Болезнь Абта-Леттерера-Сиве
...или: Болезнь Абт-Леттерера-Зиве
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – это заболевание неизвестной этиологии (причины), характеризующееся ретикулогистиоцитарной пролиферацией (прорастанием патологических иммунных клеток) в разные органы организма, что ведет к их поражению. Как правило, болеют дети первого-второго года жизни.
Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сиве
Симптомы начинают проявляться в грудном возрасте и постепенно прогрессируют.
- Высокая температура тела (до 40° С).
- Симптомы общей интоксикации (слабость, недомогание, головная боль).
- Геморрагическая сыпь (точечные красные или синие высыпания).
- Системный геморрагический диатез (кровоточащие высыпания в виде узелков на коже и слизистых).
- Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
- Тонзиллиты (воспаление небных миндалин).
- Увеличение лимфоузлов (шеи, головы, паховой области).
- Стоматиты (воспаление слизистой оболочки рта).
- Мастоидиты (воспаление сосцевидного отростка (часть височной кости, расположенной за ухом)).
- Отиты (воспаление среднего уха).
- Постепенно наступающая кахексия (истощение организма).
- Поражение легких (пневмония (воспаление легких)).
- Поражение костей черепа, конечностей, таза, позвоночника (снижение их плотности, участки разрушения, уплощение позвонков, искривление конечностей).
Причины
- Причины заболевания неизвестны.
- Предполагается, что болезнь может быть вызвана бактериями и вирусами, которые воздействовали на беременную или уже родившегося ребенка, а также ионизирующее, рентгеновское излучение.
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика
-
Анализ анамнеза и жалоб заболевания (со слов родителей):
- как началось заболевание — с резкого подъема температуры тела;
- кровоточащие пузырьки и узелки на голове и теле;
- плохая прибавка в весе, потеря аппетита;
- частые инфекционно-воспалительные заболевания.
-
Общий осмотр:
- ребенок истощенный, бледный, вялый, кожа и слизистые покрыты кровоточащими узелками и рубцами;
- увеличенные лимфоузлы (шеи, головы, в паховой области), печень и селезенка.
- Общий анализ крови: определяется анемия (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них), лимфоцитоз (увеличение иммунных клеток в крови), тромбоцитопения (уменьшение числа клеток, участвующих в образовании тромбов в процессе свертывания крови для остановки кровотечения), гиперлейкоцитоз (значительное увеличение числа лейкоцитов (белых клеток крови)).
- Гистологическое исследование пораженных органов (лимфоузлов, кожи): выявляют скопления гистиоцитов (клеток, способных поглощать и переваривать мелкие инородные элементы) в пунктате (взятом на анализ с помощью иглы кусочке ткани).
- Рентгенологическое исследование костей: определяет очаги деструкции (разрушения), остеопороз (снижение плотности кости).
- Рентгенологическое исследование легких: выявляет участки вздутой легочной ткани, мелкие затемнения в виде узелков.
- Возможна также консультация аллерголога-иммунолога, гематолога, дерматолога, пульмонолога.
Лечение болезни Абта-Леттерера-Сиве
- Назначение глюкокортикоидов (препараты, угнетающие активность иммунных клеток). Способствуют нормализации кроветворной функции, обмена веществ.
- Назначение цитостатиков (противоопухолевых препаратов) с целью остановки разрастания гистиоцитов (клеток, способных поглощать и переваривать мелкие инородные элементы) в органах.
- Симптоматическое лечение (направлено на уменьшение или исчезновение симптомов).
Осложнения и последствия
- Тонзиллит.
- Стоматит (воспаление слизистой оболочки рта).
- Мастоидит (воспаление сосцевидного отростка (часть височной кости, расположенной за ухом)).
- Отит.
- Постепенно наступающая кахексия (истощение организма).
- Поражение костей черепа, конечностей, таза, позвоночника (снижение их плотности, уплощение позвонков).
- Дыхательная недостаточность (состояние, характеризующееся неспособностью дыхательной системы обеспечивать организм достаточным для жизнедеятельности объемом кислорода).
- Риск летального исхода.
Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве
Профилактика возможна только со стороны беременной женщины: избегать инфекционных заболеваний, ионизирующего излучения и других неблагоприятных факторов окружающей среды.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при болезни Абта-Леттерера-Сиве?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру
