Аномалии развития почек

...или: Пороки развития почек

Аномалии развития почек — это врожденные (возникающие внутриутробно) нарушения строения или функции почек. Являются самыми частыми аномалиями из всех врожденных пороков.

Симптомы аномалии развития почек

При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
Повышение артериального давления.
Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
Гематурия (наличие крови в моче).
Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
Повышение температуры тела, озноб.
Склонность к появлению отеков.
Варикоцеле (расширение вен яичка).
Жажда.
Головные боли.

Формы

Выделяют несколько аномалий почек.

Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
  - добавочная почечная артерия;
  - двойная почечная артерия;
  - множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
  - поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
  - подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
  - тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
  - аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
  - фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
  - коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
  - полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
  - неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
  - одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
  - перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
  - одностороннее (почка в форме «I»);
  - двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
  - простая (содержащая жидкость);
  - дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
  - мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
  - полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
  - губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
  - с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
  - с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
  - с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач нефролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу нефрологу

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.

Лечение аномалии развития почек

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия

Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
Кровотечение из мочевых путей.
Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек

Профилактика осложнений аномалий почек:

соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.