Целиакия

Симптомы целиакии многообразны и могут проявляться как по отдельности, так и группами.

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

• Синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике):
  • частый жидкий стул сероватого цвета;
  • увеличение объема испражнений (полифекалия);
  • стеаторея (жир в стуле);
  • наличие слизи в кале;
  • вздутие живота, заметное увеличение его размеров;
  • повышенное газообразование (метеоризм).

• Непереносимость молочных продуктов.
• Острые боли в животе, над пупком после еды.
• Снижение аппетита.

Со стороны других органов и систем:

• остеопороз — уменьшение плотности костной ткани;
• остеомаляция (размягчение костей вследствие нарушения всасывания минералов и микроэлементов в кишечнике);
• снижение мышечного тонуса;
• боли в костях;
• низкий рост;
• множественные дефекты зубной эмали;
• бледность кожных покровов из-за снижения уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови (анемии);
• постоянная жажда;
• снижение веса.

Неспецифические симптомы:

• чувство нехватки воздуха, повышенная потливость;
• частые головные боли, головокружения;
• повышенная утомляемость и общая слабость;
• атопический дерматит – аллергическое (вызванное гиперреакцией иммунной системы на продукты питания, бытовую пыль, домашних животных, которые воспринимаются организмом как чужеродные) воспаление кожи.

Психические и поведенческие нарушения:

• изменения привычного поведения во время обострения заболевания (выполнение несвойственных человеку действий, странные разговоры, общение с самим собой);
• повышенная тревожность;
• возможна бессонница;
• иногда спокойное поведение резко сменяется беспричинной агрессией, что может являться проявлением шизофрении – психического расстройства, связанного с нарушениями процессов мышления и эмоциональным переживанием.

Выделяют 5 форм целиакии.

• Типичная форма (с преобладанием симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта):
  • жидкий частый стул;
  • вздутие живота;
  • наличие слизи в кале;
  • снижение массы тела;
  • непереносимость молочных продуктов — вздутие живота, частый жидкий стул, боль в животе.

• Атипичная форма (малосимптомная или с преобладанием симптомов со стороны других органов и систем):
  • усталость, депрессия;
  • снижение уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) – проявляется слабостью, вялостью, снижением физической активности, бледностью кожных покровов;
  • склонность к образованию кровоподтеков (на локтях, коленях, плечах, животе);
  • низкий рост;
  • боли в костях,
  • запоры.

• Скрытая форма. Чаще всего протекает бессимптомно. Редко возникают:
  • периодическое вздутие живота;
  • склонность к возникновению жидкого стула.

• Латентная форма:
  • симптомы практически полностью отсутствуют;
  • положительные (свидетельствующие о наличии целиакии) лабораторные данные.

• Рефрактерная форма:
  • частый жидкий стул.
  • вздутие живота;
  • наличие слизи в кале;
  • снижение массы тела;
  • непереносимость молочных продуктов — вздутие живота, частый жидкий стул, боль в животе;
  • положительные лабораторные данные;
  • отсутствие улучшения при соблюдении безглютеновой диеты.

Причина возникновения заболевания – генетические нарушения, которые создают условия для повреждения слизистой оболочки тонкой кишки при употреблении в пищу злаковых культур (пшеница, овес, ячмень).

Всемирная гастроэнтерологическая организация (OMGE) выделила группы риска, в которые входят люди, имеющие более высокую вероятность развития целиакии. Заболевание возникает чаще при наличии некоторых заболеваний и факторов.

• Близкие родственники больного целиакией.
• Синдром Дауна – генетическое нарушение, проявляющееся умственной отсталостью, наличием пороков сердца и аномалиями (нарушениями) развития многих органов (желудка, кишечника).
• Аутоиммунные (развивающиеся в результате патологической (ненормальной) атаки клеток иммунитета против собственного организма) болезни щитовидной железы.
• Сахарный диабет 1-го типа – повреждение поджелудочной железы, приводящее к повышению уровня сахара в крови.
• Лимфоцитарный колит – воспалительное заболевание толстой кишки с повышенным скоплением в стенке кишечника специфических клеток иммунитета – лимфоцитов.
• Синдром раздраженной кишки — комплекс функциональных (обусловленных нарушениями функций кишки при отсутствии структурных повреждений ее ткани) кишечных нарушений, который характеризуется болью и/или дискомфортом в животе, облегчающимся после дефекации (опорожнения прямой кишки).
• Хронический активный гепатит – длительно (более 6 месяцев) протекающее воспаление печени.

Факторы, провоцирующие возникновение заболевания или ведущие к его обострению:

• кишечные инфекции (вызываемые бактериями (дизентерия, сальмонеллез) или вирусами (ротавирусами, энтеровирусами));
• избыточное потребление пшеницы (например, хлебобулочных изделий, каш);
• оперативное (хирургическое) лечение (например, после аппендицита – воспаления червеобразного отростка);
• сильный стресс.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли, дискомфорт в животе, как часто они возникают, связано ли это с приемом пищи, сколько длится диарея (частый жидкий стул), с чем пациент связывает появление этих симптомов).
• Анализ семейного анамнеза (есть ли у кого-то из членов семьи подобные жалобы, нарушения пищеварения, поставленный диагноз « целиакия»).
• Анализ анамнеза жизни (страдает ли пациент заболеваниями желудочно-кишечного тракта: гастритом (воспалением желудка), холециститом (воспалением желчного пузыря), язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки (образованием язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке); улучшение самочувствия на фоне соблюдения безглютеновой диеты (отсутствия в рационе продуктов злаковых культур)).
• Осмотр:
  • пальпация (прощупывание) живота с определением возможной болезненности;
  • измерение окружности живота (для оценки эффективности лечения в дальнейшем);
  • консультация аллерголога-иммунолога (для лечения сопутствующих аллергических реакций при их наличии).

• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический анализ крови (для определения содержания гемоглобина (белка, участвующего в переносе кислорода), эритроцитов (красных кровяных клеток), тромбоцитов (элементов крови, участвующих в процессах свертывания крови), лейкоцитов (белых кровяных клеток иммунитета)); позволяет выявить признаки воспаления.
  • Биохимическое исследование крови (основано на повышенной выработке) иммуноглобулинов (специфических белков иммунитета) в слизистой оболочке тонкой кишки при целиакии – IgA-ARA, IgA-EMA, – появление которых связывают с реакцией на повышенную проницаемость кишечной стенки); необходимо учитывать, что исследование информативно только в активную фазу заболевания.
  • Анализ кала на скрытую кровь (обнаружение скрытой крови в кале является возможным признаком воспаления кишечника, повреждения его стенок).
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).

• Инструментальные методы исследования.
  • Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа) с обязательной дуоденальной биопсией (взятием фрагмента 12-перстной кишки для определения структуры его ткани и клеток). Необходимо помнить, что проведение обследования возможно только до того, как пациент начнет соблюдать безглютеновую диету (отказ от употребления продуктов злаковых культур).
  • Оценка биопсии фрагмента кишечника проводится по системе Marsh.
    • Marsh I – повышенное количество мэжэпителиальных лимфоцитов (специфических клеток иммунитета, в норме находящихся в кишечнике) в эпителии (поверхностном слое) ворсинок кишечника.
    • Marsh II — повышенное количество мэжэпителиальных лимфоцитов в эпителии ворсинок кишечника и удлинение крипт (трубчатых углублений эпителия).
    • Marsh IIIA – частичная атрофия (гибель) ворсинок и удлинение крипт Либеркуна (складчатых выпячиваний слизистой оболочки кишечника, обеспечивающих пищеварение и  всасывание питательных веществ).
    • Marsh IIIB — множетсвенная атрофия ворсинок и удлинение крипт.
    • Marsh IIIC — полная атрофия ворсинок и удлинение крипт. 
  • Определение плотности костной ткани (денситометрия) с помощью аппарата ультразвуковой диагностики (УЗИ).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для поиска повреждения тонкого кишечника, нарушения процессов пищеварения, осмотра других органов брюшной полости (желудка, поджелудочной железы, печени, желчного пузыря).

При получении положительных данных при биопсии и лабораторных исследованиях, тестах диагноз сомнения не вызывает. Если данные в пользу целиакии получены только   с помощью исследования крови или кусочка ткани тонкой кишки, диагноз требует более точного определения, и больного следует наблюдать с последующим повторным обследованием.

• Возможны также консультации терапевта, диетолога.

• Пожизненное исключение из пищевого рациона продуктов на основе злаков (безглютеновая диета) – пшеницы, овса, ржи, ячменя.
  • Необходимо исключить из рациона изделия из пшеничной, ржаной, ячменной муки, хлеб, печенье, пирожные, макароны, манную крупу.
  • Следует ограничить употребление в пищу колбас, сосисок, консервов, шоколада, майонеза, соусов и кетчупов, кофе, какао, так как них в небольших количествах содержится глютен (белок злаковых культур, усвоение которого нарушено при целиакии).
  • Пища не должна быть раздражающей (острой, слишком жирной, соленой).
  • Категорически запрещается употреблять пиво и другие солодсодержащие напитки из-за содержания в них глютена.
  • Допускается употребление продуктов из кукурузной, рисовой и соевой муки, картофеля, фруктов, мяса, рыбы, которые не содержат глютен.
  • Первые улучшения наблюдаются уже на 3-4-ую неделю лечения, через 1-2 года происходит полное восстановление слизистой оболочки кишечника.
  • В настоящее время в продаже имеются специально разработанные продукты для людей, больных целиакией.

• При выраженном поносе назначаются противодиарейные препараты (препятствующие развитию диареи (частого жидкого стула)) до исчезновения симптомов.
• При целиакии запрещено применение таблеток, покрытых оболочкой (так как в их состав также входит глютен), жидких лекарственных препаратов, содержащих солод.
• В тяжелых случаях, при сильном истощении организма (в случае поздней постановки диагноза) необходимо начинать с внутривенного введения питательных растворов с очень медленным переходом на обычный прием пищи.

Дополнительные методы лечения:

• лечение анемии — сниженного уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови (в зависимости от ее вида назначают препараты железа, фолиевую кислоту, витамин В12);
• лечение остеопороза – уменьшения плотности костей (препараты кальция, витамин Д);
• борьба с авитаминозом (снижением поступления витаминов в организм) — мультивитаминные препараты;
• наблюдение у аллерголога-иммунолога;
• лечение у психотерапевта (при необходимости).

При своевременно начатом лечении и соблюдении безглютеновой диеты (отсутствии в питании продуктов злаковых культур) прогноз благоприятный (продолжительность жизни таких людей не отличается от здоровых).

Возможные осложнения при позднем выявлении и лечении заболевания:

• развитие язв (дефектов и повреждений различной глубины) тонкой кишки;
• в тяжелых случаях развивается целиакия, симптомы которой не уходят на фоне соблюдения диеты (рефрактерная целиакия);
• при тяжелом течении заболевания (вследствие несоблюдения диеты или неустановленного диагноза) часто наблюдается бесплодие;
• гиповитаминоз (дефицит витаминов в организме);
• остеопороз (снижение плотности костной ткани) и переломы костей;
• повышается риск развития онкологических (опухолевых) заболеваний кишечника – лимфомы и рака тонкой кишки, реже – рака пищевода, желудка, толстой кишки.

Специфических методов профилактики возникновения заболевания не существует. Основным методом профилактики симптомов и осложнений является безглютеновая диета — пожизненное исключение из пищевого рациона продуктов на основе злаков (пшеницы, овса, ржи, ячменя).

• При наличии наследственных заболеваний в предыдущих поколениях обязательно медико-генетическое консультирование для уточнения возможного возникновения целиакии у будущих детей.
• Тщательное обследование и лечение пациентов из групп риска (имеющих высокую вероятность развития целиакии).
  • Близкие родственники больного целиакией.
  • Синдром Дауна – генетическое нарушение, проявляющееся умственной отсталостью, наличием пороков сердца и аномалиями (нарушениями) развития множественных органов.
  • Аутоиммунные (развивающиеся в результате патологической (ненормальной) атаки клеток иммунитета против собственного организма) болезни щитовидной железы.
  • Сахарный диабет 1-го типа – аутоиммунное повреждение щитовидной железы, приводящее к повышению уровня сахара в крови.
  • Лимфоцитарный колит – воспалительное заболевание толстой кишки с повышенным скоплением в стенке кишечника специфических клеток иммунитета – лимфоцитов.
  • Синдром раздраженной кишки — комплекс функциональных (обусловленных нарушениями функций кишки при отсутствии структурных повреждений ее ткани) кишечных нарушений, который включает в себя боль и/или дискомфорт в животе, исчезающий, после дефекации (опорожнения прямой кишки).
  • Хронический активный гепатит – длительно (более 6 месяцев) протекающее воспаление печени.