Миастения
...или: Болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, myasthenia gravis
Миастения — это заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью, то есть слабостью в мышцах, развивающейся при повторяющихся сокращениях мышц.
Симптомы миастении
-
Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
- повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
- двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
- опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
- снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
- затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
- нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
- нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
-
Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
- ощущение учащенного сердцебиения;
- склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.
Формы
-
По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.
-
Детская — развивается в детском возрасте:
- врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
- ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3-5 лет);
- юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12-16 лет);
- взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.
-
Детская — развивается в детском возрасте:
-
В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
- Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности, туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
-
Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:
- глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;
- глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;
- скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела (например, только в руках или только в ногах).
- Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
Причины
- Аутоиммунный процесс, направленный против ацетилхолиновых рецепторов, с помощью которых происходит передача импульсов от нервов к мышцам. Причина аутоиммунного процесса — это нарушение иммунитета, вследствие чего собственный иммунитет начинает вырабатывать антитела (специальные белки) и иммунные клетки, направленные против собственных органов и тканей (в случае миастении это ацетилхолиновые рецепторы).
- Причины аутоиммунного процесса точно не известны.
- Выяснено, что развитие миастении иногда сочетается с наличием у человека тимомы (опухоль вилочковой железы, или тимуса). Возможно, это играет определенную роль в развитии аутоиммунного процесса против ацетилхолиновых рецепторов.
-
Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу
Диагностика
-
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились первые жалобы на повышенную мышечную утомляемость в конечностях, шее, а также двоение в глазах или опущение верхнего века;
- были ли в семье у кого-либо подобные жалобы, а также другие аутоиммунные (например, ревматический артрит (иммунное воспаление суставов)) или онкологические (опухоли различных органов) заболевания.
- Неврологический осмотр: выявление повышенной мышечной утомляемости с помощью тестов с повторяющимися движениями (при этом слабость в мышцах при миастении должна усиливаться).
- Прозериновый тест: врач оценивает силу мышц (в которых чаще всего развивается слабость), затем делает инъекцию прозерина (вещество, усиливающее проведение импульса от нервов к мышцам) и снова оценивает силу мышц. При миастении сила мышц после инъекции возрастает.
- Определение в крови антител (специальных белков), направленных против собственных ацетилхолиновых рецепторов, обеспечивающих передачу нервных импульсов от нервов к мышцам: выявляются часто, но не во всех случаях заболевания.
- Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При миастении проводимость импульса чаще всего не нарушена, а вот в мышцах обнаруживаются характерные изменения, возникающие при их длительном возбуждении слабым электрическим током (так называемый феномен посттетанического истощения).
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения. С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение миастении
-
Медикаментозное лечение:
- препараты калия — улучшают сокращение мышц и проведение нервного импульса от нервов к мышцам;
- антихолинэстеразные препараты — угнетают работу антихолинэстеразы (фермент, разрушающий ацетилхолин). При этом ацетилхолин накапливается в местах соединения нервов с мышцами, и мышечная утомляемость уменьшается. Эти препараты являются основным видом лечения подавляющего большинства случаев миастении;
- гормональные препараты — уменьшают выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител;
- цитостатики — препараты, угнетающие аутоиммунный процесс против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител и количество иммунных клеток, направленных против этих рецепторов. Кроме этого, они угнетают весь иммунитет в целом и систему кроветворения, что является основным осложнением их применения;
- человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияет на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных рецепторов;
- антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
- Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).
- Хирургическое удаление вилочковой железы: показано при прогрессирующем течении миастении (увеличение количества мышц с повышенной утомляемостью с течением времени), наличии опухоли железы и при вовлечении в процесс мышц глотки (проявляющееся нарушением глотания).
- Гамма-облучение области тимуса: метод приводит к угнетению аутоиммунного процесса под воздействием лучевой энергии.
Осложнения и последствия
- Миастенический и холинергический криз: резкое увеличение мышечной утомляемости с нарушением дыхания (вплоть до его остановки).
- Остановка сердца: связана с нарушением регуляции его деятельности.
Профилактика миастении
- Проводить профилактику развития миастении не представляется возможным в связи с отсутствием достаточных данных о причинах развития аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов.
- ограничение физических нагрузок: тяжелый физический труд при миастении противопоказан;
- ограничение инсоляции (воздействие яркого солнечного света): больным миастенией противопоказано длительное нахождение на открытом солнце, а также рекомендовано ходить в солнцезащитных очках в солнечную погоду;
- ограничение применения препаратов магния, нейролептиков (препараты, применяющиеся при психических заболеваниях), мочегонных, антибиотиков.
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при миастении?
- Выбрать подходящего врача невролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу неврологу
Выставочная 
Маяковская