Надпочечниковая недостаточность у детей

...или: Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность или полное прекращение функционирования коры надпочечников вследствие их поражения. Симптомы проявляются, когда разрушены 95% надпочечниковой коры. Вторичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность секреции гормонов надпочечников в результате нарушения функций гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма) и/или гипофиза (области головного мозга, регулирующие функциональную активность надпочечников). При этом происходит снижение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ — гормон, регулирующий выработку и высвобождение гормонов коры надпочечников) или кортикотропин-рилизинг-гормона (регулирует выработку АКТГ).

Симптомы надпочечниковой недостаточности у ребенка

В детском возрасте основные причины – врожденная дисфункция надпочечников (адреногенитальный синдром — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением выработки кортикостероидов) и гипопитуитаризм (состояние, сопровождающееся снижением концентрации гипофизарных гормонов).

Проявления, характерные для детей:

нарушенный аппетит, тошнота, срыгивания;
недобор массы тела. У детей первого года жизни может развиться тяжелое состояние, требующее реанимационных мероприятий;
дети отстают в физическом развитии;
сниженный иммунитет, склонность к инфекционным заболеваниям.

Остальные проявления не отличаются от проявлений заболевания у взрослых.

Формы надпочечниковой недостаточности у ребенка

По причинам выделяют:

первичную недостаточность (болезнь Аддисона) – это следствие заболевания надпочечников, при котором разрушается более 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны;
вторичная, третичная недостаточность — обусловлена заболеванием гипоталамуса или гипофиза (области головного мозга), приводящим к дефициту гормонов, стимулирующих функцию надпочечников (АКГТ);
ятрогенная недостаточность — происходит при прекращении приема глюкокортикоидов (гормонов) после их долгого приема.

По срокам развития выделяют:

острую недостаточность – при быстром разрушении коры, например, при кровоизлиянии в надпочечник, травме или хирургическом вмешательстве;
хроническую недостаточность – при аутоиммунном поражении (выработка АТ против коры надпочечников), туберкулезе.

Причины надпочечниковой недостаточности у ребенка

Врожденные генетические заболевания: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов: поджелудочной, паращитовидной желез и надпочечников).
Аутоиммунное повреждение надпочечников: выработка антител против собственных тканей.
Туберкулезное поражение – туберкулезный процесс с разрушением обоих надпочечников. Чаще туберкулезная инфекция заносится с током крови (из легких, почек, костей).
Метастазы опухолей (отдаленные очаги, вызванные перемещением опухолевых клеток): рак легких, молочных желез.
Удаление надпочечников (при новообразованиях).
Опухоль гипоталамо-гипофизарной области.
Удаление или облучение гипофиза (при новообразованиях).
Прием лекарственных препаратов (цитостатиков): при этом развивается токсическое поражение надпочечников.
Длительный прием глюкокортикоидов (гормонов) – вызывает угнетение функции коры надпочечников.
Некроз (гибель) надпочечников при СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита), скарлатине (инфекционное заболевание, сопровождающееся сыпью, повышением температуры тела), осложненном гриппе.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу эндокринологу

Диагностика надпочечниковой недостаточности у ребенка

Анализ жалоб и истории болезни:
- проявления простудных заболеваний, тошнота, рвота;
- наличие приступов слабости, сопровождаемых чувством голода;
- как давно появились жалобы;
- сколько пациент потребляет жидкости;
- не увеличилась ли потребность в соли;
- нет ли у пациента туберкулеза;
- были ли подобные заболевания у кого-то в семье;
- часто ли пациент болеет инфекционными заболеваниями.

Осмотр пациента:
- наличие гиперпигментаций (темных участков кожи) и гипопигментаций (светлых участков кожи);
- измерение артерильного (кровяного) давления: оно понижено;
- измерение массы — она обычно снижена.

Анализ уровня глюкозы в крови, ионов (натрий, калий).
Гормоны надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин.
УЗИ и компьютерная томография надпочечников.
МРТ головного мозга при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность.
Молекулярно-генетическая диагностика при подозрении на врожденное генетическое заболевание.

Лечение надпочечниковой недостаточности у ребенка

Пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
Лечение туберкулезного процесса при его обнаружении.
Назначение антибиотиков при выявлении инфекционного характера заболевания.

Осложнения и последствия надпочечниковой недостаточности у ребенка

Развитие острой надпочечниковой недостаточности (криз) – состояния, сопровождающегося резким снижением уровня гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Возникает при отсутствии лечения или терапии недостаточными дозами гормонов (нужно увеличивать дозировки гормонов во время стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств). По преобладанию симптомов выделяют три формы острой надпочечниковой недостаточности:
- сердечно-сосудистая форма – доминируют проявления недостаточности кровообращения: бледность кожи, похолодание конечностей, выраженное снижение артериального (кровяного) давления, учащенное сердцебиение;
- желудочно-кишечная форма – преобладают боли в животе, тошнота, рвота, диарея (понос);
- нервно-психическая форма – преобладают головная боль, заторможенность, судороги.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

Высокий риск летального исхода.

Профилактика надпочечниковой недостаточности у ребенка

Специфической профилактики не существует. При наличии врожденного генетического заболевания – медико-генетическая консультация.
Планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденного недоразвития надпочечников.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.