Боковой амиотрофический склероз
...или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС
Боковой амиотрофический склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным развитием и распространением слабости и атрофии (уменьшение размеров ткани) пораженных мышц больного. В основе заболевания лежит поражение нейронов (нервных клеток) головного мозга и боковых отделов спинного мозга, регулирующих двигательную функцию мышц. Именно из-за гибели нервных клеток и нарушается передача нервных импульсов к мышцам, что приводит к возникновению слабости и их атрофии.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).
В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.
При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:
-
При шейно-грудной форме:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
- При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
-
При бульбарной форме:
- нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
- возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
- приступы непроизвольного смеха или плача.
В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.
При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:
- ходить;
- самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
- голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
- жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.
Формы
Формы бокового амиотрофического склероза (БАС) по локализации поражения различных мышц:
- шейно-грудная форма (поражение мышц шеи и рук);
- бульбарная форма (возникает при поражении нервных клеток головного мозга и проявляется нарушением глотания и речи);
- пояснично-крестцовая форма (поражение мышц ног);
- высокая (церебральная) форма (проявляется параличом рук и ног, возникновением приступов непроизвольного смеха и плача).
Причины
- Причина данного заболевания неизвестна. Согласно статистике, заболевание в среднем развивается в возрасте 40-60 лет (предполагают, что развитие заболевания может быть связано с недостатком или, наоборот, избытком половых гормонов, нейротрофических факторов, антиоксидантов).
- Есть сведения, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
- Также встречаются семейные случаи, когда заболевание передается по наследству из поколения в поколение.
-
Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу
Диагностика
-
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при ходьбе;
- нарушение речи (дизартрия);
- приступы непроизвольного смеха или плача;
- наличие данного заболевания у родственников.
- Неврологическое обследование: внешний осмотр больного, исследование рефлексов, объема движений в суставах, силы и тонуса мышц.
- Инструментальные методы исследования (электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга для исключения других заболеваний).
- Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови).
- Серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.).
Лечение бокового амиотрофического склероза
Цели терапии:
- замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
- уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.
- ортопедические приспособления – воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов;
- постановка желудочного зонда при невозможности глотать пищу;
- лечебная гимнастика;
- отказ от вредных привычек (курения и алкоголя);
- калорийная и разнообразная пища (употребление мясных и рыбных блюд, свежих фруктов и овощей).
- существует единственный доказанный препарат, относящийся к группе противовирусных препаратов, замедляющий пpoгрессирование бокового амиотрофического склероза (БАС);
- при спазмах мышц – противосудорожные препараты;
- при спастичности (повышение тонуса мышц) назначают миорелаксанты;
- при слюнотечении (из-за нарушения глотания) – препараты группы холинолитиков;
- при нарушении сна – антидепрессанты;
- при болях – анальгетики, на поздних стадиях заболевания – наркотические анальгетики;
- повторные курсы препаратов, действующих больше психологически на больных, – ноотропные, нейропротекторные препараты.
Осложнения и последствия
Основные последствия и осложнения бокового амиотрофического склероза (БАС):
- свисание головы из-за слабости мышц шеи;
- невозможность самостоятельно передвигаться из-за слабости мышц конечностей;
- поперхивание при глотании;
- невозможность самостоятельно дышать из-за слабости дыхательных мышц;
- контрактуры конечностей (ограничение пассивных движений в суставах конечностей);
- депрессия;
- болезненные мышечные спазмы;
- сильное истощение больного.
Профилактика бокового амиотрофического склероза
Первичная профилактика отсутствует, так как не ясна причина возникновения бокового амиотрофического склероза (БАС).
Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продления жизни больного, включает:
Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продления жизни больного, включает:
- регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца); строгий прием лекарственных препаратов;
- отказ от вредных привычек (курение, алкоголь);
- выполнение лечебной гимнастики;
- сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).
Дополнительно
Боковой амиотрофический склероз, согласно данным медицинской литературы, не встречался у лиц младше 16 лет. Предполагают, что это связано с недостатком половых гормонов.
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при боковом амиотрофическом склерозе?
- Выбрать подходящего врача невролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу неврологу
