Трикуспидальная недостаточность у детей

...или: Недостаточность трехстворчатого клапана, трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность — это неспособность трикуспидального клапана (трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком) полноценно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время сокращения желудочков сердца. Трикуспидальная недостаточность не встречается изолированно (то есть без других пороков сердца). Часто она сочетается с трикуспидальным стенозом (сужением правого предсердно-желудочкового отверстия) и с митральными пороками – стенозом (сужением левого предсердно-желудочкового отверстия) и недостаточностью (неплотное смыкание створок митрального клапана в момент сокращения желудочков сердца), а также с аортальными пороками – стенозами (сужениями аорты на уровне клапана) или недостаточностью клапанов аорты (неплотным смыканием створок клапанов аорты в момент сокращения предсердий).

Симптомы трикуспидальной недостаточности у ребенка

Недостаточность трикуспидального клапана у детей встречается редко, преимущественно в сочетании с поражениями других клапанов сердца или трикуспидальным стенозом.

Одышка — возникает в результате недостаточного поступления крови в сосуды легких.
Ощущение неритмичного сердцебиения, замирания сердца, переворотов в левой половине грудной клетки возникает при развитий аритмий (нарушений ритма сердца) вследствие повреждение мышцы сердца тем же процессом, который вызвал трикуспидальную недостаточность (например, травма сердца или миокардит – воспаление мышцы сердца) и вследствие изменения структуры предсердия.
Боль и тяжесть в правом подреберье связаны с застоем жидкости в печени.
Чувство переполнения живота, тяжесть в его верхних отделах, отрыжка — возникают при переполнении кровью сосудов брюшной полости.
Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.

Формы трикуспидальной недостаточности у ребенка

По времени возникновения выделяют врожденную и приобретенную недостаточность трикуспидального клапана.

Врожденная недостаточность трикуспидального клапана возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.). Она встречается крайне редко. Возможны варианты:
- аномалия Эбштейна (неправильное расположение трехстворчатого клапана, который крепится ниже обычного места к стенкам правого желудочка). Аномалия Эбштейна включает в себя стеноз (сужение) и недостаточность трикуспидального клапана (неполное смыкание створок трехстворчатого клапана во время сокращения желудочков);
- врожденная расщелина (узкое вытянутое отверстие) трехстворчатого клапана;
- миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана) в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани (врожденное заболевание, при котором в организме нарушается образование коллагена и эластина – белков, образующих каркас всех органов. Проявления синдрома дисплазии соединительной ткани значительно отличаются у разных пациентов.
Приобретенная трикуспидальная недостаточность развивается в течение жизни преимущественно как осложнение воспалительных процессов внутренней оболочки сердца.

В зависимости от причины развития недостаточности трехстворчатого клапана различают следующие формы.

Органическая недостаточность трехстворчатого клапана (изменение формы или размера створок трикуспидального клапана с неполным закрытием правого предсердно-желудочкового отверстия во время сокращения желудочков сердца);
Функциональная или относительная недостаточность трехстворчатого клапана (створки трикуспидального клапана не изменены, не способны закрыть увеличившееся отверстие между правым предсердием и правым желудочком, так как имеется расширение правого желудочка и растяжение фиброзного кольца – то есть плотного кольца внутри стенки сердца, к которому крепятся створки клапана).

По степени выраженности обратного движения крови в правое предсердие различают:

1 степень – обратное движение крови из правого желудочка в правое предсердие едва определяется;
2 степень – обратное движение крови из правого желудочка в правое предсердие определяется на расстоянии 2 см от трехстворчатого клапана;
3степень – обратное движение крови из правого желудочка в правое предсердие определяется на расстоянии более 2 см от трехстворчатого клапана;
4 степень – обратное движение крови из правого желудочка в правое предсердие определяется на большом участке полости правого предсердия.

Причины трикуспидальной недостаточности у ребенка

Врожденная недостаточность трикуспидального клапана встречается крайне редко. Она возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.). Миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана).
Приобретенная органическая (связанная с изменениями створок клапана) недостаточность трикуспидального клапана может возникнуть по следующим причинам:

Закрытая травма сердца с разрывом створок трехстворчатого клапана;
Карциноидная болезнь или карциноидный синдром (поражение различных органов в результате наличия в организме карциноида). Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца. При карциноидной болезни трехстворчатый клапан может быть постоянно закреплен в полуоткрытой позиции.
Ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) – самая частая причина недостаточности трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточность при ревматизме всегда сочетается с поражением других клапанов.
Инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
Оперативное лечение митрального стеноза: при митральной комиссуротомии (хирургическом разделении сросшихся створок митрального клапана) возможно появление недостаточности трикуспидального клапана, так увеличение тока крови делает явной скрытую до этого трикуспидальную недостаточность.

Приобретенная относительная или функциональная (то есть не связанная с изменениями створок клапана) недостаточность трикуспидального клапана может возникнуть при следующих условиях.

При поражении сосочковых мышц (внутренних мышц желудочков сердца, обеспечивающих движение клапанов) при остром инфаркте миокарда (гибель участка сердечной мышцы вследствие прекращения притока крови к нему) правого желудочка.
При расширении фиброзного кольца (плотного кольца внутри стенок сердца, к которому крепятся створки клапанов) по следующим причинам:
- миокардит (воспаление мышцы сердца);
- дилатационная кардиомиопатия (заболевание сердца, при котором происходит увеличение его полостей и уменьшение толщины мышцы сердца);
- увеличение правого желудочка при некоторых врожденных пороках сердца, например, при дефекте межжелудочковой перегородки (наличии отверстия в перегородке между левым и правым желудочками сердца со сбросом крови слева направо);
- разрывы хорд (сухожильных нитей, соединяющие мышцу сердца с папиллярными мышцами – внутренними мышцами сердца, обеспечивающими движение клапанов);
- тяжелая легочная гипертензия (значительное повышение давления крови в артериях легких);
- препятствие току крови из правого желудочка (например, опухоль).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика трикуспидальной недостаточности у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – как давно появились отеки ног, увеличение живота, боль и тяжесть в животе, с чем пациент связывает их возникновение.
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания. В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, воспалительные заболевания, травмы грудной клетки, опухоли.
Физикальный осмотр. При осмотре отмечаются цианоз (синюшность) в сочетании с небольшой желтушностью (обусловленной нарушением функции печени), набухшие шейные вены, увеличение живота (при асците – появлении в животе свободной жидкости) и пульсация печени (ритмичные сокращения соответственно ударам сердца) в верхней части живота справа. Пульсация может определяться также в центре верхней части живота под грудиной (центральная кость передней части грудной клетки, к которой прикрепляются ребра), в этом случае она связана с ритмичными сокращениями увеличенного правого желудочка, который в норме расположен за грудиной, а при увеличении определяется ниже ее. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца вправо. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в систолу (период сокращения желудочков сердца) у левого края грудины на уровне V-VII межреберных промежутков. Шум усиливается при вдохе и уменьшается после задержки дыхания. При оценке сердцебиения пульса часто выявляются нарушения ритма сердца. При измерении артериального давления отмечается склонность к его снижению.
Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих заболеваний.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к чужеродным веществам и ткани сердца (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для недостаточности трикуспидального клапана наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличение правого предсердия и правого желудочка, а также блокада (нарушения движения электрического импульса) ствола и ножек пучка Гиса (пути, проводящие электрический импульс по желудочкам сердца).
Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при недостаточности трикуспидального клапана демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков сердца) шума в проекции трехстворчатого клапана.
Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния трикуспидального клапана. Измеряется площадь правого предсердно-желудочкового отверстия, изучаются створки трехстворчатого клапана на предмет изменения их формы (например, сморщивание створок или наличие в них разрывов), неплотного смыкания во время сокращения желудочков сердца, наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). Смещение межпредсердной перегородки (перегородки между левым и правым предсердием) в сторону левого предсердия происходят из-за повышения давления в правом предсердии при трикуспидальной недостаточности. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам) выявляется обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время сокращения желудочков, а также отсутствие повышения давления в легочных артериях.
Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции правого предсердия и правого желудочка), отсутствие застоя крови в сосудах легких.
Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в правом предсердии и правом желудочке. При недостаточности трикуспидального клапана давление в правом предсердии становится практически таким же, как в правом желудочке.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяют получить точное изображение сердца.
Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови, проводится перед запланированным хирургическим лечением порока или при подозрении на наличие ишемической болезни сердца.

Трудности диагностики трикуспидальной недостаточности обусловлены тем, что в чистом виде этот порок практически не встречается. Сочетание с пороками митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) или с трикуспидальным стенозом (сужением правого предсердно-желудочкового отверстия) затрудняет выявление признаков трикуспидальной недостаточности.

Лечение трикуспидальной недостаточности у ребенка

Необходимо провести лечение основного заболевания – причины недостаточности трикуспидального клапана.
Лечение собственно трикуспидальной недостаточности.

Диета с ограничением поваренной соли до 3 г в сутки и жидкости до 1,0-1,2 л в сутки – помогает уменьшить застой крови.
Консервативная терапия (то есть без операции) направлена на уменьшение застоя крови в органах. Назначают препараты из следующих групп:
- диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
- ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ – применяются для профилактики сердечной недостаточности);
- нитраты (расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в сосудах легких);
- препараты калия (улучшают состояние мышцы сердца);
- сердечные гликозиды (повышают силу сердечных сокращений, делают более редкими и ритмичными сокращения сердца, применяются только при мерцательной аритмии – таком нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки мышц предсердий сокращаются с очень большой частотой).
Хирургическое лечение недостаточности трикуспидального клапана проводят исключительно в условиях искусственного кровообращения (во время операции кровь по всему телу перекачивает не сердце, а электрический насос). Виды операций.
- Пластические операции (то есть сужение трехстворчатого отверстия без влияния на створки трехстворчатого клапана) выполняют при недостаточности трикуспидального клапана II-III степени и отсутствии выраженных изменений его створок. Варианты аннулопластики (пластики клапана):
  - шовная аннулопластика — наложение П-образного шва на фиброзное кольцо (плотное кольцо внутри тканей сердца, к которому прикрепляются створки клапанов) соответственно задней створке трехстворчатого клапана. После затягивания шва диаметр отверстия составляет 3,5-4 мм;
  - полукружная аннулопластика — наложение полукруглого шва на фиброзное кольцо в области передней и задней створок трехстворчатого клапана. Шов завязывается до соприкосновения створок трехстворчатого клапана;
  - кольцевая аннулопластика с помощью вшивания опорного кольца у основания створок трехстворчатого клапана. Кольцо состоит из металлической основы, покрытой синтетической тканью.
- Протезирование трехстворчатого клапана выполняют только при грубых изменениях его створок или подклапанных структур, а также в случае неэффективности ранее проведенной пластики клапана. Используют два вида протезов:
  - биологические протезы (изготовленные из аорты (то есть самого крупного сосуда) животных);
  - механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов).
Хирургическое лечение противопоказано при тяжелых необратимых изменениях сосудов легких.
Послеоперационное ведение. После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания). После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца). После пластики клапана антикоагулянтная терапия не проводится.

Осложнения и последствия трикуспидальной недостаточности у ребенка

Осложнения при трикуспидальном стенозе:
- тромбоэмболия легочной артерии (закрытие просвета легочной артерии сгустком крови) — может произойти при отрыве тромба (сгустка крови) от створки трикуспидального клапана;
- нарушения ритма сердца, особенно часто – мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой) — возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце;
- атриовентрикулярная (АВ), то есть предсердно-желудочковая блокада – ухудшение продвижения электрического импульса от предсердий к желудочкам;
- вторичный инфекционный эндокардит (воспаление клапанов сердца у пациента с имеющимся пороком сердца).

У больных, оперированных по поводу недостаточности трикуспидального клапана, могут развиться специфические осложнения.
- Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА – закрытие просвета легочной артерии тромбом – сгустком крови, образовавшимся в другом месте и принесенном током крови). Тромб у таких больных образуется в области операции (например, на створках искусственного клапана или на швах при пластике клапана).
- Инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
- Паравальвулярные фистулы (прорезывание части швов, удерживающих искусственный клапан сердца с появлением тока крови позади клапана).
- Тромбоз протеза (формирование сгустков крови в области протеза клапана, нарушающее нормальный кровоток).
- Разрушение биологического (сделанного из сосудов животных) протеза с необходимостью в повторной операции.
- Кальциноз биологического протеза (отложение солей кальция в искусственном клапане сердца, изготовленном из тканей животных. Приводит к уплотнению клапана и ухудшению его подвижности).

Прогноз зависит от причины недостаточности трикуспидального клапана, наличия сопутствующих клапанных поражений, возможности выполнения оперативного вмешательства, выраженности застоя крови во внутренних органах. При своевременно проводимом лечении две трети больных проживают более 5 лет с момента постановки диагноза.

Профилактика трикуспидальной недостаточности у ребенка

Первичная профилактика недостаточности трикуспидального клапана (то есть до формирования данного порока сердца).
- Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца) и др.
- При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
- Закаливание организма (с детства).
- Лечение очагов хронической инфекции:
  - при хроническом тонзиллите (воспалении небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
  - при кариесе зубов (формировании под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей) и др.
Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшейся недостаточностью трикуспидального клапана) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
- Консервативное лечение (то есть без операции) больных с трикуспидальной недостаточностью. Применяются следующие препараты:
  - диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
  - ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – применяются для профилактики сердечной недостаточности;
  - нитраты – расширяют сосуды, улучшают кровоток, снижают давление в сосудах легких;
  - препараты калия – улучшают состояние мышцы сердца;
  - сердечные гликозиды (повышают силу сердечных сокращений, делают более редкими и ритмичными сокращения сердца, применяются только при мерцательной аритмии – таком нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки мышц предсердий сокращаются с очень большой частотой).
- Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
  - антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков – подавляющих рост микроорганизмов);
  - закаливания;
  - лечения очагов хронической инфекции.

Авторы

Шнюкова Татьяна Викторовна, врач-кардиолог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.