Акции и спецпредложения

Первичный склерозирующий холангит у детей

Первичный склерозирующий холангит – это редкое хроническое заболевание желчных протоков, при котором происходит их воспаление, в конечном счете приводящее к их облитерации (сужению) и застою желчи. Это заболевание достаточно часто приводит к развитию цирроза печени (заболевания, связанного с замещением нормальной ткани печени грубой соединительной тканью). При этом заболевании не удается выявить явную причину его развития, именно поэтому оно называется первичным (или идиопатическим, то есть с неизвестными причинами). Чаще болеют мужчины. В основном, заболевание диагностируется в возрасте 40 лет.

Симптомы первичного склерозирующего холангита у ребенка

Достаточно длительное время заболевание протекает бессимптомно и выявляется при диспансеризации (при проведении биохимического анализа крови выявляется повышение печеночных ферментов – показателей функции почек). При прогрессировании заболевания могут появляться симптомы:

общая слабость, сонливость;
желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи склер глаз);
кожный зуд (обычно возникает при выраженной желтухе) и, как следствие, расчесы кожи, нагноения;
снижение аппетита;
снижение массы тела;
повышение температуры тела. Может наблюдаться как субфебрильная температура (37-38° С, обычно при длительном хроническом течении процесса), так и значительное повышение температуры тела (38-40° С), возможны периоды резкого повышения температуры с ознобом и потоотделением, а также чередование периодов повышенной и нормальной температуры тела;
боль в правом подреберье различной интенсивности. Боль может быть постоянной, тупой, иррадиировать (распространяться) под правую лопатку, в правое плечо, правую половину шеи.

К редким симптомам заболевания можно отнести следующие:

дискомфорт и боль в левом подреберье за счет спленомегалии (увеличения селезенки);
гиперпигментация кожи (усиление окраски, ее потемнение) за счет отложения меланина (особого химического соединения, которое придает коже цвет);
ксантомы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, которые располагаются чаще всего на груди, спине и локтях). Появление ксантом связано с отложением липидов (жиров) в результате нарушения их обмена;
ксантелазмы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, располагающиеся симметрично на веках). Их появление связано с нарушениями обмена жиров в организме.

Формы первичного склерозирующего холангита у ребенка

Выделяют 4 стадии заболевания:

I стадия (портальная) - фиброз (появление соединительной ткани в органе) или отек печеночных протоков;
II стадия (перипортальная) - признаки (фиброз или отек) I стадии + разрушения желчных протоков, выраженный фиброз;
III стадия (септальная) - начальные проявления цирроза печени (замещение нормальной ткани печени грубой соединительной тканью - соединительнотканные « мостики»);
IV стадия (цирротическая) - развитие билиарного цирроза печени.

Причины первичного склерозирующего холангита у ребенка

Причина первичного склерозирующео холангита неизвестна. Среди возможных причин рассматриваются:

влияние вирусов;
генетическая предрасположенность (наследственность – заболевание передается от родителей к детям);
аутоагрессия (при которой иммунная система атакует собственные клетки организма);
влияние токсинов (отравляющих веществ) кишечника, солей тяжелых металлов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика первичного склерозирующего холангита у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, повышалась ли температура тела, беспокоит ли боль в правом подреберье, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, в частности желудочно-кишечного тракта (например, желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре), холецистит (воспаление желчного пузыря), дуоденит (воспаление 12-перстной кишки) и др.)). При исключении указанных заболеваний (то есть вторичного характера холангита, возникающего на фоне других заболеваний) ставится диагноз « первичный склерозирующий холангит».
Физикальный осмотр. Определяется возможная желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер глаз) и ее интенсивность, при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени и селезенки, их болезненность.
Необходимо исключить вторичный склерозирующий холангит, то есть заболевание, при котором сужение желчных протоков наблюдается после различных заболеваний и операций на желчных путях. В зависимости от предполагаемой причины развития холангита врач назначит спектр анализов для подтверждения заболевания, на фоне которого развился холангит (например, УЗИ, компьютерную или магнитно-резонансную томографию).
Общий анализ крови (для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)), возможных признаков воспалительного процесса (повышение СОЭ, лейкоцитов (белых клеток крови)).
Биохимический анализ крови: выявляется повышение ферментов печени — веществ, ускоряющих обменные процессы в организме (щелочная фосфатаза) более чем в 1,5 раза в течение 6 месяцев.
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости для выявления изменений желчного пузыря и желчных протоков.
- Дуоденальное зондирование (методика получения желчи) и исследование желчи, при котором могут выявлять инфекцию, яйца гельминтов (паразитов) и др.
- ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) – исследование внутренней оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи оптического прибора (эндоскопа).
- Ретроградная панкреатохолангиография (эндоскопический (с помощью эндоскопа) метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние).
- Чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
- Биопсия печени (исследование кусочка органа) для выявления патологических изменений печени.
- Эластография печени (ультразвуковое исследование печени, при котором врач надавливает на печень датчиком УЗИ с целью определить эластичность органа) для исключения фиброза (разрастания в печени соединительной ткани) и цирроза (замещения нормальной ткани печени грубой соединительной тканью).
Возможна также консультация педиатра.

Лечение первичного склерозирующего холангита у ребенка

Основной целью лечения заболевания является:

купирование (снятие) воспалительного процесса;
возобновление нормального тока желчи при обструкции (закупорке) желчных протоков;
дезинтоксикация (удаление токсических (отравляющих) веществ) организма.

Врач в индивидуальном порядке решает вопрос о тактике лечения, которое может быть консервативным (медикаментозным) и оперативным (хирургическим).

Консервативное лечение включает в себя несколько принципов.

Соблюдение постельного режима (при необходимости).
Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, уменьшение употребления в пищу животных жиров, замена их на растительные.
- Разрешается:
  - соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
  - хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
  - обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
  - различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
  - масло сливочное, растительное масло до 50 граммов в день;
  - мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
  - каши;
  - овощи, зелень;
  - яйца (не более одного в день);
  - фрукты и ягоды (кроме очень кислых) компоты, кисели;
  - сахар, варенье, мед.
- Запрещается:
  - изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
  - кулинарные жиры, сало;
  - супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
  - щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
  - жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
  - жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
  - яйца жареные и сваренные вкрутую;
  - маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
  - горчица, перец, хрен;
  - клюква, кислые фрукты и ягоды;
  - мороженое, изделия с кремом, шоколад;
  - черный кофе, какао, холодные напитки;
  - алкогольные напитки (для подростков).

Назначение спазмолитических препаратов для снятия болевого синдрома.
Купирование воспалительного процесса при помощи:
- иммуносупрессантов (препаратов, подавляющих активность собственной иммунной системы), так как в ряде случаев наблюдается аутоагрессия (при которой иммунная система атакует собственные клетки организма);
- антифиброгенных препаратов (для торможения процесса разрастания соединительной ткани в желчных протоках);
- гормональных препаратов (глюкокортикостероидных гормонов) для уменьшения воспалительных изменений.

Гепатопротекторы (препараты, « защищающие» печень от каких-либо повреждений).
Ферментные препараты (улучшающие пищеварение).
Препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК; кислоты, содержащейся в желчи). Они защищают клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
Лечение кожного зуда.

Хирургическое лечение проводится при обструкции (закупорке) желчных протоков и невозможности восстановления нормального тока желчи консервативными методами.

В последнее время все чаще используют эндоскопические операции, которые проводятся через проколы передней брюшной стенки.
В крайних случаях — трансплантация (пересадка) печени.

Осложнения и последствия первичного склерозирующего холангита у ребенка

Портальная гипертензия (повышение давления в воротной вене (вене, впадающей в печень)).
Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков).
Холелитиаз (образование камней в желчных протоках).
Гиповитаминозы (дефицит витаминов в организме, который возникает за счет нарушения их поступления и всасывания):
- витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения – зрения при плохом освещении, в сумерках), сухость кожи и слизистых оболочек и склер глаз;
- витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
- витамина К — возникновение кровотечений.

Цирроз печени (замещение нормальной ткани печени грубой соединительной тканью).
Абсцесс печени (образование гнойника).
Гепатит (воспаление печени).
Перитонит (воспаление брюшины).
Сепсис (системный (затрагивающий многие органы и системы организма) воспалительный процесс, « заражение крови»).
Печеночная недостаточность (неспособность печени адекватно справляться со своими функциями).
Холецистопанкреатит (воспаление поджелудочной железы и желчного пузыря).

Профилактика первичного склерозирующего холангита у ребенка

Специфической профилактики не существует, так как причина первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.