Трикуспидальный стеноз у детей

Трикуспидальный стеноз у детей встречается редко, преимущественно в сочетании с поражениями других клапанов сердца или трикуспидальной недостаточностью. 

• Одышка — возникает в результате недостаточного поступления крови в сосуды легких.
• Ощущение неритмичного сердцебиения, замирания сердца, переворотов, так как первое проявление трикуспидального стеноза — фибрилляция предсердий (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой).
• Боль и тяжесть в правом подреберье — связаны с застоем жидкости в печени.
• Чувство переполнения живота, тяжесть в его верхних отделах, отрыжка — возникают при переполнении кровью сосудов брюшной полости.
• Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме. 

• По выраженности сужения отверстия выделяют:
  • умеренный стеноз (2,5-3 см²);
  • выраженный стеноз (1,5-2,5 см²);
  • резкий стеноз (до 1,5 см²).

• По времени возникновения выделяют врожденный и приобретенный стеноз.
  • ​Врожденный стеноз возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.). Он встречается крайне редко и преимущественно в виде аномалии Эбштейна – неправильного расположения трехстворчатого клапана, который крепится ниже обычного места к стенкам правого желудочка. Аномалия Эбштейна включает в себя стеноз (сужение) и недостаточность трикуспидального клапана (неполное смыкание створок трехстворчатого клапана во время сокращения желудочков).
  • Приобретенный трикуспидальный стеноз развивается в течение жизни преимущественно как осложнение воспалительных процессов внутренней оболочки сердца.

Выделяют несколько групп причин, приводящих к формированию приобретенного трикуспидального стеноза.

• Первая группа – причины формирования органического (структурного) поражения трехстворчатого клапана:
  • ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца) – самая частая причина трикуспидального стеноза. Трикуспидальный стеноз при ревматизме всегда сочетается с поражением других клапанов;
  • инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца);
  • фиброэластоз (заболевание, для которого характерно утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца) желудочков и клапанного аппарата);
  • системная красная волчанка (системное заболевание, связанное с нарушениями в системе иммунитета, то есть защитных сил организма);
  • карциноидный синдром (поражение различных органов в результате наличия в организме карциноида). Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца.     

• Вторая группа – факторы, препятствующие току крови через правое атриовентрикулярное отверстие без повреждения створок трехстворчатого клапана:
  • миксома (опухоль) правого предсердия;
  • метастатические опухоли системы нижней полой вены (группы клеток злокачественной опухоли, возникшие в животе или нижних конечностях и током крови перенесенные в правое предсердие).

• Третья группа факторов способствует развитию функционального трикуспидального стеноза (например, при миокардите – воспалении мышечного слоя сердца – створки трехстворчатого клапана утрачивают подвижность и устанавливаются в полузакрытом положении. Это приводит к формированию и стеноза (сужения), и недостаточности трикуспидального клапана (неполное смыкание створок трехстворчатого клапана во время сокращения желудочков).  

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились одышка, общая слабость, боли и тяжесть в животе, с чем пациент связывает их возникновение. 
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, кто пациент по профессии (был ли у него контакт с возбудителями инфекционных заболеваний), были ли инфекционные заболевания.  В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, системные заболевания соединительной ткани.
• Физикальный осмотр. При осмотре отмечаются цианоз (синюшность) в сочетании с небольшой желтушностью (обусловленной нарушением функции печени), набухшие шейные вены, увеличение живота (при асците – появлении в животе свободной жидкости) и пульсация (ритмичные сокращения печени соответственно ударам сердца) в верхней части живота. При перкуссии (простукивании) определяется расширение сердца вправо. При аускультации (выслушивании) сердца выявляется шум в диастолу (период расслабления сердца) у левого края грудины на уровне 5-7 межреберных промежутков. Шум усиливается при вдохе и уменьшается после задержки дыхания. При оценке сердцебиения пульса часто выявляются нарушения ритма сердца. При измерении артериального давления отмечается склонность к его снижению.
• Анализ крови и мочи. Проводится для выявления воспалительного процесса и сопутствующих патологий, которые могут повлиять на течение заболевания.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара и общего белка крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов – веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. 
• Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
• Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) — позволяет оценить ритмичность сердцебиений, наличие нарушений сердечного ритма (например, преждевременные сокращения сердца), размеры отделов сердца и его перегрузку. Для трикуспидального стеноза наиболее характерно выявление на ЭКГ увеличения правого предсердия.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при трикуспидальном стенозе демонстрирует наличие диастолического (то есть во время расслабления сердца) шума в проекции трехстворчатого клапана.  
• Эхокардиография (ЭхоКГ – ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) – основной метод определения состояния трикуспидального клапана. Измеряется площадь правого предсердно-желудочкового отверстия, изучаются створки трехстворчатого клапана на предмет их деформации и наличия вегетаций (дополнительных структур на створках клапанов). Также при ЭхоКГ оценивают размеры полостей сердца и толщину его стенок, состояние прочих клапанов сердца, утолщение эндокарда (внутренней оболочки сердца), наличие жидкости в перикарде (околосердечной сумке). При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам) выявляется увеличение скорости кровотока через правое предсердно-желудочковое отверстие и отсутствие повышения давления в легочных артериях.
• Рентгенография органов грудной клетки – оценивает размеры и расположение сердца, изменение конфигурации сердца (выпячивание тени сердца в проекции правого предсердия), отсутствие застоя крови в сосудах легких.  
• Катетеризация полостей сердца – метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров (медицинских инструментов в виде трубки) и измерении давления в правом предсердии и правом желудочке. При трикуспидальном стенозе давление в правом предсердии становится на 8-15 мм рт.ст. выше, чем в правом желудочке.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, и магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяют получить точное изображение сердца.

Трудности диагностики трикуспидального стеноза обусловлены тем, что в чистом виде этот порок практически не встречается. Сочетание с пороками митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) или с трикуспидальной недостаточностью (неполным смыканием створок трехстворчатого клапана во время сокращения желудочков сердца) затрудняет выявление признаков трикуспидального стеноза. 
Диагноз трикуспидального стеноза можно предполагать при наличии диастолического шума на трикуспидальном клапане (« прямой» симптом), увеличения правого предсердия (на рентгене или ЭКГ) и увеличения печени (« косвенные» симптомы).

Возможна также консультация педиатра, детского ревматолога, кардиохирурга. 

Необходимо провести лечение основного заболевания – причины трикуспидального стеноза.
Лечение собственно трикуспидального стеноза.

• Диета с ограничением поваренной соли до 3 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л в сутки – помогает уменьшить застой крови.
• Консервативная терапия (то есть без операции) направлена на уменьшение застоя крови в органах. Назначают препараты из следующих групп:
  • диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ – применяются для профилактики сердечной недостаточности);
  • нитраты (расширяют сосуды, улучшают кровоток);
  • препараты калия (улучшают состояние мышцы сердца).  

• Хирургическое лечение трикуспидального стеноза — проводят исключительно в условиях искусственного кровообращения (во время операции кровь по всему телу перекачивает не сердце, а электрический насос). Виды операций.
  • Комиссуротомия – рассечение сросшихся створок трикуспидального клапана.
  • Протезирование трикуспидального клапана — выполняют при грубых изменениях его створок и подклапанных структур, а также в случаях сочетания стеноза (сужения) с недостаточностью трикуспидального клапана (неполное смыкание створок трикуспидального клапана во время сокращения желудочков сердца). Используют два вида протезов:
    • биологические протезы (изготовленные из аорты (то есть самого крупного сосуда) животных);
    • механические клапаны (изготовленные из специальных медицинских сплавов металлов).
  • При миксомах (опухолях) предсердия производят хирургическое удаление опухоли.
  • При метастазах (принесение злокачественных опухолевых клеток током крови) в сердце оперативное лечение малоэффективно, так как даже при успешном удалении опухолей, препятствующих движению крови через правое предсердно-желудочковое отверстие, прогрессирование опухолевого роста быстро приводит к гибели больных.    

• Послеоперационное ведение. После имплантации (вживления) механического протеза больным необходим постоянный прием препаратов из группы непрямых антикоагулянтов (препаратов, снижающих свертываемость крови путем блокирования синтеза печенью веществ, необходимых для свертывания). После имплантации биологического протеза терапию антикоагулянтами проводят кратковременно (1-3 месяца).   

Осложнения при трикуспидальном стенозе:

• тромбоэмболия легочной артерии (закрытие просвета легочной артерии сгустком крови) — может произойти при отрыве тромба (сгустка крови) от створки трикуспидального клапана;
• нарушения ритма сердца, особенно часто – мерцательная аритмия (такое нарушение ритма сердца, при котором отдельные участки мышцы предсердий сокращаются независимо друг от друга с очень большой частотой), — возникают за счет нарушения нормального движения электрического импульса в сердце;
• атриовентрикулярная (АВ), то есть предсердно-желудочковая блокада – ухудшение продвижения электрического импульса от предсердий к желудочкам;
• вторичный инфекционный эндокардит (воспаление клапанов сердца у пациента с имеющимся пороком сердца).

У больных, оперированных по поводу трикуспидального стеноза, могут развиться специфические осложнения.

• После операции комиссуротомии (разделения сросшихся створок трикуспидального клапана) возможно:
  • повторное развитие трикуспидального стеноза при продолжающемся воспалительном процессе клапанов или
  • формирование трикуспидальной недостаточности при избыточном разделении створок клапана.

• У больных, которым был имплантирован (вшит) протез клапана, может развиться:
  • тромбоз протеза – формирование сгустка крови на протезе клапана, ухудшающего его работу;
  • геморрагический инсульт (гибель участка мозга вследствие пропитывания его кровью из разорвавшегося сосуда) может развиться при передозировке антикоагулянтов (препараты, препятствующие образованию сгустков крови), назначаемых для профилактики тромбоза протеза;
  • разрушение биологического (сделанного из сосудов животных) протеза с необходимостью в повторной операции. 

Прогноз зависит от причины трикуспидального стеноза, наличия сопутствующих клапанных поражений, возможности выполнения оперативного вмешательства, выраженности застоя крови во внутренних органах. Длительность жизни больного с впервые установленным диагнозом трикуспидального стеноза может составлять от нескольких дней до нескольких десятилетий.   

• Первичная профилактика трикуспидального стеноза (то есть до формирования данного порока сердца).
  • Предупреждение болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, то есть ревматизма (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца), инфекционного эндокардита (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца) и др.
  • При наличии заболеваний, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, формирование порока сердца может быть предупреждено ранним эффективным лечением.
  • Закаливание организма (с детства).
  • Лечение очагов хронической инфекции:
    • при хроническом тонзиллите (воспаление небных миндалин) – хирургическое удаление миндалин;
    • при кариесе зубов (формирование под действием микроорганизмов разрушения зубов) – пломбирование полостей и др.

• Вторичная профилактика (то есть у людей со сформировавшимся трикуспидальным стенозом) направлена на предотвращение прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца.
  • Консервативное лечение (то есть без операции) больных с трикуспидальным стенозом. Применяются следующие препараты:
    • диуретики (мочегонные) – выводят из организма избыток жидкости;
    • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) – применяются для профилактики сердечной недостаточности;
    • нитраты – расширяют сосуды, улучшают кровоток;
    • препараты калия – улучшают состояние мышцы сердца.
  • Предупреждение рецидивов ревматизма производится при помощи:
    • антибиотикотерапии (применение препаратов из группы антибиотиков, подавляющих рост микроорганизмов);
    • закаливания;
    • лечения очагов хронической инфекции.      

Трикуспидальный стеноз крайне редко встречается изолированно (то есть без других пороков сердца). Часто он сочетается с трикуспидальной недостаточностью (неплотным смыканием створок трехстворчатого клапана во время сокращения желудочков) и с митральными пороками – стенозом (сужением левого предсердно-желудочкового отверстия) и недостаточностью (неплотное смыкание створок митрального клапана в момент сокращения желудочков сердца), а также с аортальными пороками – стенозами (сужениями аорты на уровне клапана) или недостаточностью клапанов аорты (неплотное смыкание створок клапанов аорты в момент сокращения предсердий).