Саркоидоз у беременных

Общие симптомы:

• повышение температуры тела;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• боли и припухлость в суставах;
• боли в мышцах.

Поражение легких:

• боль и дискомфорт в грудной клетке;
• одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
• кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

• узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
• феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
• саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
• ознобленная волчанка – хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время. Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение глаз:

• снижение остроты зрения, без лечения возможна потеря зрения;
• затуманивание зрения.

Поражение периферических лимфатических узлов:

• чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
• лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Поражение селезенки:

• увеличение размеров селезенки, что клинически может проявляться дискомфортом и болью в брюшной полости;
• увеличение функции селезенки, что ведет к снижению содержания клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) вследствие их активного разрушения;
• повышенная кровоточивость (вследствие уменьшения содержания тромбоцитов).  

Поражение сердца:

• перебои в работе сердца, сердцебиения;
• боли в области сердца;
• симптомы сердечной недостаточности: одышка при физической нагрузке, по мере нарастания сердечной недостаточности одышка отмечается и в покое, отеки, посинение кончиков пальцев, губ, кончика носа, общая слабость.

Поражение почек:

• может быть минимальным и проявляться только небольшим содержанием белка в моче;
• при присоединении амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в различных органах белка амилоида, образующегося при хроническом воспалительном процессе в организме) – значительное нарушение функции почек вплоть до почечной недостаточности;
• образование камней в почках вследствие избыточного отложения кальция.

Поражение ЛОР-органов:

• саркоидоз гортани – расстройство голоса, нарушение дыхания;
• саркоидоз уха – снижение остроты слуха, звон в ушах.

Поражение нервной системы:

• поражение черепных нервов – чаще всего проявляется  нарушением функционирования анализаторов — вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного;
• при остром начале саркоидоза типично возникновение одностороннего паралича лицевого нерва (паралич Белла) – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели;
• нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, центральных эндокринных органов с нарушением функционирования других эндокринных желез;
• судорожный синдром;
• поражение периферических нервов – нарушение чувствительности конечностей, боли в мышцах, мышечная слабость, ощущения покалывания, ползанья мурашек;
• больных чаще беспокоят хронические головные боли, умеренное, редко интенсивное головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянная дневная сонливость.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

• воспалительный процесс в околоушных слюнных железах;
• нарушение структуры и функциональных способностей печени, нарушение оттока желчи;
• поражение поджелудочной железы с возможным развитием сахарного диабета;
• реже – воспалительные изменения в желудке, кишечнике, пищеводе.

По локализации процесса различают:

• саркоидоз легких;
• саркоидоз лимфатических узлов;
• саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов;
• саркоидоз кожи;
• саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.

Саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий:

• 0 стадия — нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки;
• 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет;
• 2 стадия — увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани;
• 3 стадия — изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов;
• 4 стадия — необратимый фиброз легких (разрастание соединительной ткани с уплотнением и нарушением функции легких).

Варианты течения.

• Острое – как правило, заканчивается выздоровлением, нередко и без лечения.
  • Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, включающий в себя следующие проявления:
    • повышение температуры тела;
    • боли в суставах;
    • двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, выявляемое рентренологически;
    • поражение кожи в виде узловатой эритемы: узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но спустя нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию.
  • Синдром Хеерфордта-Вальденстрема:
    • повышение температуры тела;
    • двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, выявляемое рентренологически;
    • паротит – воспаление околоушных слюнных желез с их увеличением в размере;
    • увеит – воспаление сосудистой оболочки  глаз со снижением остроты зрения, затуманиванием зрения;
    • парез лицевого нерва – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели.

• Хроническое – медленно прогрессирующее, долго текущее.
• Рефрактерное – не поддающееся терапии (симптомы сохраняются даже при назначении адекватного лечения).

Причина  саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:

• инфекции, которая рассматривается не как причина развития саркоидоза, а как пусковой фактор. В качестве таких пусковых агентов обсуждаются микобактерии туберкулеза, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса;
• факторов окружающей среды: вдыхание металлической пыли (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония);
• курения, которое не рассматривается как непосредственная причина саркоидоза, однако у курильщиков заболевание протекает тяжелее (в большей степени снижаются функциональные возможности легких);
• наследственная предрасположенность.

• Сбор анамнеза (истории развития) и жалоб заболевания (расспрос о беспокоящих симптомах).
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, лимфатических узлов, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Туберкулиновая проба (реакция Манту) – внутрикожный тест на определение специфической чувствительности организма к микобактериям туберкулеза.
• Спирометрия (спирография). Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Проба с бронходилятатором – выполнение спирометрии до и после ингаляции препарата, расширяющего бронх. Применяется для оценки обратимости сужения бронха.
• Исследование газового состава крови (определение напряжения в крови кислорода, углекислого газа, оценка насыщения крови кислородом).
• Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирографией.
• Фибробронхоскопия – исследование, позволяющее осмотреть слизистую оболочку бронхов изнутри и исследовать ее клеточный состав с помощью специального аппарата.
• Биопсия легких, внутригрудных лимфатических узлов и кожных проявлений саркоидоза. Исключение составляет узловатая эритема: ее биопсия не является информативной.
• Электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца) – для оценки функционального состояния сердца.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтиграфия миокарда – редко использующиеся дорогостоящие методы, позволяющие оценить локализацию и объем поражения сердца.
• УЗИ органов брюшной полости – при их вовлечении в процесс.
• Необходима консультация акушера-гинеколога.
• Возможна также консультация терапевта. 

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога. 

• При бессимптомном течении саркоидоза 1-2 рентгенологической стадии, при отсутствии прогрессирования заболевания и нормальных показателях функции легких можно оставить пациента без лечения или ограничиться только антиоксидантной терапией (витамин Е) с динамическим наблюдением и оценкой необходимости терапии каждые 3-6 месяцев.
• Поражение жизненно важных органов (сердце, нервная система, глаза) требует длительной терапии глюкокортикостероидными гормонами (таблетированные формы).
• При неэффективности глюкокортикостероидных гормонов или их непереносимости используют цитостатики и аминохинолиновые препараты – в качестве единственного средства или в сочетании с другими препаратами.
• При тяжелом, быстро прогрессирующем течении со значительным нарушением функциональных способностей пораженных органов возможно использование коротких  курсов внутривенного введения высоких доз глюкокортикостероидных гормонов.
• При выраженных болях и воспалении суставов – нестероидные противовоспалительные препараты.
• Местные формы глюкокортикостероидных гормонов – в мазях при поражении кожи, в каплях при поражении глаз.
• В тяжелых случаях, не поддающихся терапии, — плазмаферез (аппаратный способ очистки крови от иммунных комплексов, поддерживающих воспалительный процесс в организме).
• В терминальной стадии поражения легких – пересадка легких.

• Саркоидоз при беременности обычно имеет доброкачественное течение, в большинстве случаев не сказывается на здоровье женщины и плода.
• В некоторых наблюдениях отмечалось улучшение течения заболевания во время беременности (уменьшение симптомов и выраженности рентгенологических проявлений).
• Возможно обострение заболевания в первые 3-6 месяцев после родов (усиление уже имевшихся симптомов или появление новых).

• Учитывая недостаточность сведений о причинах возникновения саркоидоза, принципы профилактики его возникновения не разработаны.
• В качестве возможной меры профилактики можно рекомендовать избегать инфекционных заболеваний и контакта с металлической пылью (пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, титана и циркония).
• Больным саркоидозом следует отказаться от курения, поскольку курение ассоциировано с более тяжелым течением заболевания.
• Необходимо динамическое наблюдение у пульмонолога раз в 3-6 месяцев с выполнением рентгенографии органов грудной клетки и функциональным исследованием легких.
• Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
• Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

Неизвестный агент запускает иммунную реакцию, направленную на его удаление из организма. Клетки, ответственные за осуществление этой функции, выделяют различные вещества, повреждающие не только чужеродные агенты, но и нормальные клетки организма. В участках повреждения образуются скопления нормальных и видоизмененных клеток (так называемые саркоидные гранулемы), формируя локальную воспалительную реакцию (гранулематозное воспаление). По мере своего существования гранулема фиброзируется (уплотняется). Саркоидные гранулемы прежде всего образуются в легких и внутригрудных лимфатических узлах, однако могут поражать любые органы (кожу, сердце, глаза, селезенку, нервную систему, печень, почки и т.д.), нарушая в той или иной степени их функционирование.