69ХХХ или 69XYY.