Тетрада Фалло у беременных

У женщин с прооперированным пороком и отсутствием сердечной недостаточности (неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови) беременность протекает благоприятно, иногда могут отмечаться несложные нарушения ритма (нерегулярные сердечные сокращения).

При отсутствии коррекции порока беременность противопоказана, так как резко повышается вероятность смерти матери и плода.

Для женщин с некорректированной (нелеченной) тетрадой Фалло хактерны:

• резко выраженная одышка (может возникать даже в состоянии покоя);
• отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье;
• слабость, утомляемость;
• ощущение неритмичного учащенного сердцебиения;
• синюшность кожи;
• склонность к возникновению частых инфекций дыхательных путей.

В зависимости от степени нарушений в циркуляции крови выделяют:

• ацианотичную тетраду Фалло – порок сердца с отсутствием характерного цианоза (синюшности кожи и слизистых оболочек). Встречается в том случае, если сброс крови из правых отделов в левые выражен незначительно;
• цианотичную тетраду Фалло – порок сердца с характерным цианозом кожи и слизистых оболочек из-за хронического кислородного голодания, вызванного сбросом крови из правых отделов сердца в левые.

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

• Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
• Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
  • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
  • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
  • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.

Диагноз заболевания может быть установлен на основании:

• анализа жалоб больной (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
• анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
• данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4-ом межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить увеличение правых отделов сердца);
• данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
• результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечаются признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
• результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце.
• результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больной.

Необходима консультация акушера-гинеколога.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога. 

• Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при своевременно невыполненной операции (например, при отказе родителей от операции), для облегчения осложнений:
  • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
  • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови;
  • одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции. У беременных является предпочтительным методом лечения, если порок не был прооперирован до беременности.

• Хирургическое лечение – является основным методом лечения тетрады Фалло.
  • Операция по экстренным показаниям – проводится в том случае, если невыполнение операции приведет к гибели больной. У беременных проводится в исключительных случаях, так как подобная операция представляет серьезную опасность для матери и плода.
  • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. У беременных хирургическое вмешательство паллиативное (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений; проводится при неспособности пациентки перенести более тяжелую радикальную (происходит полное устранение порока) операцию для улучшения ее состояния и возможности подготовки к радикальному вмешательству).

Беременная женщина с тетрадой Фалло находится под постоянным наблюдением врача-кардиолога. Она не менее 3-х раз планово госпитализируется в стационар в кардиологическое отделение для коррекции состояния.
Кроме того, при ухудшении состояния больной также проводится госпитализация.

На сроке 35 – 36 недель происходит госпитализация в перинатальный центр (родильный дом для женщин с различными заболеваниями, осложняющими течение беременности, где ей и ребенку может быть оказана высокоспециализированная помощь) для решения вопроса о виде родоразрешения (обычно выполняется плановое кесарево сечение).

Если беременность несет серьезную опасность для жизни женщины, страдающей тетрадой Фалло, врач может рекомендовать прервать беременность вне зависимости от ее срока.

• Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
• Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала).
• Бактериальный  эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Пневмония (воспаление легких).
• Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
• Травмы, полученные при обмороках.
• Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).

Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует. Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется:

• своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
• регулярно  посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
• соблюдать режим дня, полноценно питаться;
• исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
• исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
• принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
• привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
• при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
• при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

При тетраде Фалло происходит сброс крови (движение крови в направлении, противоположном нормальному движению по кругам кровообращения) из правых отделов (с венозной кровью) в левые (с артериальной кровью), в результате чего к органам и тканям организма поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей организма.

При отсутствии коррекции порока продолжительность жизни крайне низкая.