Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA)

...или: Селективная недостаточность иммуноглобулина А (IgA), избирательный дефицит иммуноглобулина А (IgA)

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) – это первичное (наследственное – полученное от родителей или врожденное – возникшее внутриутробно) иммунодефицитное состояние, характеризующееся полным или частичным отсутствием в организме иммуноглобулинов класса А. Основная функция IgA – это защита слизистых оболочек дыхательных и мочевыводящих путей и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта от бактериальных инфекций. Уровень других классов иммуноглобулинов (G, M, E, D) остается нормальным. Иммуноглобулины – особые белки, вырабатывающиеся клетками иммунной системы при проникновении в организм чужеродного агента (бактерии, вируса или гриба). Иммуноглобулин связывается с агентом и удаляет его из организма. Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) – наиболее часто встречающийся среди людей иммунодефицит.

Симптомы селективного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Часто заболевание протекает бессимптомно, то есть пациент чувствует себя совершенно здоровым. У других больных могут возникнуть следующие симптомы.

Повышенная чувствительность к инфекциям.
- Бронхит (воспаление бронхов).
- Диарея (частый жидкий стул).
- Конъюнктивит (воспаление конъюнктивы – слизистой оболочки глаза).
- Отит (воспаление уха).
- Пневмония (воспаление легких).
- Синусит (воспаление придаточных пазух носа).
- Инфекционное поражение придатков кожи (фурункулы – гнойное воспаление волосяных луковиц, ячмени – воспаление волосяного мешочка ресницы, панариции – гнойное воспаление кожи и других тканей пальцев рук и ног).
Непереносимость лактозы (молочного сахара), сочетающаяся с целиакией (непереносимостью белка глютена, содержащегося в злаках), проявляется снижением веса, частым жидким стулом, снижением уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови, болями в животе.
Пациенты с селективным дефицитом IgA подвержены риску возникновения аллергических заболеваний (ринита – воспаления слизистой оболочки носа, конъюнктивита – воспаления слизистой оболочки глаз, астмы – приступов удушья из-за воспаления бронхов).
У страдающих этим заболеванием чаще, чем у остальных людей, развиваются:
- аутоиммунные болезни (эти болезни характеризуются иммунными нарушениями, когда иммунная система принимает свои клетки за чужие и начинает атаковать их) — ювенильный ревматоидный артрит (поражение суставов) и склеродермия (поражение кожных покровов и внутренних органов);
- аутоиммунные заболевания желудочно-кишечного тракта (целиакия, гепатит – воспаление печени, гастрит – воспаление желудка).

Формы

Выделяют 3 формы заболевания.

Полная недостаточность IgA — уровень содержащегося в сыворотке крови IgA ниже 0,05 г/л (граммов на литр – определяется, какое количество IgA содержится в литре крови).
Частичная недостаточность IgA, или парциальный дефицит — значительное снижение уровня сывороточного IgA относительно нижней границы возрастной нормы, но не ниже 0,05 г/л.

Причины

В настоящее время причины возникновения селективного дефицита IgA до конца не выяснены. Ученые полагают, что причина заключается в генетических нарушениях синтеза (производства) IgA, то есть в определенных генах происходит поломка.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу аллергологу-иммунологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) пациента начали беспокоить частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (ухо, горло, нос), простудные заболевания, воспаления легких и бронхов, воспаления конъюнктивы (слизистой оболочки глаза), с чем пациент связывает возникновение этих симптомов. В некоторых случаях жалобы могут отсутствовать.
Анализ анамнеза жизни – врач обращает внимание на нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, простудные состояния, воспаления легких и бронхов и т.д.
Осмотр пациента – при осмотре можно не увидеть никаких внешних проявлений заболевания, за исключением того, что глаза пациента могут быть красными, слезящимися.
Иммунный статус – для этого анализа берется кровь из вены; определяется значительное снижение количества IgA (ниже 0,05г/л – граммов на литр – определяется, какое количество IgA содержится в литре крови) при нормальном значении иммуноглобулинов G (выводит из организма чужеродные агенты (бактерии, вирусы, грибы) при их повторном вторжении « запоминает» инфекцию) и M (указывает на наличие в организме острой инфекции).
Возможна также консультация терапевта.

Лечение селективного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

Специальная терапия IgA отсутствует, так как нет лекарственных препаратов, активирующих продукцию (выработку) IgA, или препаратов, способных качественно и безопасно возместить недостающий иммуноглобулин.

Антибиотики (противомикробные средства) – назначаются при возникновении инфекционного процесса.
При выраженном инфекционном заболевании некоторым пациентам показано внутривенное введение (в виде инъекции) иммуноглобулина G для усиления борьбы с инфекцией.
Неифекционные заболевания у больных с селективным дефицитом IgA лечатся так же, как и у обычных пациентов: вирусные заболевания лечатся противовирусными препаратами; если у пациента возникает заболевание, требующее хирургического вмешательства, то отклонений от техники выполнения операции не будет; аутоиммунные заболевания (заболевания, когда иммунная система считает свои клетки чужими и атакует их) будут лечиться по принятым стандартам терапии, без коррекции лечения и т.д.

Осложнения и последствия

Прогноз заболевания благоприятный, угрожающие жизни состояния встречаются редко.

Профилактика селективного дефицита иммуноглобулина А (IgA)

На сегодняшний день причины возникновения селективного дефицита IgA до конца не выяснены, поэтому комплекс профилактических мероприятий не разработан.