Фиброз печени у детей
Фиброз печени — это диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит постепенная замена ее ткани на грубую рубцовую (процесс фиброза). При этом происходит образование мелких узлов из рубцовой ткани, которые постепенно изменяют структуру печени. Основным отличием фиброза от цирроза является сохранение правильного строения ткани печени без разрушения печеночных долек (элементов печени, отвечающих за выполнение ее функций), и, в отличие от цирроза, который, в свою очередь, является тяжелым необратимым заболеванием печени, фиброз при правильном лечении может быть вылечен.
Симптомы фиброза печени у ребенка
Начальные симптомы заболевания:
- повышенная утомляемость;
- снижение работоспособности;
- снижение способности переносить физические и психологические нагрузки.
Далее могут присоединяться следующие симптомы:
- анемия (малокровие);
- кровотечения из расширенных вен пищевода;
- снижение иммунитета;
- склонность к образованию сосудистых « звездочек» и синяков по всему телу.
На ранних стадиях фиброза нет клинических проявлений, и чрезмерное накопление соединительной ткани выявляется только при гистологическом (изучение фрагмента ткани под микроскопом) исследовании биоптата (фрагмента ткани, взятого для исследования).
В дальнейшем фиброз ведет к образованию узлов регенератов (узлов печеночной ткани, пытающейся восстановить нормальную структуру), сосудистых анастомозов (связей между сосудами, служащих для снижения давления в печеночном кровотоке) – формированию цирроза печени (конечная стадия болезни печени).
Инкубационный период фиброза печени у ребенка
Формы фиброза печени у ребенка
- Венулярный и перивенулярный фиброз — поражают центральную часть долек печени.
- Перицеллюлярный фиброз — наблюдается вокруг гепатицитов (клеток печени).
- Септальный фиброз — характеризуется массивным некрозом (омертвением ткани печени). Происходит активное образование фиброзных септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, выполняющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек), что нарушает строение долек печени.
- Перидуктальный фиброз — характеризуется концентрированно разрастающейся фиброзной тканью вокруг желчных канальцев.
- Смешанный фиброз (наиболее часто встречающаяся форма) — имеет характеристики всех остальных форм.
Причины фиброза печени у ребенка
- Вирусные гепатиты (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемое вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, вирусом гепатита D.
-
Иммунные нарушения:
- аутоиммунный гепатит (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени), возникает чаще у детей старшего возраста в период полового созревания;
- первичный билиарный цирроз (аутоиммунное поражение желчных протоков). Сначала протекает как фиброз, позже может перейти в цирроз печени (конечную стадию болезни печени).
-
Некоторые генетические (наследственные) заболевания:
- болезнь Вильсона-Коновалова (заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
- гемохроматоз новорожденных (нарушение обмена железа в печени, имеет ранние проявления и высокую смертность);
- наследственный гемохроматоз (нарушение обмена железа в печени, которое, как правило, проявляет себя в возрасте от 2-х лет и характеризуется среднетяжелым течением);
- галактоземия (заболевание с характерным накоплением галактозы (молочного сахара) в организме (в частности, в печени));
- муковисцидоз (заболевание с нарушенным оттоком пищеварительных соков, вязкостью слизистой жидкости (вязкая слюна и мокрота) и нарушением работы потовых желез).
Заболевания, способствующие развитию фиброза.
-
Заболевания желчных путей:
- внепеченочная обструкция (закупорка) желчных путей;
- первичный склерозирующий холангит (воспаление и образование рубцовой ткани в желчных путях);
- желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).
- Токсический гепатит (поражение ткани печени в результате действия лекарственных препаратов, ядов, токсинов, химикатов).
- Врожденный (возникший внутриутробно) фиброз (образование рубцовой ткани в печени).
- Портальная гипертензия (повышение давления в главной вене печени — воротной).
- Синдром Бадда-Киари (возникновение венозного застоя в печени).
-
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру
Диагностика фиброза печени у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
- Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у подростка).
- Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
- Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа. Определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушности кожи, белков глаз. Возможен « печеночный запах» изо рта.
- Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
-
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
-
Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
- протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р) – при фиброзе снижается;
- гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – при фиброзе повышается;
- алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме (А), – при фиброзе снижается.
- Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2, вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) равна нулю. Если PGA>9, то вероятность цирроза составляет 86%.
- Коагулограмма — оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена.
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени).
- Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы цирроза печени).
- Антинуклеарные антитела (показатели, характерные для разрушения структуры ядер клеток, при их аутоиммунном повреждении).
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
-
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
- Возможна также консультация детского гастроэнтеролога.
Лечение фиброза печени у ребенка
-
Этиотропное (воздействие на причину фиброза):
- противовирусная терапия – прием противовирусных препаратов (при вирусном гепатите — воспалении печени);
- отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.
-
Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при фиброзе):
- удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова – заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях).
-
Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при фиброзе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) диетотерапией (снижение белка и повышение растительных продуктов в рационе) и антибактериальными препаратами;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) – диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).
Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).
В первую очередь, необходимо выявить причину, вызвавшую фиброз, и в соответствии с этим проводить терапию.
- Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
-
Глюкокортикостероиды (гормональные препараты), цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени), если имеется аутоиммунный (заболевание, при
котором иммунная система организма начинает атаковать
собственные клетки печени) компонент возникновения фиброза. - Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи), если нет камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
- Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
- Противоспалительные препараты – снижающие воспаление ткани печени.
- Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
- Противовирусные препараты, если источник фиброза явились вирусные гепатиты.
Также применяют:
- диету №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли).
- Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
- Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
- Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок, в некоторых строгий постельный режим.
Осложнения и последствия фиброза печени у ребенка
- Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
-
Варикозное (изменение структуры стенки вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
- Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
- Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстро прогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вирусной природы).
- Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических (отравляющих) веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации) у больных циррозом печени (конечная стадия болезни печени).
- Печеночно-легочной синдром (низкие содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, вследствие изменений циркуляции крови в легких).
- Печеночная гастропатия (заболевание желудка, возникающее вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника, развивающееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Нарушения менструального цикла у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, длительные, обильные или скудные менструации, их отсутствие (аменорея)).
Профилактика фиброза печени у ребенка
- Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалений печени) и неактивном циррозе.
- Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
- Прием поливитаминных комплексов.
- Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
- Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
- Отказ от алкоголя, курения у подростков.
- Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
-
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.
Дополнительно фиброза печени у ребенка
- F0 – фиброза нет;
- F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек);
- F2 — портальный фиброз с редкими септами;
- F3 – много септ без формирования цирроза;
- F4 – цирроз.
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при фиброзе печени?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу педиатру