Саркоидоз у детей

Общие симптомы:

• повышение температуры тела;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• боли и припухлость в суставах;
• боли в мышцах.

Поражение легких:

• боль и дискомфорт в грудной клетке;
• одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
• кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

• узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
• феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
• саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
• ознобленная волчанка – хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время. Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение глаз:

• снижение остроты зрения, без лечения возможна потеря зрения;
• затуманивание зрения.

Поражение периферических лимфатических узлов:

• чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
• лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Поражение селезенки:

• увеличение размеров селезенки, что клинически может проявляться дискомфортом и болью в брюшной полости;
• увеличение функции селезенки, что ведет к снижению содержания клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) вследствие их активного разрушения;
• повышенная кровоточивость (вследствие уменьшения содержания тромбоцитов).  

Поражение сердца:

• перебои в работе сердца, сердцебиения;
• боли в области сердца;
• симптомы сердечной недостаточности: одышка при физической нагрузке, по мере нарастания сердечной недостаточности одышка отмечается и в покое, отеки, посинение кончиков пальцев, губ, кончика носа, общая слабость.

Поражение почек:

• может быть минимальным и проявляться только небольшим содержанием белка в моче;
• при присоединении амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в различных органах белка амилоида, образующегося при хроническом воспалительном процессе в организме) – значительное нарушение функции почек вплоть до почечной недостаточности;
• образование камней в почках вследствие избыточного отложения кальция.

Поражение ЛОР-органов:

• саркоидоз гортани – расстройство голоса, нарушение дыхания;
• саркоидоз уха – снижение остроты слуха, звон в ушах.

Поражение нервной системы:

• поражение черепных нервов – чаще всего проявляется  нарушением функционирования анализаторов — вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного;
• при остром начале саркоидоза типично возникновение одностороннего паралича лицевого нерва (паралич Белла) – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели;
• нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, центральных эндокринных органов с нарушением функционирования других эндокринных желез;
• судорожный синдром;
• поражение периферических нервов – нарушение чувствительности конечностей, боли в мышцах, мышечная слабость, ощущения покалывания, ползанья мурашек;
• больных чаще беспокоят хронические головные боли, умеренное, редко интенсивное головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянная дневная сонливость.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

• воспалительный процесс в околоушных слюнных железах;
• нарушение структуры и функциональных способностей печени, нарушение оттока желчи;
• поражение поджелудочной железы с возможным развитием сахарного диабета;
• реже – воспалительные изменения в желудке, кишечнике, пищеводе.

По локализации процесса различают:

• саркоидоз легких;
• саркоидоз лимфатических узлов;
• саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов;
• саркоидоз кожи;
• саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.

Саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий:

• 0 стадия — нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки;
• 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет;
• 2 стадия — увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани;
• 3 стадия — изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов;
• 4 стадия — необратимый фиброз легких (разрастание соединительной ткани с уплотнением и нарушением функции легких).

Варианты течения.

• Острое – как правило, заканчивается выздоровлением, нередко и без лечения.
  • Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, включающий в себя следующие проявления:
    • повышение температуры тела;
    • боли в суставах;
    • двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, выявляемое рентренологически;
    • поражение кожи в виде узловатой эритемы: узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но спустя нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию.
  • Синдром Хеерфордта-Вальденстрема:
    • повышение температуры тела;
    • двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, выявляемое рентренологически;
    • паротит – воспаление околоушных слюнных желез с их увеличением в размере;
    • увеит – воспаление сосудистой оболочки  глаз со снижением остроты зрения, затуманиванием зрения;
    • парез лицевого нерва – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели.

• Хроническое – медленно прогрессирующее, долго текущее.
• Рефрактерное – не поддающееся терапии (симптомы сохраняются даже при назначении адекватного лечения).

Причина  саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:

• инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
• факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
• курения (для подростков), которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких);
• наследственная предрасположенность.

• Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
• Рентгенография органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких.
• Компьютерная томография органов грудной клетки.
• Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
• Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
• Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
• Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
• Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
• Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
• УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.
• Возможна также консультация педиатра. 

• При бессимптомном течении саркоидоза 1-2 рентгенологической стадии, при отсутствии прогрессирования заболевания и нормальных показателях функции легких можно оставить пациента без лечения или ограничиться только антиоксидантной терапией (витамин Е) с динамическим наблюдением и оценкой необходимости терапии каждые 3-6 месяцев.
• Поражение жизненно важных органов (сердце, нервная система, глаза) требует длительной терапии глюкокортикостероидными гормонами (таблетированные формы).
• При неэффективности глюкокортикостероидных гормонов или их непереносимости используют цитостатики и аминохинолиновые препараты – в качестве единственного средства или в сочетании с другими препаратами.
• При тяжелом, быстро прогрессирующем течении со значительным нарушением функциональных способностей пораженных органов возможно использование коротких  курсов внутривенного введения высоких доз глюкокортикостероидных гормонов.
• При выраженных болях и воспалении суставов – нестероидные противовоспалительные препараты.
• Местные формы глюкокортикостероидных гормонов – в мазях при поражении кожи, в каплях при поражении глаз.
• В тяжелых случаях, не поддающихся терапии, — плазмаферез (аппаратный способ очистки крови от иммунных комплексов, поддерживающих воспалительный процесс в организме).
• В терминальной стадии поражения легких – пересадка легких.

• Саркоидоз в раннем детском возрасте характеризуется более частым поражением кожи, суставов и глаз.
• После 5 лет наиболее часто бывают поражены легкие, лимфатические узлы, глаза, кожа и печень.
• Прогноз менее благоприятен для детей младшего возраста и при поражении многих органов. Эти больные нуждаются в постоянном наблюдении во время и после лечения, поскольку весьма вероятны обострения (появление ранее имевшихся или новых симптомов).

• Учитывая недостаточность сведений о причинах возникновения саркоидоза, принципы профилактики его возникновения не разработаны.
• В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).
• Больным саркоидозом следует отказаться от курения (для подростков), поскольку курение ассоциировано с более тяжелым течением заболевания.
• Необходимо динамическое наблюдение у пульмонолога раз в 3-6 месяцев с выполнением рентгенографии органов грудной клетки и функциональным исследованием легких.

Неизвестный агент запускает иммунную реакцию, направленную на его удаление из организма. Клетки, ответственные за осуществление этой функции, выделяют различные вещества, повреждающие не только чужеродные агенты, но и нормальные клетки организма. В участках повреждения образуются скопления нормальных и видоизмененных клеток (так называемые саркоидные гранулемы), формируя локальную воспалительную реакцию (гранулематозное воспаление). По мере своего существования гранулема фиброзируется (уплотняется). Саркоидные гранулемы прежде всего образуются в легких и внутригрудных лимфатических узлах, однако могут поражать любые органы (кожу, сердце, глаза, селезенку, нервную систему, печень, почки и т.д.), нарушая в той или иной степени их функционирование.