Соматостатинома у детей

...или: Дельта-клеточная опухоль островков Лангерганса, SRIF-ома

Соматостатинома – это редкая опухоль, вырабатывающая в избыточных количествах соматостатин (гормон, тормозящий процесс секреции (производства) гормонов и ферментов (белков, активирующих химические реакции) поджелудочной железы). В большинстве случаев происходит из дельта-клеток (клеток, вырабатывающих соматостатин) островков Лангерганса (скоплений эндокринных клеток поджелудочной железы), реже – из гормонально активных клеток 12-перстной кишки. Как правило, соматостатинома является злокачественной опухолью (новообразованием), частично или полностью утратившей способность к дифференцировке (тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась) и представляющей значительную угрозу для жизни пациента. Опухоль склонна к образованию метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы) – преимущественно в печени. Женщины болеют чаще мужчин в соотношении 2:1.

Симптомы соматостатиномы у ребенка

Специфической клинической картины соматостатиномы не существует. Заболевание может проявляться множеством самых разных симптомов.

Эндокринные нарушения – легко протекающий сахарный диабет (патологическое (отсутствующее в норме) состояние, вызванное избыточным содержанием глюкозы (сахара) в крови). Именно то, как он проявляется, является отличительной особенностью соматостатиномы у детей:
- может возникать временная потребность в инсулине (гормоне, регулирующем обмен углеводов путем снижения уровня сахара в крови) в условиях стрессов (возникает сухость во рту, слабость, запах ацетона изо рта; гипергликемия (повышенный уровень сахара в крови) не устраняется сахароснижающими препаратами, кроме инсулина);
- раннее возникновение инсулинозависимости (гипергликемия не устраняется сахароснижающими препаратами, кроме инсулина);
- характерны ранние сосудистые осложнения (поражение сосудов сердца, сетчатки глаз, почек), в том числе уже при манифестации (первых клинических проявлениях) заболевания.

Клинических наблюдений соматостиномы у детей мало (так как заболевание среди детей встречается редко), потому возможны различные варианты ее течения (разные симптомы и их сочетания), при этом сахарный диабет протекает легче, чем обычно.

Болевой синдром – боли возникают в левом подреберье, бывают различной интенсивности, могут иррадиировать (распространяться) в спину и левую руку, быть опоясывающими.
Желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре), вызванная ослаблением сократительной деятельности желчного пузыря под влиянием соматостатина (гормона, тормозящего процесс секреции (производства) гормонов и ферментов (белков, ускоряющих химические реакции в организме)).
Стеаторея (выделение избыточного количества жира с каловыми массами).

Также соматостатинома может проявляться:

диспепсией (функциональным расстройством пищеварительного тракта, характеризующимся ощущением боли и дискомфорта в верхней части живота);
гипохлоргидрией (пониженным содержанием соляной кислоты в желудочном соке);
диареей (частым жидким стулом);
анемией (снижением концентрации гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови);
снижением массы тела (в случае длительной диареи).

На поздних стадиях соматостатиномы, как и любого злокачественного процесса, выявляется опухолевая интоксикация (отравление). Для нее характерны следующие симптомы:

общая слабость, быстрая утомляемость и потеря интереса к привычной работе, депрессия, психическая заторможенность (замедленность реакций), головные боли и головокружения, нарушение сна (сонливость днем, бессонница ночью);
снижение аппетита вплоть до анорексии (сильного похудания), кахексии (крайней степени истощения);
цианоз (посинение) и бледность кожных покровов, возможно их пожелтение;
сухость слизистых оболочек рта, носа, глаз;
повышение температуры тела (от субфебрильной (37º С) до гектической (39º С и выше));
сильная потливость (гипергидроз), особенно по ночам;
различные типы анемии;
снижение иммунитета и, как результат, сопротивляемости организма инфекциям;
тошнота и рвота.

Формы соматостатиномы у ребенка

Выделяют 4 стадии соматостатиномы.

I стадия — небольшая, четко отграниченная (отделена от других тканей) опухоль размером до 2 см, расположенная в ткани поджелудочной железы. Регионарных метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы) нет.
II стадия — опухоль поджелудочной железы размером более 2 см. В ближайших регионарных лимфатических узлах метастазов нет.
III стадия — опухоль любого размера с одиночными метастазами в регионарные лимфатические узлы.
IV стадия — опухоль любых размеров и характера при наличии отдаленных метастазов.

Тяжесть опухолевого процесса оценивается по нескольким критериям (размер и распространенность опухоли, метастазы (распространение) в лимфатических узлах и отдаленных органах). Для этого используется классификация TNM (Tumor (опухоль) Nodulus (узел) Metastasis (метастазы (распространение) в другие органы)).

Т — опухоль поджелудочной железы.
- Тх — недостаточно данных для оценки опухоли.
- Т0 — опухоль не определяется.
- Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ) – скопление злокачественно измененных (частично или полностью утративших способность к дифференцировке (тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась)) клеток без прорастания в ткань поджелудочной железы.
- T1 — опухоль ограничена поджелудочной железой.
- Т1а — опухоль до 2-х см в наибольшем измерении.
- Т1б — опухоль более 2-х см в наибольшем измерении
- Т2 — опухоль распространяется на любую из следующих структур: 12-перстную кишку, желчный проток, ткани около поджелудочной железы.
- ТЗ — опухоль распространяется на любую из следующих структур: желудок, селезенку, ободочную кишку, прилежащие крупные сосуды.
N — поражение регионарных (местных) лимфатических узлов.
- Nх — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
- N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
- N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М – отдаленные метастазы.
Мх – недостаточно сведений для оценки отдаленных метастазов.
М0 – нет отдаленных метастазов.
М1 – имеются отдаленные метастазы.

Причины соматостатиномы у ребенка

Основная причина развития соматостатиномы – генетические мутации (нарушения). В 7% случаев соматостатинома связана с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) типа 1 – синдромом, сочетающим в себе гормонально активные опухоли из вырабатывающих гормоны клеток организма и гормонально неактивные опухоли из клеток, не вырабатывающих гормоны.
Соматостиномы 12-перстной кишки иногда связаны с нейрофиброматозом (наследственным (передающимся от родителей к детям) заболеванием, проявляющимся костными и кожными аномалиями (искривлением позвоночника, образованием на коже пятен цвета кофе с молоком и др.) и феохромоцитомой (гормонально активной опухолью надпочечников)). Источником опухоли является стволовая клетка (способная развиться в любой тип специализированных зрелых (обладающих конкретной функцией и принадлежащих к определенному виду ткани) клеток).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика соматостатиномы у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия (функциональное расстройство пищеварительного тракта, диарея (частый жидкий стул), потеря лучше снижение массы тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Лабораторные данные.
- Определение уровня соматостатина (гормона, тормозящего процесс секреции (производства) гормонов и ферментов (белков, ускоряющих химические реакции в организме) поджелудочной железы) в крови натощак. Оптимальный уровень соматостатина в норме составляет менее 50-100 пг/мл, при соматостатиноме же он может увеличиваться в 1000 раз и больше.
- Динамические тесты – например, внутривенное введение толбутамида (гипогликемического, то есть снижающего уровень глюкозы (сахара) в крови средства) вызывает повышение в крови инсулина (гормона, регулирующего обмен углеводов путем снижения уровня глюкозы в крови) без повышения соматостатина у здоровых людей, при соматостиноме также происходит увеличение соматостатина.
Инструментальные данные.
- Компьютерная томография (КТ) — метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. КТ применяется с целью выявления локализации (расположения) опухолей (эффективный метод при достаточно больших размерах опухоли) и метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы).
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) – метод диагностики, используемый для оценки состояния стенки пищеварительного тракта и близлежащих органов. Исследование выполняется с помощью эндоскопа, на конце которого помимо оптического прибора имеется ультразвуковой датчик. ЭУЗИ через 12-перстную кишку может быть информативно при локализации опухоли в поджелудочной железе и оценке наличия метастазов в лимфатических узлах. ЭУЗИ используется для выявления небольших опухолей 12-перстной кишки и поджелудочной железы.
- Сцинтиграфия — метод, при котором в организм вводятся радиоактивные (испускающие ионизирующее, вызывающее образование заряженных частиц, излучение) вещества с аналогами соматостатина для получения изображения (применяется редко).
Консультация онколога.

Лечение соматостатиномы у ребенка

Наиболее эффективный метод лечения при соматостатиноме – хирургическая резекция опухоли (удаление опухоли оперативным путем).
Помимо хирургического лечения применяется терапия цитостатическими препаратами (противоопухолевыми лекарственными средствами, вызывающими некроз (гибель) раковых клеток): стрептозотоцином и 5-фторурацилом.
Симптоматическая терапия (терапия, направленная на устранение симптомов заболевания).
- Заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (заключенных в пищевые добавки и волокна белков, ускоряющих химические реакции в организме).
- Устранение/облегчение боли, тошноты и рвоты достигается с помощью анальгетиков (обезболивающих) и противорвотных препаратов.
- Коррекция гликемии – поддержание оптимального уровня сахара в крови.
- Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
- Нутритивная поддержка – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

Осложнения и последствия соматостатиномы у ребенка

Метастазирование (образование новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы)
В послеоперационном периоде вероятно возникновение фистул (патологических (не существующих в норме) отверстий) поджелудочной железы, скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Прогноз, в целом, неблагоприятный: длительность жизни составляет от 4 месяцев до 5 лет после постановки диагноза.

Профилактика соматостатиномы у ребенка

Специфической профилактики соматостатиномы не существует. Рекомендуется своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое ультразвуковое исследование (УЗИ) – метод диагностики, используемый для оценки состояния стенки пищеварительного тракта и близлежащих органов – 1 раз в год.