Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

...или: Болезнь Абт-Леттерера-Зиве

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – это заболевание неизвестной этиологии (причины), характеризующееся ретикулогистиоцитарной пролиферацией (прорастанием патологических иммунных клеток) в разные органы организма, что ведет к их поражению. Как правило, болеют дети первого-второго года жизни.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сиве

Симптомы начинают проявляться в грудном возрасте и постепенно прогрессируют.

Высокая температура тела (до 40° С).
Симптомы общей интоксикации (слабость, недомогание, головная боль).
Геморрагическая сыпь (точечные красные или синие высыпания).
Системный геморрагический диатез (кровоточащие высыпания в виде узелков на коже и слизистых).
Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
Тонзиллиты (воспаление небных миндалин).
Увеличение лимфоузлов (шеи, головы, паховой области).
Стоматиты (воспаление слизистой оболочки рта).
Мастоидиты (воспаление сосцевидного отростка (часть височной кости, расположенной за ухом)).
Отиты (воспаление среднего уха).
Постепенно наступающая кахексия (истощение организма).
Поражение легких (пневмония (воспаление легких)).
Поражение костей черепа, конечностей, таза, позвоночника (снижение их плотности, участки разрушения, уплощение позвонков, искривление конечностей).

Причины

Причины заболевания неизвестны.
Предполагается, что болезнь может быть вызвана бактериями и вирусами, которые воздействовали на беременную или уже родившегося ребенка, а также ионизирующее, рентгеновское излучение.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ анамнеза и жалоб заболевания (со слов родителей):
- как началось заболевание — с резкого подъема температуры тела;
- кровоточащие пузырьки и узелки на голове и теле;
- плохая прибавка в весе, потеря аппетита;
- частые инфекционно-воспалительные заболевания.
Общий осмотр:
- ребенок истощенный, бледный, вялый, кожа и слизистые покрыты кровоточащими узелками и рубцами;
- увеличенные лимфоузлы (шеи, головы, в паховой области), печень и селезенка.
Общий анализ крови: определяется анемия (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них), лимфоцитоз (увеличение иммунных клеток в крови), тромбоцитопения (уменьшение числа клеток, участвующих в образовании тромбов в процессе свертывания крови для остановки кровотечения), гиперлейкоцитоз (значительное увеличение числа лейкоцитов (белых клеток крови)).
Гистологическое исследование пораженных органов (лимфоузлов, кожи): выявляют скопления гистиоцитов (клеток, способных поглощать и переваривать мелкие инородные элементы) в пунктате (взятом на анализ с помощью иглы кусочке ткани).
Рентгенологическое исследование костей: определяет очаги деструкции (разрушения), остеопороз (снижение плотности кости).
Рентгенологическое исследование легких: выявляет участки вздутой легочной ткани, мелкие затемнения в виде узелков.
Возможна также консультация аллерголога-иммунолога, гематолога, дерматолога, пульмонолога.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сиве

Назначение глюкокортикоидов (препараты, угнетающие активность иммунных клеток). Способствуют нормализации кроветворной функции, обмена веществ.
Назначение цитостатиков (противоопухолевых препаратов) с целью остановки разрастания гистиоцитов (клеток, способных поглощать и переваривать мелкие инородные элементы) в органах.
Симптоматическое лечение (направлено на уменьшение или исчезновение симптомов).

Осложнения и последствия

Тонзиллит.
Стоматит (воспаление слизистой оболочки рта).
Мастоидит (воспаление сосцевидного отростка (часть височной кости, расположенной за ухом)).
Отит.
Постепенно наступающая кахексия (истощение организма).
Поражение костей черепа, конечностей, таза, позвоночника (снижение их плотности, уплощение позвонков).
Дыхательная недостаточность (состояние, характеризующееся неспособностью дыхательной системы обеспечивать организм достаточным для жизнедеятельности объемом кислорода).
Риск летального исхода.

Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины: избегать инфекционных заболеваний, ионизирующего излучения и других неблагоприятных факторов окружающей среды.