Алкогольный фиброз печени у детей

...или: Алкогольный склероз печени

Алкогольный фиброз печени — это заболевание, развивающееся вследствие приема алкоголя (40-60 г этанола (чистого спирта) мужчинами и более 20 г женщинами) продолжительное время. При развитии цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель печеночной ткани и образование узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру органа) это время составляет 15 лет и более. Токсический (повреждающий) эффект не зависит от вида принимаемых напитков и определяется количеством в них этанола. Заболевание может развиться и у детей, рожденных матерью, употребляющий во время беременности алкоголь. Характеризуется разрастанием соединительной (рубцовой, фиброзной) ткани в печени без изменения ее структуры.

Симптомы алкогольного фиброза печени у ребенка

Заболевание развивается постепенно и незаметно для больного. Проходит обычно около пяти лет с момента возникновения фиброза печени до появления первых симптомов.

Все проявления алкогольного фиброза печени объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость;
- слабость;
- сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности).
- Телеангиоэктазии (возникновение сосудистых « звездочек» на лице и теле).
- Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
- Общая феминизация облика — юноша приобретает часть очертаний и внешнего вида женщины:
  - отложение жира на бедрах и на животе, тонкие конечности;
  - скудное оволосение в подмышечной области и на лобке;
  - гинекомастия (образование и увеличение молочных желез у мужчины);
  - атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек, расстройство их функции), импотенция (расстройство половой и эректильной функции у мужчин, невозможность совершить нормальный половой акт) — в будущем.
- Нарушение менструального цикла (у девочек, достигших половой зрелости).
- Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
- Расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо).
- Склонность к образованию « синяков».
- Контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж — уплотнение тканей в виде жгута) — искривление и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации.
- Желтуха (желтая окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока)).
- Лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях).
- Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
- снижение аппетита;
- тошнота и рвота;
- вздутие живота;
- боль в околопупочной области;
- урчание в животе.

Формы алкогольного фиброза печени у ребенка

В зависимости от распространенности фиброза выделяют несколько его типов.

Венулярный и перивенулярный фиброз – разрастание соединительной (рубцовой) ткани в центральной части долек (структурного элемента) печени.
Перицеллюлярный фиброз — разрастание соединительной (рубцовой) ткани вокруг гепатоцитов (клеток печени).
Септальный фиброз — характеризуется массивным некрозом (омертвением) ткани печени. Происходит активное образование фиброзных септ (перегородок), что нарушает строение долек печени.
Перидуктальный фиброз — характеризуется концентрированно разрастающейся фиброзной тканью вокруг желчных канальцев.
Смешанный фиброз (наиболее часто встречаемая форма) имеет характеристики всех остальных форм.

Причины алкогольного фиброза печени у ребенка

Алкогольный фиброз печени у детей практически не встречается, так как у детей маловероятно многолетнее употребление алкоголя.
Возможно выявление алкогольного фиброза печени у новорожденного, мать которого во время беременности многократно принимала алкоголь.
Течение алкогольного фиброза печени у детей раннего возраста тяжелее, чем у взрослых.
При развитии алкогольного фиброза печени в подростковом возрасте принципиальные отличия от взрослых отсутствуют.
Причиной алкогольного фиброза печени является длительное (многолетнее) употребление алкоголя (для подростков).
Причины повреждающего действия алкоголя на печень.
- Гибель гепатоцитов (клеток печени) под воздействием спирта происходит быстрее, чем возможно их восстановление. За это время вместо гепатоцитов успевает развиться соединительная (рубцовая) ткань.
- Кислородное голодание клеток, приводящее к их сморщиванию, а затем к гибели.
- Усиление образования соединительной ткани.
- Подавление образования белка в гепатоцитах, что приводит к их набуханию (повышению содержания в них воды) и увеличению печени.
Факторы риска развития алкогольного фиброза печени.
- Ежедневное употребление алкогольных напитков (для подростков).
- Многолетнее употребление алкоголя (например, при развитии цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и образование узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени)) — для подростков.
- Женский пол (для девочек).
- Наследственная предрасположенность (заболевание передается от родителей детям).
- Недостаточное и/или несбалансированное питание (особенно дефицит белка в пище).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика алкогольного фиброза печени у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени, боль и тяжесть в верхних отделах живота, тошнота, увеличение размеров живота, сосудистые « звездочки» (расширенные мелкие сосуды) на лице и теле и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, есть ли у пациента вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, увеличение размеров живота, наличие на коже туловища сосудистых « звездочек». При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки.
Оценка психического состояния для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).

Лабораторные методы исследования.

Общий анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) с развитием анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови), реже – всех клеток крови. Может выявляться лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов — белых клеток крови), преимущественно за счет нейтрофилов (особой разновидности лейкоцитов).
Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
- протромбиновый индекс — показатель свертываемости крови (Р);
- гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G);
- алипопротеин А1 (белок плазмы (жидкой части) крови, отвечающих за транспортировку « хорошего» холестерина (жироподобного вещества, препятствующего уменьшению просвета сосудов) в организме) (А).

Если значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2 – вероятность цирроза (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель печеночной ткани и образование узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени) 0%. Если PGA>9 – вероятность цирроза 86%.

Сывороточные маркеры фиброза (признаки фиброза, определяемые в сыворотке – жидкой части крови): гиалуроновая кислота,
- проколлаген III типа,
- N-терминальный пептид проколлагена III,
- ламинин,
- коллаген IV типа,
- матриксные металлопротеиназы 2 и 9,
- тканевые ингибиторы металлопротеиназ 1 и 2. Неспецифичны для печени (выявляют наличие фиброза в любом органе).

Повышение в крови пролина и оксипролина (аминокислот – то есть составных элементов белка) является отличительной особенностью алкогольного фиброза печени.
Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования тромбов (сгустков крови) за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
Лабораторные признаки длительного приема алкоголя. Повышение:
- активности в крови гамма-глутамилтранспептидазы;
- содержания в крови иммуноглобулинов А (Ig A – особого вида антител – белков, вырабатываемых для борьбы с чужеродными веществами);
- среднего объема эритроцитов;
- в крови активности аспартат-аминотрансферазы (АсАТ, или АСТ), превышающее активность аланин-аминотрансферазы АлАТ, или АЛТ) – это биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени;
- содержания в крови трансферрина (белка, переносящего железо).

Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов (воспалительных заболеваний печени, вызываемых особыми вирусами).
Общий анализ мочи. Позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей
Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи и жира, грубые пищевые волокна).

Инструментальные методы исследования.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки.
Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа). Проводится только в том случае, если польза для матери от проведения исследования будет выше, чем риск для плода.
Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз. Проводится только в том случае, если польза для матери от проведения исследования будет выше, чем риск для плода.
Спиральная компьютерная томография (КТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени и селезенки).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени и селезенки).
Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата, для определения степени фиброза печени. В процессе эластографии выполняется компрессия (сжатие) исследуемых тканей при помощи ультразвука. Скорость распространения упругих волн зависит от эластичности ткани, то есть от содержания в ней соединительной (рубцовой) ткани. Эластография является альтернативой биопсии печени.
Ретроградная холангиография — рентгенологический метод исследования желчевыводящей системы, при котором контраст (красящее вещество, делающее участки, где оно находится, видимыми на рентгене) вводится в Фатеров сосок (отверстие, через которое в двенадцатиперстную кишку поступает желчь и панкреатический сок). Позволяет выявить причины ухудшения оттока желчи. Проводится только пациентам с выраженным синдромом холестаза (недостаточного поступления желчи в двенадцатиперстную кишку – начальный отдел тонкого кишечника).
Возможны также консультации педиатра, детского психиатра.

Лечение алкогольного фиброза печени у ребенка

В основе лечения лежит прекращение приема алкоголя.

Диетотерапия. Диета №5:
- прием пищи 5-6раз в сутки;
- исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, грубой (богатой клетчаткой – трудно перевариваемой частью растений) пищи;
- ограничение употребления поваренной соли до 3 граммов в сутки;
- повышенное содержание белка (0,5-1,5 граммов белка на 1 килограмм веса пациента в сутки) — например, мясо, яичный белок, бобовые продукты;
- употребление продуктов питания с повышенным содержанием микроэлементов (особенно магния, цинка) и витаминов (группы В, С, А и К): рыба, бананы, гречка, фрукты и овощи.

Консервативное лечение.
- Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени), наиболее действенными из которых являются препараты на основе расторопши – лекарственного растения.
- Препараты аденометионина (вещества, содержащегося во всех тканях и жидкостях организма и обладающего различными положительными эффектами):
  - защита клеток печени от повреждения;
  - улучшение оттока желчи;
  - обезвреживание токсических (отравляющих) веществ;
  - стимуляция восстановления клеток печени;
  - защита головного мозга от повреждения вредными веществами, образующимися при нарушениях работы печени;
  - антидепрессивное действие (повышение сниженного настроения).
- Препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК – компоненты желчи, препятствующие гибели клеток печени).
- Витамины группы В, А, С, Е применяются, так как содержание их в организме недостаточно, поскольку при фиброзе печени витамины из пищи всасываются из кишечника в кровь хуже, чем в норме.
- Глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) уменьшают выраженность воспаления, препятствуют образованию соединительной (рубцовой) ткани, подавляют выработку антител (белков, вырабатываемых организмом для борьбы с чужеродными веществами), повреждающих ткань печени.
- Ингибиторы ангиотерзин-превращающего фермента (иАПФ – препараты, понижающие артериальное давление, обладающие противовоспалительной активностью и препятствующие образованию соединительной ткани.
- Ингибиторы тканевых протеаз (препараты, подавляющие активность веществ, вызывающих распад белков) препятствуют образованию соединительной ткани в печени.
- Желчегонные средства (препараты, усиливающие выведение желчи), если нет камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
- Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических веществ и продуктов обмена в организме).
- Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.

Дозировка и длительность применения каждого из препаратов определяются индивидуально.

Хирургическое лечение.
- Хирургическое лечение при фиброзе печени не проводится.
- Необходимость в хирургическом лечении может возникнуть при усилении рубцовых изменений в печени, то есть при переходе фиброза в цирроз (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель печеночной ткани и образование узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени).
- При невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента выполняется трансплантация (пересадка печени). Чаще всего пересаживают часть печени от близкого родственника. Обязательным условием является полный отказ от алкоголя в течение не менее 6 месяцев до трансплантации.

Осложнения и последствия алкогольного фиброза печени у ребенка

Осложнение алкогольного фиброза печени – переход его в цирроз печени (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань).

При этом происходит образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени.

Вследствие того, что количество здоровой печеночной ткани при циррозе значительно сокращается, печень перестает справляться со своими функциями.

Осложнения цирроза печени.

Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
Варикозное (изменена структура стенки вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 миллиметров ртутного столба);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстро прогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы)).
Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации) у больных циррозом печени.
Печеночно-легочной синдром – низкие содержание кислорода в крови у больных циррозом печени вследствие изменений циркуляции крови в легких.
Печеночная гастропатия – заболевание желудка вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
Печеночная колопатия – заболевание толстого кишечника, вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови.
Хроническое нарушение менструальной функции (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие месячные) у девочек, достигших половой зрелости.
Бесплодие в дальнейшем.

Прогноз алкогольного фиброза печени различен. Прогноз лучше при коротком периоде употребления алкоголя, молодом возрасте пациента, своевременном полноценном лечении.

Профилактика алкогольного фиброза печени у ребенка

Отказ от приема алкоголя (для подростков и детей, его употребляющих).
Своевременное полноценное лечение алкогольного гепатита (воспалительного заболевания печени, развивающегося в результате длительного приема алкоголя).
Рациональное и сбалансированное питание (отказ от употребления слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).

Дополнительно алкогольного фиброза печени у ребенка

Основными отличиями фиброза от цирроза печени являются:
- сохранение правильного строения ткани печени без разрушения печеночных долек (элементов печени, отвечающих за выполнение ее функций);
- фиброз при правильном лечении обратим в отличие от цирроза, который является тяжелым необратимым заболеванием печени.

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования.
Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще используют шкалу METAVIR.
- F0 – фиброза нет.
- F1 – портальный фиброз (вокруг ветвей воротной вены – сосуда, приносящего в печень кровь от органов брюшной полости) без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
- F2 — портальный фиброз с редкими септами.
- F3 – много септ без формирования цирроза (тяжелого необратимого заболевания печени).
- F4 – цирроз.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.