Системная красная волчанка у детей

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Первичные проявления болезни у девочек нередко совпадают с наступлением менструаций.

Кожа.

• В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
• Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
• Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым), и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения.
• Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
• Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
• Сухость кожи.
• Выпадение волос.
• Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватыми чешуйками.  

Поражение суставов.

• Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
• Процесс, как правило, симметричный.
• Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
• При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

• Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких). Плеврит может быть сухой или выпотной, чаще двусторонний.
• Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением  свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
• Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). 
• Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
• Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье. 

Сердечно-сосудистая система.

• Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
• Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
• Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
• Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

• Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
• В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
• Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
• Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
• Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом. При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию. 

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

• Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
• Провоцирующим его фактором является смена температурного режима – при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
• В конце приступа пальцы становятся синюшными.
• При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися  чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота. 
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

• Головная боль.
• Головокружение.
• Судороги.
• Возможны эпилептические припадки.
• Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
• Психические расстройства.

Кровь.

• Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

• Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
• Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
• Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода   в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

 
Течение СКВ бывает:

• острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
• подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
• хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

 
Существуют три степени активности СКВ:

• низкая;
• умеренная;
• высокая.
  Их устанавливает врач  на основании данных лабораторных показателей.

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание. Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов. В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у подростков (половое созревание), вакцинации и др.

• Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
• Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
• Общий осмотр – осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

• антинуклеарный фактор;
• антитела к нативной двуспиральной ДНК;
• антитела к Sm-антигену;
• антифосфолипидные антитела;
• волчаночный антикоагулянт;
• LE – клетки.

 
Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

• высыпания в скуловой области;
• дискоидные очаги  — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
• повышенная чувствительность к солнечному излучению;
• язвы в полости рта или носа;
• артриты (воспаление суставов);
• воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
• поражение почек;
• неврологические нарушения;
• гематологические нарушения;
• LE-клетки или ДНК-антитела, или  Sm-антитела;
• антинуклеарные антитела.

Возможна также консультация детского ревматолога, дерматолога.

• Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
• Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела,   воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
• Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
• При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
• При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
• Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
• В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами  является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
• Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

• Если заболевание развивается в детском возрасте, оно протекает тяжелее и острее (характеризуется значительными изменениями лабораторных показателей, быстрым развитием множественного поражения органов).

 
Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

• При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
• Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.

Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика СКВ сводится к предупреждению обострений и продлению периодов благополучия, когда заболевание не активно.

• Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
• Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
• Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
• Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
• Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).

СКВ — это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего  организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.