Бронхоэктатическая болезнь

В период ремиссии (благополучный период, без проявлений заболевания или с небольшими симптомами) пациента может беспокоить кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, или симптомы полностью отсутствуют.

Обострение:

• кашель с большим количеством гнойной мокроты с неприятным запахом. Мокрота лучше отходит по утрам и в определенном положении тела – на противоположном нахождению бронхоэктазов (деформация, расширение бронхов) боку;
• симптомы интоксикации – повышение температуры тела, слабость, повышенное потоотделение, головная боль, снижение аппетита и работоспособности;  
• одышка;
• возможно кровохарканье (из-за разрыва капилляров легочной сосудистой сети);
• боль в грудной клетке.

При длительном течении:

• синюшность пальцев, губ, кончика носа (из-за развития сердечно-легочной недостаточности);
• изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины.

Бронхоэктазы по причинам возникновения:

• условно первичные – обусловлены генетической неполноценностью стенки бронха;
• условно вторичные – возникающие как осложнение хронических легочных заболеваний (например, нелеченной пневмонии – воспаления легких, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)).

Бронхоэктазы по форме:

• уилиндрические;
• веретеновидные;
• мешотчатые;
• смешанные.

Течение бронхоэктатической болезни по степени тяжести:

• легкое течение – 1-2 обострения в год. Во время ремиссий (периоды благополучия без проявлений болезни) пациенты чувствуют себя хорошо, трудоспособны;
• среднетяжелое течение – 3-5 обострений в год. Умеренные нарушения функции дыхания, работоспособность снижается;
• тяжелое течение – частые и длительные обострения, ремиссии кратковременны и редки. Значительное снижение функциональных возможностей дыхательной системы. Работоспособность утрачена;
• осложненное течение – характеризуется признаками тяжелого течения с присоединением осложнений.

• В основе бронхоэктатической болезни лежит генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (« слабость бронхиальной стенки»), обусловленная недостатком фермента альфа-1-антитрипсина. Генетическая предрасположенность при определенных условиях приводит к деформации бронха, нарушению его очищения от продуцируемого бронхиальными железами секрета и развитию гнойного воспаления:
  • кашель, обусловленный  инфекциями верхних дыхательных путей, повышает внутригрудное давление и ведет к выпячиванию стенки бронха;
  • при пневмонии густая вязкая мокрота закупоривает узкие дыхательные пути ребенка, происходит расширение бронха ниже места закупорки и застой содержимого с развитием гнойного воспаления;
  • сдавление бронха извне (например, увеличенными лимфатическими узлами) или закупорка изнутри (например, инородным телом) аналогичным образом ведет к нарушению очищения бронха, застою содержимого и присоединению инфекционного процесса.
• Врожденные бронхоэктазы – нарушение развития бронхов и их ветвления во внутриутробном периоде. Предрасполагающими факторами являются курение и употребление алкоголя матерью во время беременности, а также перенесенные в этот период инфекции.
• Причиной вторичных бронхоэктазов являются изменения в легких на фоне хронической легочной патологии – разрастание грубой соединительной ткани, что  приводит к деформациям бронхиального дерева. Присоединение инфекции обусловливает характерную клиническую симптоматику бронхоэктатической болезни.

• Общий осмотр (осмотр грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Сбор анамнеза (истории заболевания): как правило, заподозрить бронхоэктатическую болезнь врачу помогает сообщение пациентом факта наличия кашля с периодическим отделением гнойной мокроты после перенесенной в детстве инфекции. Если у пациента имеются вторичные бронхоэктазы (деформация бронхиального дерева на фоне других заболеваний органов дыхания, например, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), пневмонии (воспаление легких)), при тщательном расспросе удастся выяснить о часто возникающих у пациента пневмониях, локализованных в одном и том же месте.
• Общий анализ крови.
• Биохимическое исследование крови.
• Анализ мокроты.
• Рентгенография органов грудной полости.
• Фибробронхоскопия .
• Бронхография – контрастное исследование бронхов (дает ценную информацию, однако может быть использовано только в период ремиссии).
• Многоосевая компьютерная томография – в настоящее время является золотым стандартом диагностики.
• Возможна также консультация пульмонолога. 

Гигиена дыхательных путей – направлена на удаление гнойной мокроты.

• Пассивная:
  • постуральный дренаж — использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты (как правило, мокрота лучше отходит в положении на противоположном расположению бронхоэктазов боку, при бронхоэктазах в нижних отделах легких – с наклоном туловища вниз, при бронхоэктазах верхних отделов – в полувозвышенном положении);
  • вибрационный массаж  грудной клетки;
  • дыхательная гимнастика.
• Активная: санационная бронхоскопия – удаление мокроты с помощью специального аппарата, вводимого в бронхиальное дерево, с введением в полость бронхоэктазов муколитиков (средств, разжижающих вязкую мокроту), антибиотиков и антисептиков.

Медикаментозная терапия:

• антибиотики;
• антисептики;
• муколитики — средства, разжижающие вязкую мокроту.

Лучшими способами доставки этих препаратов является их введение при санационной бронхоскопии (с помощью специального, вводимого в бронх аппарата сначала удаляют мокроту, а потом вводят лекарственные препараты) непосредственно в бронх или ингаляционно с помощью небулайзера (прибор, разбивающий молекулу лекарственного вещества до мельчайших частиц, способствуя их более глубокому проникновению).

При тяжелом течении антибиотики вводятся внутривенно.

• Иммуномодуляторы (средства, стимулирующие иммунную систему организма) – только в период ремиссии (период ослабления симптомов заболевания), поскольку данная группа лекарственных средств не оказывает свой эффект при наличии гнойной мокроты.
• Кислородотерапия – при сердечно-легочной недостаточности.
• Заместительная терапия альфа-1-антитрипсином (если установлено, что причиной заболевания является генетический дефект, выраженный в дефиците этого фермента).
• Хирургическое лечение – при ограниченном одностороннем поражении, неэффективности вышеуказанной терапии, при точно установленной вторичной природе бронхоэктазов,  а также по жизненным показаниям в случае развития осложнений (пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость, легочное кровотечение, гангрена – гнойное расплавление зоны легкого).
  • Отбор пациентов на хирургическое лечение должен быть достаточно жестким, только по вышеуказанным показаниям.
  • Не рекомендуется хирургическое вмешательство при подозрении на генетически обусловленную слабость бронхиальной стенки (возникновение заболевания в раннем детском возрасте после перенесенной инфекции), поскольку велика вероятность появления бронхоэктазов в новых отделах бронхиального дерева и утяжеления течения заболевания в связи с меньшим объемом оставшейся после операции дыхательной поверхности.
  • Исключение составляют лишь опасные для жизни осложнения, являющиеся абсолютным показанием к операции. 

Легочные осложнения:

• легочное кровотечение;
• абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами);
• гангрена легкого (обширный распад пораженной легочной ткани, не склонный к ограничению процесса);
• бронхообструктивный синдром — нарушение свободного прохождения воздуха по бронхам, проявляющееся одышкой, чувством нехватки воздуха, затруднением дыхания;
• спонтанный пневмоторакс – попадание воздуха в плевральную полость вследствие разрыва структурно измененнных участков легкого   с нарушением механизма дыхания.

Внелегочные осложнения:

• сепсис – нарушение функции жизненно важных органов вследствие попадания микроорганизмов и их токсинов (ядовитые вещества, вырабатываемые микроорганизмом) в кровь;
• амилоидоз – отложение в различных органах особого белка амилоида, образующегося в организме при наличии хронического воспалительного процесса, с нарушением функциональных возможностей данных органов.

• Прием препаратов, стимулирующих иммунную систему организма; в период эпидемий – ношение масок, частое мытье рук, ограничение пребывания в многолюдных местах.
• Своевременное лечение легочных заболеваний.
• Вакцинация – с целью предотвращения обострений заболевания (пневмококковой, гриппозной вакцинами). Оптимальное время вакцинации: октябрь – середина ноября. В дальнейшем эффективность вакцинации значительно уменьшается, поскольку резко возрастает вероятность того, что организм уже контактировал с активизирующимися в это время вирусами и бактериями, а следовательно, не сможет обеспечить достаточный иммунный ответ даже после прививки.

Понятия « бронхоэктазия» и « бронхоэктазы» обозначают расширение, деформацию бронхиального дерева.

• Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание, характеризующееся появлением бронхоэктазий после перенесенной в раннем детском возрасте инфекции на фоне генетически обусловленной неполноценности бронхиальной стенки, то есть в данном случае бронхоэктазы являются условно первичными.
• Бронхоэктазии, осложняющие течение другого заболевания (туберкулез (инфекционное заболевание легких, вызываемое микобактерией туберкулеза), абсцесс легкого (ограниченный очаг воспаления легочной ткани с ее расплавлением и образованием полости, заполненной гнойными массами), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)), считаются условно вторичными. Возникают они в зрелом возрасте.