Болезнь Гиршпрунга у беременных

...или: Аганглиоз толстой кишки, врожденный аганглионарный мегаколон

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития (врожденный дефект) толстой кишки, при которой в ее стенке наблюдается недостаток или полное отсутствие ганглиев (скоплений определенных нервных клеток, которые участвуют в двигательной функции кишечника), иннервирующих (регулирующих функции) отдел кишечника. В результате этого отдел кишки перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется длительными запорами — дефекации (опорожнения прямой кишки) совершаются один раз в 5-7 дней или даже реже, что может длиться на протяжении нескольких лет до постановки диагноза и начала лечения). В тяжелых случаях стул может появиться только после клизмы. Чаще всего заболевание проявляет себя с первых дней и недель жизни ребенка: появляются запоры, ребенок беспокоен, плачет, наблюдается отставание в весе и росте. Встречается, в основном, среди мальчиков. Реже диагностируется в подростковом возрасте (например, на диспансеризации (периодическом медицинском осмотре) или при подозрении на другое заболевание кишечника) и без лечения быстро развивается и приводит к тяжелым последствиям.

Симптомы болезни Гиршпрунга у беременной

Общие симптомы зависят от протяженности поражения и степени отсутствия ганглиев (скоплений определенных нервных клеток, которые участвуют в двигательной функции кишечника) в стенке толстой кишки. Чем меньше отсутствует ганглиев, тем позднее проявляется болезнь.

Отсутствие самостоятельного стула (запор) с детства. Это основной симптом заболевания. Больные постоянно прибегают к клизмам.
Отсутствие позыва к дефекации (опорожнению прямой кишки).
Изредка может возникать диарея (жидкий стул).
Периодическая боль по ходу толстой кишки.
Метеоризм (усиленное образование газов в животе).
Периодическое вздутие живота.
Наличие « каловых камней» (плотные затвердевшие каловые массы).
Отравление организма токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя кишечного содержимого — при тяжелом течении заболевания и длительном анамнезе.
Частичная гетерохромия (неодинаковая окраска различных участков радужной оболочки одного глаза. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента)).

Формы болезни Гиршпрунга у беременной

Классификация болезни Гиршпрунга основывается на определении места поражения кишечника.

Прямокишечная форма – поражение прямой кишки:
- с поражением промежностного отдела;
- с поражением ампулярной части (верхней широкой части прямой кишки, находящийся на уровне крестца).

Ректосигмоидальная форма — поражение прямой и части сигмовидной кишки. Встречается чаще всего.
Субтотальная форма – поражение одной половины толстого кишечника:
- с поражением поперечной ободочной кишки;
- с распространением поражения на правую половину кишечника.

Тотальная форма – поражение всего толстого кишечника.

По степени компенсации (возможности организма приспособиться к болезни) заболевания выделяют 3 формы.

Компенсированная (наблюдаются запоры, но общее состояние удовлетворительное).
Субкомпенсированная (развивается при тотальной и субтотальной форме болезни, помимо запора возникает анемия (малокровие, прогрессирующее снижение массы тела, требуются частые клизмы).
Декомпенсированная (состояние тяжелое, требуются частые клизмы, развивается кишечная непроходимость (нарушение продвижения пищи и каловых масс по кишечнику), дистрофия (хроническое расстройство питания)).

Причины болезни Гиршпрунга у беременной

Заболевание является врожденным (возникает внутриутробно), иногда наследственным (передается от родителей к детям). На сегодняшний день, молекулярно-генетические исследования показали, что мутации (стойкие преобразования в совокупности генов, происходящие под влиянием внешней или внутренней среды) в гене, ответственном за проявление болезни Гиршпрунга встречаются у половины больных с положительным семейным анамнезом (наличие в семье человека с данной болезнью). Исследования по другим генам продолжаются, и пока точная причина возникновения заболевания не известна.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика болезни Гиршпрунга у беременной

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились запоры (стул начал отсутствовать в течение нескольких дней и недель, дефекация (опорожнение прямой кишки) стала возможной только после клизмы, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ семейного анамнеза (была ли у кого-нибудь из близких родственников болезнь Гиршпрунга).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции).
Осмотр, пальцевое исследование прямой кишки (при этом прямая кишка пустая, даже если долгое время не было стула).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (удается увидеть дополнительную петлю кишечника, что говорит нам об отсутствующей или сниженной моторике (продвижению кишечного содержимого) кишки). Затруднено, так как плод в утробе матери мешает адекватной оценке кишечника.
Биопсия (взятие кусочка слизистой оболочки кишки для исследования) позволяет уточнить диагноз и считается наиболее точным методом диагностики. Отсутствие нервных ганглиев (специфических нервных клеток) подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга. Особенно информативно у взрослых.
Колоноскопия (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности толстой кишки при помощи специально оптического инструмента (эндоскопа). Ближе к анальному отверстию выявляется пустая прямая кишка, дальше – каловые массы или каловые камни).
Необходима консультация акушера-гинеколога.

Диагностика болезни Гиршпрунга редко проводится во взрослом возрасте, так как, в основном, она осуществляется в более раннем возрасте.

Лечение болезни Гиршпрунга у беременной

Наиболее результативным является только хирургическое лечение болезни Гиршпрунга. Оно заключается в удалении расширенного отдела кишечника и аганглиарной зоны (зоны без нервных окончаний). В большинстве случаев после операции симптомы полностью исчезают. Операцию советуют делать как можно раньше, но у беременных решается вопрос о безусловном вреде здоровью плода в ходе операции, если существует необходимость для ее проведения. Сначала начинают с консервативной (медикаментозной) терапии, которая используется в качестве подготовки к операции. Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Ликвидация кишечной непроходимости (сифонные (с использованием принципа сообщающихся сосудов и трубки с воронкой на конце) клизмы с физиологическим раствором (0.9% раствор хлорида натрия).
Прием пробиотиков (препаратов, стимулирующих жизнедеятельность и рост нормальной микрофлоры кишечника).
Диета – употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, цельнозерновой хлеб, гречневая, кукурузная крупы), растительных масел, кисломолочных продуктов, продуктов, содержащих пищевые волокна (целлюлозу), большого количества жидкости (более 2.5 литров в день).
Витамины В6, В12, Е, С.

Случаев зарегистрированных экстренных оперативных вмешательств у беременных с болезнью Гиршпрунга крайне мало, так как больные хорошо осведомлены о своём заболевании и стараются пройти лечение, если оно было необходимо, до наступления беременности в связи с характерными и яркими проявлениями этого заболевания.

Осложнения и последствия болезни Гиршпрунга у беременной

Осложнения непосредственно болезни Гиршпрунга:

возникновение острого энтероколита (острого воспаления кишечной стенки). Развивается, как правило, при отсутствии соответствующего лечения. Болезнь быстро прогрессирует и требует стационарного лечения;
« каловая» интоксикация – развивается из-за длительного отсутствия опорожнения кишечника в результате самоотравления организма токсическими веществами. Может привести к необратимым повреждениям плода;
образование « каловых камней» – в результате длительных запоров каловые массы становятся плотными и твердыми и выйти самостоятельно не могут, развивается кишечная непроходимость (опасное для матери и плода патологическое (ненормальное) состояние, характеризующееся серьезным повреждением стенок кишечника и застоем кишечного содержимого, что может привести к самоотравлению организма токсическими веществами);
анемия (малокровие).

После проведения операции могут возникнуть следующие осложнения:

возникновение острого энтероколита;
запоры;
диарея (жидкий стул);
расхождение швов анастомоза (места хирургического соединения частей кишечника после удаления пораженного участка);
непроходимость кишечника (нарушение продвижения по кишечнику переваренной пищи и каловых масс);
послеоперационные инфекционные осложнения (нагноение раны, пневмония (воспаление легких), пиелонефрит (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции));
перитонит (острое воспаление брюшины и находящихся в ней органов).

Профилактика болезни Гиршпрунга у беременной

Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует, так как она считается врождённой. Своевременное выявление и хирургическое лечение этого заболевания – лучшая профилактика развития опасных осложнений.

Полезными являются методы неспецифической профилактики:

своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
занятия спортом (лечебная физкультура для беременных, плавание);
сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, консервированной, слишком горячей и острой пищи, употребление большого количества жидкости (более 2,5 литров в день)).

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.