Атрезия заднепроходного отверстия

...или: Атрезия анального отверстия

Атрезия заднепроходного отверстия – это порок развития, при котором отсутствует анальное отверстие. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев сочетается с другими пороками развития (атрезия пищевода, атрезия прямой кишки).

Симптомы атрезии заднепроходного отверстия

Отсутствие анального (заднепроходного) отверстия.
При свищевых формах: отхождение содержимого кишечника через свищ (ход).
Если осмотр после рождения был проведен неполностью и патологию не заметили сразу, то к концу первых суток развиваются симптомы кишечной непроходимости (нарушение прохождения содержимого по пищеварительному тракту):
- обильное срыгивание и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым;
- вздутие живота.

Формы

По высоте атрезии (отношение прямой кишки к мышцам, поднимающим задний проход) различают следующие формы заболевания:

низкую (слепой (закрытый) конец кишки находится на расстоянии до 2 см до кожи);
среднюю и высокую (слепой конец находится глубже 2 см от кожи).

Свищи (ходы) могут быть:

в половые органы у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища);
в мочеиспускательный канал и промежность у мальчиков;

Также различают следующие формы заболевания без свищей:

атрезия заднего прохода и прямой кишки;
атрезия заднепроходного канала (на месте анального отверстия пигментированное вдавление кожи);
прикрытое заднепроходное отверстие (через тонкую мембрану кожи видна прямая кишка, заполненная меконием (первородным калом));
атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе.

Причины

Генетические нарушения и наследственные факторы:

синдромы VATER и VACTERL: помимо атрезии заднепроходного отверстия включают в себя пороки развития других отделов желудочно-кишечного тракта, легких, почек, позвоночника;
синдром VACTERL и гидроцефалия (избыточное скопление жидкости в желудочковой системе мозга);
дизостоз (аномалия развития костей) позвонково-реберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными (мочеполовыми) аномалиями.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ данных осмотра:
- при первичном осмотре обнаруживают отсутствие анального отверстия;
- при низких формах определяют положительный симптом « толчка» (при толчкообразном надавливании пальцем на проекцию анального отверстия ощущается сопротивление в связи с близким расположением прямой кишки);
- при высоких формах симптом « толчка» отрицательный, кожа на месте анального отверстия гладкая, а сама промежность недоразвита, сужена, может отсутствовать копчик.
Пункционный метод по Ситковскому: тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония (первородного кала). По расстоянию судят о высоте атрезий
Рентгенография по Вангестйну: для определения высоты атрезии заднепроходного отверстия. Рентгеноконтрастным предметом отмечают место анального отверстия. Ребенка вниз головой помещают под рентгеновский экран. Высоту атрезии определяют по расстоянию между слепым концом кишки и меткой.
Катетеризация (введение специальной узкой трубочки в естественный канал) мочеиспускательного канала для диагностики свища (хода) в его мембранозной части.
УЗИ промежности для определения уровня атрезии заднепроходного отверстия.
Уретроцистография (рентгенография мочевого пузыря и мочеиспускательного канала) для уточнения наличия свища в мочеполовой системе.
Возможна также консультация хирурга, проктолога.

Лечение атрезии заднепроходного отверстия

Лечение только хирургическое. Проводится в первые сутки после рождения ребенка. При низких формах атрезии анального отверстия и отсутствии других тяжелых пороков и сопутствующих заболеваний проводят одномоментную проктопластику, заключающуюся в искусственном создании заднего прохода.
При наличии противопоказаний к одномоментной проктопластике операцию проводят в два этапа. На первом этапе накладывают колостому (выведение открытого конца кишки на переднюю брюшную стенку). Второй этап проводится с 2-х месяцев жизни и до года и представляет собой операцию, заключающуюся в искусственном создании заднего прохода.
В дальнейшем ребенка наблюдают и проводят необходимые послеоперационные мероприятия.
Назначают антибиотики, физиотерапию.
Для профилактики сужения заднего прохода проводят бужирование (введение гибкого стержня с целью расширения канала), начиная с 15-20 дня, продолжают в течение 3-4 месяцев, а при необходимости и дольше.

Осложнения и последствия

Без операции ребенок погибает на 4-6 сутки после рождения.

Профилактика атрезии заднепроходного отверстия

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:

ежедневные прогулки на свежем воздухе;
лечебная гимнастика;
соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8 часов);
отказ от вредных привычек (курение, алкоголь);
исключение приема лекарственных препаратов без назначения врача;
сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой пищи).
своевременное лечение заболеваний;
регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).