Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь — это приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных и функционально неполноценных бронхах.
Симптомы бронхоэктатической болезни
В период ремиссии (благополучный период, без проявлений заболевания или с небольшими симптомами) пациента может беспокоить кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, или симптомы полностью отсутствуют.
Обострение:
Обострение:
- кашель с большим количеством гнойной мокроты с неприятным запахом. Мокрота лучше отходит по утрам и в определенном положении тела – на противоположном нахождению бронхоэктазов (деформация, расширение бронхов) боку;
- симптомы интоксикации – повышение температуры тела, слабость, повышенное потоотделение, головная боль, снижение аппетита и работоспособности;
- одышка;
- возможно кровохарканье (из-за разрыва капилляров легочной сосудистой сети);
- боль в грудной клетке.
- синюшность пальцев, губ, кончика носа (из-за развития сердечно-легочной недостаточности);
- изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины.
Формы
Бронхоэктазы по причинам возникновения:
- условно первичные – обусловлены генетической неполноценностью стенки бронха;
- условно вторичные – возникающие как осложнение хронических легочных заболеваний (например, нелеченной пневмонии – воспаления легких, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)).
- уилиндрические;
- веретеновидные;
- мешотчатые;
- смешанные.
- легкое течение – 1-2 обострения в год. Во время ремиссий (периоды благополучия без проявлений болезни) пациенты чувствуют себя хорошо, трудоспособны;
- среднетяжелое течение – 3-5 обострений в год. Умеренные нарушения функции дыхания, работоспособность снижается;
- тяжелое течение – частые и длительные обострения, ремиссии кратковременны и редки. Значительное снижение функциональных возможностей дыхательной системы. Работоспособность утрачена;
- осложненное течение – характеризуется признаками тяжелого течения с присоединением осложнений.
Причины
-
В основе бронхоэктатической болезни лежит генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (« слабость бронхиальной стенки»), обусловленная недостатком фермента альфа-1-антитрипсина. Генетическая предрасположенность при определенных условиях приводит к деформации бронха, нарушению его очищения от продуцируемого бронхиальными железами секрета и развитию гнойного воспаления:
- кашель, обусловленный инфекциями верхних дыхательных путей, повышает внутригрудное давление и ведет к выпячиванию стенки бронха;
- при пневмонии густая вязкая мокрота закупоривает узкие дыхательные пути ребенка, происходит расширение бронха ниже места закупорки и застой содержимого с развитием гнойного воспаления;
- сдавление бронха извне (например, увеличенными лимфатическими узлами) или закупорка изнутри (например, инородным телом) аналогичным образом ведет к нарушению очищения бронха, застою содержимого и присоединению инфекционного процесса.
- Врожденные бронхоэктазы – нарушение развития бронхов и их ветвления во внутриутробном периоде. Предрасполагающими факторами являются курение и употребление алкоголя матерью во время беременности, а также перенесенные в этот период инфекции.
- Причиной вторичных бронхоэктазов являются изменения в легких на фоне хронической легочной патологии – разрастание грубой соединительной ткани, что приводит к деформациям бронхиального дерева. Присоединение инфекции обусловливает характерную клиническую симптоматику бронхоэктатической болезни.
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Общий осмотр (осмотр грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
- Сбор анамнеза (истории заболевания): как правило, заподозрить бронхоэктатическую болезнь врачу помогает сообщение пациентом факта наличия кашля с периодическим отделением гнойной мокроты после перенесенной в детстве инфекции. Если у пациента имеются вторичные бронхоэктазы (деформация бронхиального дерева на фоне других заболеваний органов дыхания, например, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), пневмонии (воспаление легких)), при тщательном расспросе удастся выяснить о часто возникающих у пациента пневмониях, локализованных в одном и том же месте.
- Общий анализ крови.
- Биохимическое исследование крови.
- Анализ мокроты.
- Рентгенография органов грудной полости.
- Фибробронхоскопия .
- Бронхография – контрастное исследование бронхов (дает ценную информацию, однако может быть использовано только в период ремиссии).
- Многоосевая компьютерная томография – в настоящее время является золотым стандартом диагностики.
- Возможна также консультация пульмонолога.
Лечение бронхоэктатической болезни
Гигиена дыхательных путей – направлена на удаление гнойной мокроты.
Медикаментозная терапия:
При тяжелом течении антибиотики вводятся внутривенно.
-
Пассивная:
- постуральный дренаж — использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты (как правило, мокрота лучше отходит в положении на противоположном расположению бронхоэктазов боку, при бронхоэктазах в нижних отделах легких – с наклоном туловища вниз, при бронхоэктазах верхних отделов – в полувозвышенном положении);
- вибрационный массаж грудной клетки;
- дыхательная гимнастика.
- Активная: санационная бронхоскопия – удаление мокроты с помощью специального аппарата, вводимого в бронхиальное дерево, с введением в полость бронхоэктазов муколитиков (средств, разжижающих вязкую мокроту), антибиотиков и антисептиков.
Медикаментозная терапия:
- антибиотики;
- антисептики;
- муколитики — средства, разжижающие вязкую мокроту.
При тяжелом течении антибиотики вводятся внутривенно.
- Иммуномодуляторы (средства, стимулирующие иммунную систему организма) – только в период ремиссии (период ослабления симптомов заболевания), поскольку данная группа лекарственных средств не оказывает свой эффект при наличии гнойной мокроты.
- Кислородотерапия – при сердечно-легочной недостаточности.
- Заместительная терапия альфа-1-антитрипсином (если установлено, что причиной заболевания является генетический дефект, выраженный в дефиците этого фермента).
-
Хирургическое лечение – при ограниченном одностороннем поражении, неэффективности вышеуказанной терапии, при точно установленной вторичной природе бронхоэктазов, а также по жизненным показаниям в случае развития осложнений (пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость, легочное кровотечение, гангрена – гнойное расплавление зоны легкого).
- Отбор пациентов на хирургическое лечение должен быть достаточно жестким, только по вышеуказанным показаниям.
- Не рекомендуется хирургическое вмешательство при подозрении на генетически обусловленную слабость бронхиальной стенки (возникновение заболевания в раннем детском возрасте после перенесенной инфекции), поскольку велика вероятность появления бронхоэктазов в новых отделах бронхиального дерева и утяжеления течения заболевания в связи с меньшим объемом оставшейся после операции дыхательной поверхности.
- Исключение составляют лишь опасные для жизни осложнения, являющиеся абсолютным показанием к операции.
Осложнения и последствия
Легочные осложнения:
- легочное кровотечение;
- абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами);
- гангрена легкого (обширный распад пораженной легочной ткани, не склонный к ограничению процесса);
- бронхообструктивный синдром — нарушение свободного прохождения воздуха по бронхам, проявляющееся одышкой, чувством нехватки воздуха, затруднением дыхания;
- спонтанный пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость вследствие разрыва структурно измененнных участков легкого с нарушением механизма дыхания.
- сепсис – нарушение функции жизненно важных органов вследствие попадания микроорганизмов и их токсинов (ядовитые вещества, вырабатываемые микроорганизмом) в кровь;
- амилоидоз – отложение в различных органах особого белка амилоида, образующегося в организме при наличии хронического воспалительного процесса, с нарушением функциональных возможностей данных органов.
Профилактика бронхоэктатической болезни
- Прием препаратов, стимулирующих иммунную систему организма; в период эпидемий – ношение масок, частое мытье рук, ограничение пребывания в многолюдных местах.
- Своевременное лечение легочных заболеваний.
- Вакцинация – с целью предотвращения обострений заболевания (пневмококковой, гриппозной вакцинами). Оптимальное время вакцинации: октябрь – середина ноября. В дальнейшем эффективность вакцинации значительно уменьшается, поскольку резко возрастает вероятность того, что организм уже контактировал с активизирующимися в это время вирусами и бактериями, а следовательно, не сможет обеспечить достаточный иммунный ответ даже после прививки.
Дополнительно
Понятия « бронхоэктазия» и « бронхоэктазы» обозначают расширение, деформацию бронхиального дерева.
- Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание, характеризующееся появлением бронхоэктазий после перенесенной в раннем детском возрасте инфекции на фоне генетически обусловленной неполноценности бронхиальной стенки, то есть в данном случае бронхоэктазы являются условно первичными.
- Бронхоэктазии, осложняющие течение другого заболевания (туберкулез (инфекционное заболевание легких, вызываемое микобактерией туберкулеза), абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)), считаются условно вторичными. Возникают они в зрелом возрасте.
- Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при бронхоэктатической болезни?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 
Медведково