Макроглобулинемия Вальденстрема

...или: Макроглобулинемический ретикулез

Макроглобулинемия Вальденстрема — это опухоль костного мозга, состоящая из лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови) или лимфоцитов и плазмоцитов (созревшие лимфоциты, способные вырабатывать иммуноглобулины М – особые белки, участвующие в защитных реакциях организма). Опухолевые клетки производят большое количество одинакового иммуноглобулина. В начале болезни процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза (опухоль из зрелых лимфоцитов). Принципиальное отличие – повышенная продукция (производство) белка при макроглобулинемии Вальденстрема. Этот белок повышает вязкость крови, способствует возникновению тромбозов (закрытие просвета кровеносных сосудов) и кровотечений.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Все симптомы макроглобулинемии Вальденстрема объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Общие симптомы:
- слабость;
- повышенное потоотделение;
- утомляемость;
- боли в суставах;
- умеренное повышение температуры тела (37,0-37,5˚С);
- снижение массы тела.

Гиперпластический синдром (увеличение органов, в которых развиваются опухолевые клетки), который встречается у половины больных:
- увеличение лимфоузлов;
- тяжесть в правом подреберье – возникает за счет увеличения печени;
- тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки.

Геморрагический синдром (наличие кровоизлияний и кровотечений). Нередко является первым по времени и ведущим проявлением заболевания. Связан с нарушениями склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) в условиях высокого содержания белка в крови.
Синдром повышенной вязкости (связан с повышением вязкости и снижением текучести крови при повышении уровня белка). Встречается у двух третей пациентов. Симптомы:
- вялость;
- заторможенность (вплоть до утраты сознания);
- перемежающаяся глухота (периодическая потеря слуха с последующим самостоятельным восстановлением);
- ограничения подвижности рук и ног.

Параамилоидоз. Отложение продуцируемого опухолью белка в различных органах приводит к нарушению их функций:
- сердцебиение, перебои в работе сердца;
- нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
- снижение подвижности суставов;
- боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Причины

Причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема неизвестна.

Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.
Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
- Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга и вызывают их частое деление.
- Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
Химические:
- производственные – лаки, краски и др. (попадающие в организм при вдыхании, проникновении через кожу или поступающие с пищей и водой);
- лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении некоторых заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

Биологические:
- вирусы;
- кишечные инфекции;
- туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
- хирургические вмешательства;
- стрессы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гематолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гематологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, усиленное потоотделение, повышение температуры, онемение рук и ног, тяжесть в левом и правом подреберье, кровотечения и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление увеличения лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10⁹г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10⁹г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х10⁹г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания.
Анализ мочи. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей. Появление белка в моче нехарактерно для макроглобулинемии Вальденстрема. Причина этого — большие размеры белка, производимого опухолевыми клетками, не позволяющие ему проникать в мочу.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода) крови, креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций). Наиболее характерно повышение уровня кальция и креатинина крови.
Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови методом электрофореза (разделения белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и значительное преобладание одной из его разновидностей, производимой опухолевыми клетками.
Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.
Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема демонстрирует наличие большого количества одинаковых зрелых лимфоцитов (варианта лейкоцитов – белых клеток крови), а также угнетение нормального кроветворения.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
Возможна также консультация терапевта.

Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании) категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.

Два основных признака макроглобулинемии Вальденстрема:

повышенное содержание в костном мозге лимфоцитов (особого варианта лейкоцитов – белых клеток крови) и плазматических клеток (зрелых лимфоцитов, способных вырабатывать иммуноглобулины – особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма);
повышенное содержание в крови иммуноглобулина М (особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма).

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

При начальной стадии заболевания применяется выжидательная тактика – диспансерное наблюдение и решение о начале лечения только при увеличении объема опухоли или ускорении ее роста.

Трансплантация (пересадка) костного мозга. Единственный метод, позволяющий добиться полного излечения. Применяется при макроглобулинемии Вальденстрема довольно редко, так как выполнение трансплантации костного мозга пациентам пожилого возраста сопровождается высоким риском осложнений. Разрабатываются новые методики трансплантации, снижающие риск возникновения осложнений.
Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Выбор схемы химиотерапии осуществляется индивидуально.
Экстракорпоральные методы лечения (то есть методы очистки крови за пределами организма при помощи специальных приборов) – повторные процедуры плазмафереза, гемосорбции, гемодиализ – способствуют удалению из организма избытка белка, снижают риск возникновения кровотечений, препятствуют развитию парапротеинемической комы (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители при закрытии просвета сосудов мозга белком).
Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови). Выполняется при развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) за счет подавления опухолью в костном мозге нормального образования эритроцитов. Проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
- анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
- тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
Лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.

Осложнения и последствия

Инфекционные осложнения (инфекции органов дыхания, почек и др.).
Анемия (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород).
Повышенная кровоточивость.
Парапротеинемическая кома (утрата сознания и реакции на внешние раздражители) за счет закрытия просвета сосудов головного мозга белком.

Длительность жизни при макроглобулинемии Вальденстрема при использовании современного лечения составляет в среднем 5-7 лет с момента установки диагноза.

Профилактика макроглобулинемии Вальденстрема

Профилактика макроглобулинемии Вальденстрема не разработана.

Дополнительно

Частота встречаемости макроглобулинемии Вальденстрема составляет 3-5 новых случаев на один миллион населения в год (одна тысячная часть всех злокачественных опухолей и одна сотая часть опухолей крови).
Заболевание выявляется у людей в возрасте от 30 до 90 лет, средний возраст больных – около 60 лет.

Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Авторы

Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.