Расщелина позвоночника

...или: Спина бифида

Расщелина позвоночника — это врожденный дефект, при котором позвонки (кости хребта) не полностью смыкаются вокруг спинного мозга. Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков.

Симптомы расщелины позвоночника

Симптоматика зависит от степени выраженности дефекта (величины расщелины).
При минимальной расщелине:

симптомы могут отсутствовать, человек и не подозревает о существовании у него данной патологии, выявляется она только при рентгенологическом обследовании;
визуальный дефект позвоночника, заметный на спине больного ребенка (ямка или выпуклость, часто на месте расщелины располагаются родимые пятна, пучки волос).

При большом дефекте

Возникает симптоматика поражения спинного мозга и корешков спинномозговых нервов:
- развитие параличей различной степени в мышцах ниже уровня поражения;
- отсутствие или снижение иннервации мышц, которое ведет к атрофии (уменьшение размеров органа или ткани с нарушением (прекращением) их функции) ног;
- снижение тонуса мускулатуры прямой кишки и мочевого пузыря (возникает недержание мочи и кала, либо, наоборот, запоры и задержка мочи).

Больному тяжело ходить и обслуживать себя самостоятельно.
Нарушение кожной чувствительности (ниже уровня расщелины).
На спине заметна выпуклость – грыжа.
В крайне тяжелых случаях – зияние (расхождение краев с образованием « ямы») позвоночника.
Искривление позвоночника (сколиоз).

При тяжелой степени в процесс может вовлекаться головной мозг. В этом случае выражено отставание ребенка в умственном развитии.

Формы

Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.

Скрытая расщелина — аномалии кожи, покрывающей отдел поражения (обычно в пояснично-крестцовом отделе):
- свищевые ходы (противоестественные каналы с отверстием на поверхности кожи, ведущие вглубь тканей) без видимого дна;
- участки гиперпигментации (темная окраска);
- пучки волос;
- аномалии спинного мозга ниже места дефекта (липомы (жировики));
- аномальная фиксация спинного мозга.

Кистозная форма — на коже образуется выпячивание, которое может содержать в себе спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или то и другое (менингомиелоцеле).
Зияние позвоночника — позвоночный канал полностью раскрыт в виде « ямы» или кармана, часть спинного мозга при этом оказывается ничем не защищенной, что ведет к летальному исходу (смерти больного).

Причины

Генетическая предрасположенность.
Дефицит фолатов (соли фолиевой кислоты) во время беременности, особенно на раннем сроке, когда формируется нервная трубка плода.
Неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины в первом триместре (например, тяжелые вирусные инфекции (герпес, грипп, менингококковая инфекция)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Общий осмотр: трудностей не представляет, поскольку данный дефект заметен визуально.
Пренатальная диагностика (во время беременности) — УЗИ плода.
Методы визуализации спинного мозга ребенка — УЗИ (ультразвуковое исследование) или МРТ (магнитно-резонансная томография, безопасный метод сканирования организма).
Обзорная рентгенография позвоночника, тазобедренных суставов и нижних конечностей.
УЗИ, КТ (компьютерная томография, метод рентгенографии, позволяющий делать послойные снимки) или МРТ головного мозга.
Обследование органов мочевыводящей системы (общий анализ мочи, посев мочи, биохимический анализ крови, УЗИ).
Возможна также консультация детского нейрохирурга.

Лечение расщелины позвоночника

Хирургическое лечение в кратчайшие сроки (объем операции зависит от степени тяжести дефекта).
Лечение сопутствующей патологии (гидроцефалии (водянка мозга, чрезмерное увеличение количества жидкости в полости черепа), патологии мочевыводящих путей и пр.).
Ортопедическое лечение (например, наложение гипсовых повязок для создания неподвижности позвоночника)

Осложнения и последствия

Гидроцефалия (чрезмерное увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа) — аномалия расщелины позвоночника блокирует проток, через который проходит жидкость.
Аллергия на латекс (эластичный материал, из которого делают соски, прорезыватели для зубов и другие товары для младенцев).
Мышечная слабость или паралич нижних конечностей.
Проблемы с дефекацией (опорожнение прямой кишки) и опорожнением мочевого пузыря.
Многочисленные инфекции (цистит (воспаление мочевого пузыря), пиелонефрит (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции), пневмонии (воспаление легких) и др.).
Социальные и образовательные проблемы (отсутствие в обществе толерантности (терпимости) к детям-инвалидам, отсутствие условий для активного передвижения вне дома (пандусы, широкие проезды), получения полноценного образования и т.д.).

Профилактика расщелины позвоночника

Ежедневный прием фолиевой кислоты в назначенной дозе до и во время беременности (помогает предотвратить повреждения нервных трубок, в которые входит и расщелина позвоночника).
Медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности - при высоком риске рождения ребенка с пороком назначаются гипердозы фолиевой кислоты.