Рассеянный склероз у детей

В связи с тем, что очаги демиелинизации могут располагаться в любом отделе головного и спинного мозга, симптомы рассеянного склероза могут быть различными: 

• слабость в руках, ногах: чаще мышечная слабость развивается в ногах и сопровождается повышением тонуса мышц;
• шаткость походки, некоординированность движений, отсутствие точности движений;
• головокружение;
• нистагм: колебательные движения глазных яблок из стороны в сторону;
• нарушения зрения: снижение остроты зрения, нечеткость зрения, двоение в глазах;
• косоглазие, нарушения движений глазных яблок;
• нарушение чувствительности кожи: снижение температурной и болевой или тактильной чувствительности на коже любого участка тела;
• ощущение прохождения тока по позвоночнику, особенно при резких наклонах головы вперед;
• нарушение мочеиспускания: непроизвольное мочеиспускание или невозможность опорожнить полный мочевой пузырь;
• нарушение глотания: поперхивание во время еды;
• нечленораздельность речи;
• нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе: нарушение поведения, снижение интеллекта, изменение высших корковых функций.

Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие.

Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде истерических и истероформных реакций.

Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями.

Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Течение рассеянного склероза представляет собой чередование обострений и периодов улучшения (ремиссий), после каждого обострения некоторые неврологические нарушения регрессируют неполностью.

С каждым новым обострением (экзацербацией) неврологические нарушения накапливаются, что в конце концов приводит к инвалидизации человека.

В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют следующие его формы:

• ремиттирирующую (рецидивирующую) -  представляет собой чередование обострений и ремиссий с неполным регрессом неврологической симптоматики. Встречается чаще всего в начале заболевания;
• вторично-прогрессирующую -  представляет собой непрерывное прогрессирование неврологической симптоматики после первично развившейся рецидивирующей формы (у большинства пациентов через 7-10 лет после начала заболевания);
• первично-прогрессирующую -  при этой форме неврологическая симптоматика непрерывно нарастает с самого начала заболевания, что делает эту форму более злокачественной.

• Причины рассеянного склероза точно не установлены.
• Больше всего данных за то, что демиелинизация (распад миелина (оболочка нервов, с помощью которой обеспечивается высокая скорость передачи импульсов по нервным волокнам)) опосредована агрессивной реакцией иммунитета против собственного миелина. При этом вырабатывается большое количество антител (специальных иммунных белков) и иммунных клеток, разрушающих оболочки нервных волокон.

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились жалобы на неврологические нарушения (снижение остроты зрения, нечленораздельность речи, слабость в мышцах рук и ног и т.п.);
  • какой характер имели неврологические жалобы (было ли характерное приступообразное развитие симптомов с последующим улучшением);
  • были ли в семье случаи подобного заболевания;
  • в каком климате проживает пациент (установлено, что риск заболевания наиболее высок у людей, проживающих в северных широтах) и, что особенно важно, в каком климате он проживал до 15 лет (риск заболевания у лиц, переехавших из северного климата ближе к экватору до 15 лет, снижается в сравнении с тем риском, который они бы имели, проживая в северном климате).

• Неврологический осмотр: выявление признаков неврологической патологии (снижение остроты зрения, нечленораздельность речи, слабость в мышцах рук и ног, снижение чувствительности кожи, шаткость походки).
• Анализ ликвора (цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ головного мозга): поиск антител (иммунных белков) против миелина.
• Вызванные потенциалы: группа методов, позволяющих определить сохранность нервных проводящих путей. Для этого производят раздражение исследуемой системы (для зрения – вспышки света, для слуха – щелчки) и с помощью датчиков на поверхности головы оценивают электрический ответ головного мозга:
  • зрительные вызванные потенциалы — оценка сохранности зрительных путей;
  • слуховые вызванные потенциалы — оценка сохранности слуховых путей;
  • соматосенсорные вызванные потенциалы — оценка сохранности чувствительных путей.

• МРТ (магнитно-резонансная томография) головы и спинного мозга: позволяет послойно изучить строение головного и спинного мозга и выявить очаги демиелинизации (распад миелина (оболочка нервов, с помощью которой обеспечивается высокая скорость передачи импульсов по нервным волокнам)).
• Для оценки активности воспалительного процесса в головном или спинном мозге используют метод МРТ с контрастированием (контраст – вещество, избирательно накапливающееся в новых очагах распада миелина).
• Возможна также консультация педиатра. 

• В силу того, что полное излечение от рассеянного склероза невозможно, цель лечения состоит в:
  • остановке (купировании) воспалительного процесса при обострении заболевания;
  • предупреждении развития обострения, увеличении длительности ремиссии (период заболевания между обострениями, когда интенсивность всех симптомов уменьшается).

• Купирование обострения:
  • гормональные препараты в больших дозах;
  • плазмаферез — суть метода в отделении клеток крови от плазмы, содержащей антитела против миелина (оболочка нервов, с помощью которой обеспечивается высокая скорость передачи импульсов по нервным волокнам), с помощью центрифугирования с последующим возвращением клеток крови в кровяное русло. Потерянный объем плазмы при этом заменяется плазмозамещающими растворами.

• Удлинение ремиссии (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, – ПИТРС):
  • интерфероны (вещества, стимулирующие иммунитет и нормализующие его работу);
  • препараты, представляющие собой “ ловушки-обманки” для иммунитета (представляют собой структурные аналоги миелина, которые таким образом забирают часть иммунной атаки на себя);
  • препараты, угнетающие работу иммунных клеток, направленных против собственного миелина.

• Также применяется симптоматическая терапия:
  • препараты, снижающие мышечный тонус при его чрезмерном повышении;
  • препараты, уменьшающие тремор (дрожание);
  • препараты, улучшающие отхождение мочи или, наоборот, помогающие лучше контролировать мочевой пузырь (при нарушениях мочеиспускания).

• Развитие стойких неврологических нарушений: нарушения ходьбы из-за чрезмерного повышения тонуса ног, нарушение глотания, слепота.
• Повышенный риск смерти от сопутствующих заболеваний, связанных с нарушением передвижения: застойная пневмония (воспаление легких, связанное с нарушением кровоснабжения легких при длительной неподвижности пациента), мочевые инфекции (связанные с застоем мочи и частыми катетеризациями (введение трубки для отхождения мочи)).

• В силу того, что причины заболевания точно не выяснены, профилактика не разработана.
• Единственное, что можно сделать для профилактики рассеянного склероза, – сменить климат на более теплый, особенно при повышенном риске заболевания (например, если подобное заболевание было у кого-то из родственников).