Боковой амиотрофический склероз

...или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным развитием и распространением слабости и атрофии (уменьшение размеров ткани) пораженных мышц больного. В основе заболевания лежит поражение нейронов (нервных клеток) головного мозга и боковых отделов спинного мозга, регулирующих двигательную функцию мышц. Именно из-за гибели нервных клеток и нарушается передача нервных импульсов к мышцам, что приводит к возникновению слабости и их атрофии.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

При шейно-грудной форме:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
При бульбарной форме:
- нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
- возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
- приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки.

В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.

При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

ходить;
самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Формы

Формы бокового амиотрофического склероза (БАС) по локализации поражения различных мышц:

шейно-грудная форма (поражение мышц шеи и рук);
бульбарная форма (возникает при поражении нервных клеток головного мозга и проявляется нарушением глотания и речи);
пояснично-крестцовая форма (поражение мышц ног);
высокая (церебральная) форма (проявляется параличом рук и ног, возникновением приступов непроизвольного смеха и плача).

Причины

Причина данного заболевания неизвестна. Согласно статистике, заболевание в среднем развивается в возрасте 40-60 лет (предполагают, что развитие заболевания может быть связано с недостатком или, наоборот, избытком половых гормонов, нейротрофических факторов, антиоксидантов).
Есть сведения, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
Также встречаются семейные случаи, когда заболевание передается по наследству из поколения в поколение.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- слабость и подергивания мышц предплечья;
- неловкость при ходьбе;
- нарушение речи (дизартрия);
- приступы непроизвольного смеха или плача;
- наличие данного заболевания у родственников.
Неврологическое обследование: внешний осмотр больного, исследование рефлексов, объема движений в суставах, силы и тонуса мышц.
Инструментальные методы исследования (электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга для исключения других заболеваний).
Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови).
Серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.).

Лечение бокового амиотрофического склероза

Цели терапии:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Немедикаментозная терапия:

ортопедические приспособления – воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов;
постановка желудочного зонда при невозможности глотать пищу;
лечебная гимнастика;
отказ от вредных привычек (курения и алкоголя);
калорийная и разнообразная пища (употребление мясных и рыбных блюд, свежих фруктов и овощей).

Медикаментозная терапия:

существует единственный доказанный препарат, относящийся к группе противовирусных препаратов, замедляющий пpoгрессирование бокового амиотрофического склероза (БАС);
при спазмах мышц – противосудорожные препараты;
при спастичности (повышение тонуса мышц) назначают миорелаксанты;
при слюнотечении (из-за нарушения глотания) – препараты группы холинолитиков;
при нарушении сна – антидепрессанты;
при болях – анальгетики, на поздних стадиях заболевания – наркотические анальгетики;
повторные курсы препаратов, действующих больше психологически на больных, – ноотропные, нейропротекторные препараты.

Осложнения и последствия

Основные последствия и осложнения бокового амиотрофического склероза (БАС):

свисание головы из-за слабости мышц шеи;
невозможность самостоятельно передвигаться из-за слабости мышц конечностей;
поперхивание при глотании;
невозможность самостоятельно дышать из-за слабости дыхательных мышц;
контрактуры конечностей (ограничение пассивных движений в суставах конечностей);
депрессия;
болезненные мышечные спазмы;
сильное истощение больного.

Прогноз при данном заболевании всегда неблагоприятный. Длительность болезни составляет приблизительно 2,5 года. Дольше 5 лет при заболевании БАС живут очень немногие больные.

Профилактика бокового амиотрофического склероза

Первичная профилактика отсутствует, так как не ясна причина возникновения бокового амиотрофического склероза (БАС).

Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продления жизни больного, включает:

регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца); строгий прием лекарственных препаратов;
отказ от вредных привычек (курение, алкоголь);
выполнение лечебной гимнастики;
сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

Дополнительно

Боковой амиотрофический склероз, согласно данным медицинской литературы, не встречался у лиц младше 16 лет. Предполагают, что это связано с недостатком половых гормонов.