Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких
...или:
Гистиоцитоз Х, гистиоцитарный гранулематоз легких, гранулематоз из клеток Лангерганса, болезнь Хенда-Шюллера-Кристчена, болезнь Абта-Леттерера-Сиве
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких — это заболевание, характеризующееся избыточным ростом и размножением гистиоцитов (клетки Лангерганса – особый вид клеток соединительной ткани, которая образует опорный каркас всех органов) с образованием в различных органах участков скопления клеток (гистиоцитарных гранулем). Наиболее часто в процесс вовлекаются легкие. Несколько реже заболевание поражает кости, кожу, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг, нарушая их структуру и функции.
Симптомы Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких
- Одышка.
- Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
- Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
- Повышение температуры тела.
- Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
- Синюшность кожных покровов — при длительном течении.
- Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
- Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
- Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
- Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
- Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
- Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).
Формы
- Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза Х) – встречается в основном у детей до 3-х лет. Характеризуется острым началом с высокой температурой тела, ознобами, сильным сухим кашлем, болью в грудной клетке, одышкой. Болезнь быстро приводит к поражению других органов – печени, почек, костей, центральной нервной системы, органа слуха. Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
- Болезнь Хенда-Шюллера-Кристчена (первично-хроническая форма гистиоцитоза Х) – встречается у молодых людей в возрасте 15-35 лет. Характеризуется медленным бессимптомным началом, вследствие чего заболевание долгое время остается не распознанным и диагностируется только при уже имеющихся необратимых изменениях в легких. Клинические проявления нарастают постепенно, одышка долгое время может быть единственным симптомом. В некоторых случаях болезнь может проявить себя с резких внезапных болей в грудной клетке, обусловленных спонтанным пневмотораксом – проникновением воздуха в плевральную полость (полость, образованная внешней оболочкой легких) вследствие разрыва деформированных участков легкого.
Причины
- Причины заболевания неизвестны.
- Возможно, в развитии болезни играет роль курение, поскольку большинство пациентов являются курильщиками.
- Не исключается роль наследственной предрасположенности.
-
Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу пульмонологу
Диагностика
- Сбор жалоб (одышка, кашель, общая слабость, боль в грудной клетке, повышение температуры тела, боли в костях, сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание).
- Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
- Общий анализ крови: при остром течении возможно снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, увеличение содержания лейкоцитов, ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов); при хроническом течении может отмечаться лишь ускоренная СОЭ.
- Биохимический анализ крови: признаки воспаления – увеличения уровля серомукоида, сиаловых кислот, фибриногена, гамма-глобулинов; возможен повышенный уровень холестерина; повышение содержания билирубина, АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) – при нарушении функции печени; повышенный уровень мочевины и креатинина – при нарушении функции почек.
- Общий анализ мочи: при поражении почек в моче могут присутствовать эритроциты и белок.
- Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
- Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
- Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
- Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
- Исследование газового состава крови.
- Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
- Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Позволяет обнаружить характерный для гистиоцитоза Х признак – гранулемы (скопления клеток) из гистиоцитов.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких
-
Противовоспалительная терапия:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- цитостатики – при множественном поражении органов.
- Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
- Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
- Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Осложнения и последствия
Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
При остром течении возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Возможные осложнения:
При остром течении возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.
Возможные осложнения:
- дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
- легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
- хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
- эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен);
- спонтанный пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость – полость, образованную внешней оболочкой легких). Возникает вследствие разрыва булл (полость в перерастянутой легочной ткани, заполненная воздухом);
- развитие несахарного диабета – заболевание, связанное с нарушением выработки антидиуретического гормона. Развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны (центральный регулятор эндокринной системы, который расположен в головном мозге). Для заболевания характерны сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание;
- переломы (при поражении костей);
- почечная недостаточность (при вовлечении в процесс почек).
Профилактика Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких
- Отказ от курения.
- Исключение пассивного курения.
Дополнительно
- Клетки, входящие в состав гранулем, обусловливают развитие воспалительного процесса в легких, который по мере прогрессирования заболевания заканчивается фиброзом (уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью).
- Перегородки между альвеолами (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) разрушаются, нормальная структура легких теряется, формируются перерастянутые полости, заполненные воздухом (воздушные буллы).
- Эта стадия получила название « сотового легкого», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие по строению напоминают пчелиные соты.
- Все эти изменения ведут к возникновению дыхательной недостаточности (дефицит кислорода в организме).
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при Лангерганс-клеточном гистиоцитозе легких?
- Выбрать подходящего врача пульмонолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу пульмонологу
Маяковская 
Кузьминки