Мы найдём Вам врача
+7 (499) 519-36-74 Акции и спецпредложения

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких

...или: Гистиоцитоз Х, гистиоцитарный гранулематоз легких, гранулематоз из клеток Лангерганса, болезнь Хенда-Шюллера-Кристчена, болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких — это заболевание, характеризующееся избыточным ростом и размножением гистиоцитов (клетки Лангерганса – особый вид клеток соединительной ткани, которая образует опорный каркас всех органов) с образованием в различных органах участков скопления клеток (гистиоцитарных гранулем). Наиболее часто в процесс вовлекаются легкие. Несколько реже заболевание поражает кости, кожу, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг, нарушая их структуру и функции.

Симптомы Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

Одышка.
Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
Повышение температуры тела.
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
Синюшность кожных покровов — при длительном течении.
Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).

Формы

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза Х) – встречается в основном у детей до 3-х лет. Характеризуется острым началом с высокой температурой тела, ознобами, сильным сухим кашлем, болью в грудной клетке, одышкой. Болезнь быстро приводит к поражению других органов – печени, почек, костей, центральной нервной системы, органа слуха. Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Болезнь Хенда-Шюллера-Кристчена (первично-хроническая форма гистиоцитоза Х) – встречается у молодых людей в возрасте 15-35 лет. Характеризуется медленным бессимптомным началом, вследствие чего заболевание долгое время остается не распознанным и диагностируется только при уже имеющихся необратимых изменениях в легких. Клинические проявления нарастают постепенно, одышка долгое время может быть единственным симптомом. В некоторых случаях болезнь может проявить себя с резких внезапных болей в грудной клетке, обусловленных спонтанным пневмотораксом – проникновением воздуха в плевральную полость (полость, образованная внешней оболочкой легких) вследствие разрыва деформированных участков легкого.

Причины

Причины заболевания неизвестны.
Возможно, в развитии болезни играет роль курение, поскольку большинство пациентов являются курильщиками.
Не исключается роль наследственной предрасположенности.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу

Диагностика

Сбор жалоб (одышка, кашель, общая слабость, боль в грудной клетке, повышение температуры тела, боли в костях, сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови: при остром течении возможно снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, увеличение содержания лейкоцитов, ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов); при хроническом течении может отмечаться лишь ускоренная СОЭ.
Биохимический анализ крови: признаки воспаления – увеличения уровля серомукоида, сиаловых кислот, фибриногена, гамма-глобулинов; возможен повышенный уровень холестерина; повышение содержания билирубина, АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) – при нарушении функции печени; повышенный уровень мочевины и креатинина – при нарушении функции почек.
Общий анализ мочи: при поражении почек в моче могут присутствовать эритроциты и белок.
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Позволяет обнаружить характерный для гистиоцитоза Х признак – гранулемы (скопления клеток) из гистиоцитов.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

Противовоспалительная терапия:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики – при множественном поражении органов.

Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
При остром течении возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Возможные осложнения:

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен);
спонтанный пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость – полость, образованную внешней оболочкой легких). Возникает вследствие разрыва булл (полость в перерастянутой легочной ткани, заполненная воздухом);
развитие несахарного диабета – заболевание, связанное с нарушением выработки антидиуретического гормона. Развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны (центральный регулятор эндокринной системы, который расположен в головном мозге). Для заболевания характерны сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание;
переломы (при поражении костей);
почечная недостаточность (при вовлечении в процесс почек).

Профилактика Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

Отказ от курения.
Исключение пассивного курения.

Дополнительно

Клетки, входящие в состав гранулем, обусловливают развитие воспалительного процесса в легких, который по мере прогрессирования заболевания заканчивается фиброзом (уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью).
Перегородки между альвеолами (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) разрушаются, нормальная структура легких теряется, формируются перерастянутые полости, заполненные воздухом (воздушные буллы).
Эта стадия получила название « сотового легкого», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие по строению напоминают пчелиные соты.
Все эти изменения ведут к возникновению дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме).

Источники
- Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А.Н., Москва, Медицинская литература, 2008 г.
- Интерстициальные болезни легких, — под редакцией Н.А. Мухина. Издательство « Литтерра», 2007 г.