Сифилис у детей

Врожденный сифилис (разделяют на ранний и поздний).
Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, быстро погибают. Симптомы, появляющиеся в первые месяцы жизни, относятся к вторичным сифилидам.
Ранний:

• первые симптомы проявляются уже у грудных детей;
• на коже и слизистых появляется сыпь в виде пузырей с прозрачным содержимым;
• участки уплотненной кожи;
• сифилитический насморк (воспаление слизистой оболочки носа, вызванное бледной трепонемой);
• насморк может быть единственным проявлением сифилиса у грудных детей. При длительном течении может дать последствия в виде изменения костно-хрящевой части носа, нос вваливается или « проваливается» внутрь (седловидный нос);
• вокруг рта образуется уплотненная кожа, которая может трескаться. На месте повреждений образуются рубцы, которые заживают  перпендикулярно к овалу рта;
• описанные выше проявления могут сопровождаться сыпью (папулы и пятна), характерной для вторичного сифилиса у взрослых;
• возможны поражения костной ткани с переломами и изменением формы черепа;
• нарушения роста костей (например, саблевидные голени и предплечья, наслоения дополнительной ткани на костях);
• развивается слепота;
• судороги;
• нарушения подвижности рук и ног;
• нарушения чувствительности рук и ног; 
• увеличение печени и селезенки. 

Поздний:

• к нему относят любые врожденные проявления сифилиса, возникающие у детей с 4 до 17 лет и позже, чаще на 7-14 году;
• симптомы часто такие же, как и у взрослых при третичном сифилисе, – образование гумм  (участков уплотненной ткани вокруг бледных трепонем размером до 3-4 см в диаметре. На коже они выглядят как бугорки. Через некоторое время бугорки распадаются, и из них вытекает вязкая жидкость);
• глухота;
• помутнение роговицы глаза;
• зубы формы бочонков или отвертки (Зубы Гетчинсона) -  центральные резцы меньших размеров в виде боченка или отвертки, суживающиеся к режущему краю, с полулунной вырезкой. До прорезывания их можно обнаружить рентгенографически;
• саблевидные голени с изгибом кпереди за счет неравномерного роста большеберцовых костей, сопровождающихся ночными болями; 
• разнообразные изменения костей скелета, связанные с недоразвитием их или изменениями роста, в том числе скелета черепа.

 
Приобретенный сифилис протекает по тем же этапам, что и у взрослых.
Общие симптомы  сифилиса разнообразны и зависят от стадии заболевания.
 
Первичный сифилис.

• На месте внедрения микробов (чаще всего это половой член (у мальчиков) и наружные и внутренние женские половые органы (у девочек)) появляется « шанкр» — изначально образуется красное пятно, которое постепенно приобретает вид папулы/бугорка, и затем появляется эрозия (дефект кожи, в результате которого появляется участок покраснения с влажной поверхностью и обрывками эпидермиса по периферии) и язвочка округлой формы с четкими границами, плотным, твердым дном. Ее цвет насыщенно-красный или красноватый, дно блестящее. Величина шанкра  весьма различна: может иметь диаметр 2-3 мм (карликовый шанкр), быть величиною с ноготь, но иногда достигает огромных размеров, например, захватывая половину мошонки у мальчиков (гигантский шанкр). Изъязвление (появление язв) безболезненное (это твердый шанкр — основной симптом первичного сифилиса).
• В некоторых случаях место внедрения трепонем выглядит на половых органах как отек. От обычного отека отличается тем, что при надавливании на него  не образуются углубления.
• Если возбудитель сифилиса проникает через палец на  руке, то на месте рядом с ногтем вместо классического блюдцеобразного шанкра может образоваться болезненное плотное вздутие.
• В области рта твердый шанкр также имеет различную клиниче­ скую картину. На красной кайме губ он представляется в виде эрозии или поверхностной язвы, покрытой коркой засохшего отделяемого, плотно сидящей и иногда имеющей значительную толщину. Обычно затвердевание выражено нерезко, а иногда бывает довольно плотным, глубоким, причем губа утолщена и выпячивается вперед. При мимических движениях рта нередко появляются трещины, сопровождаю­ щиеся болезненностью и кровотечением.
• В области заднего прохода шанкр чаще располагается в одной из складок заднепроходного отверстия в виде трещинообразной язвы с утолщенными краями или захватывает более обширную поверхность и тогда приобретает вид отчетливо выраженных утолщенных валиков между складками кожи, идущих в радиарном направлении к заднепро­ ходному отверстию (сборчатый шанкр). Дефекация обычно болезненна и сопровождается образованием трещин и кровотечением.
• Увеличение лимфоузлов около твердого шанкра. Появление шанкра на половых органах — это увеличение лимфоузлов в паховой области. Лимфоузлы увеличиваются до размеров 1-2, реже 3 см в диаметр. Увеличение лимфоузлов протекает безболезненно.

 
Если первичный сифилис не лечить, то через 2-3 месяца после заражения он сменяется вторичным сифилисом.

• Разнообразные высыпания на коже (по внешним проявлениям обычно выделяют три основные формы – пятнистые/эритематозный, папулезный и пустулезный сифилиды).
• Нет ощущений, связанных с наличием сыпи, недомогания, повышения температуры тела.
• Не меняется общее самочувствие, высыпания не оставляют рубцов и повреждений.
• Нет яркости в цвете высыпаний и классической красноты оттенков — сначала они медно-красные и бурые, затем бледнеют, становятся блеклыми.
• Форма элементов сыпи округлая, они не сливаются между собой.
• Одновременное наличие разных высыпаний.
• Чаще встречаются розовые и бледно-розовые пятна с гладкой поверхностью, округлые, размером до 1см в диаметре. Пятна могут шелушиться или возвышаться над уровнем кожи.
• Возможно выпадение волос и исчезновение пигментации кожи (в виде белых пятен). Такие пятна окружены темной каймой.
• Повторные высыпания менее обильные, более бледные, чуть больше в размерах.
• Высыпания возможны на слизистой рта и миндалинах. Они проявляют себя  болями и першением в горле, кашлем, болями при глотании.
• Сохраняется увеличение лимфоузлов в месте проникновения бактерии-возбудителя.
• Возможно увеличение лимфоузлов в других местах, часто в подмышках и на шее.
• Возможно нарушение работы внутренних органов (сердца, печени, почек, легких).

 
Третичный сифилис начинается через 4-5 лет или даже через 8-10-15 лет после заражения. Клинически различаются две основные формы проявлений третичного сифилиса:

• поверхностные кожные, бугорковые элементы, так называемый бугорковый сифилид;
• глубокие узлы или гуммы (образования в диаметре до 3-4 см, округлой или неправильной формы, плотной консистенции), развивающиеся в глубоких слоях подкожной клетчатки или в лежащих глубже тканях и органах.

Проявления:

• вокруг бактерий-возбудителя в тканях организма образуется уплотнение, которое затем распадается. В зависимости от того, в каком месте образовалось уплотнение, а затем разрушение тканей, и проявляются симптомы;
• на коже такие уплотнения образуют  бугорки и  постепенно достигают величины от нескольких мм до 3-4 см в диаметре. При распаде из них вытекает вязкая, студенистая жидкость. Отверстие затягивается втянутым рубцом. Форма рубца звездчатая, неровная (такие образования  на коже и внутри тела называют гуммами);
• на коже могут образоваться группы из бугорков медно-красного цвета, часто с синюшным оттенком и величиной в 1-1,5 см каждый. Бугорки  плотные на ощупь, распадаются они « сухим» путем: образуется язва, а потом втянутый рубец;
• на слизистой оболочке  рта и носа происходят такие же процессы, как в коже;
• повреждения внутренних органов зависят от того, где образовались уплотнения и начался их распад. Наиболее часто страдает сердце, сосуды и печень. Также поражаются кости и суставы, ткани и оболочки  мозга, нервы;
• высокий риск летального исхода возможен при: разрушении и сдавливании сосудов и некоторых отделов  жизненно важных органов: сердца, печени, почек, легких и др.

Около 3-х недель.

Первичный сифилис: 

• твердый шанкр — на месте внедрения микробов (чаще всего это половой член (у мальчиков) и наружные и внутренние женские половые органы (у девочек)) образуется язвочка округлой формы с четкими границами. Ее цвет насыщенно-красный или красноватый, дно блестящее;
• изъязвление (появление язв) безболезненное;
• увеличение лимфоузлов.

Вторичный сифилис: 

• разнообразные высыпания на коже (по внешним проявлениям это могут быть розовые пятна, плотные папулы (немного приподнятые над кожей элементы с куполообразной или округлой формы), гнойнички (пустулы));
• трепонемы разносятся с током крови по внутренним органам.

Третичный сифилис: 

• образование гумм и бугорков (участков уплотненной ткани вокруг бледных трепонем). Размер до 3-4 см в диаметре. На коже они выглядят как бугорки. Через некоторое время бугорки распадаются, и из них вытекает вязкая жидкость;
• поражение внутренних органов (сердца, печени, почек, легких).

Сифилис нервной системы:     

• на ранних стадиях, которые соответствуют первичному и вторичному сифилису, проявления могут быть аналогичны симптоматике менингита, невритов (воспаления слухового и зрительного нервов), менинговаскулита (воспаления оболочек головного мозга и его сосудов);
• на поздних стадиях возникает выраженное поражение головного и спинного мозга с распадом ткани мозга. Сопровождается грубыми нарушениями чувствительности движений. Возникает слабоумие, бред, галлюцинации. 

 
Как отдельные формы сифилиса нервной системы выделяют спинную сухотку и прогрессивный паралич.
 
Спинная сухотка.

• Возникает на самых поздних стадиях течения заболевания.
• Процесс поражения начинается с нервов, выходящих из спинного мозга, а затем переходит на сам спинной мозг.
• Симптомы нарастают постепенно:
  • боли (в конечностях и теле);
  • нарушения поверхностной чувствительности кожи в тех областях, которые иннервируются пораженными нервами;
  • снижение тонуса мышц;
  • чувствительность исчезает совсем, даже на ощущение положения тела в пространстве;
  • пропадает способность передвигаться.

 
Прогрессивный паралич.

• Особая форма слабоумия.
• От обычного слабоумия отличается, помимо сифилитической природы возникновения, часто встречающимися броскими симптомами:
  • изменение личности с утратой свойственных ранее этических норм поведения;
  • потеря чувства стыдливости;
  • утрата заботы о семье; 
  • исчезновение чуткости к близким;
  • расточительность, неряшливость, непроизвольное, неуместное употребление нецензурных, непристойных выражений;
  • нелепые идеи величия (больные уверяют, что они являются властелинами Галактики, что имеют миллионные богатства и т.д.);
  • беспричинно повышенное настроение;
  • полное непонимание окружающей обстановки;
  • безразличие ко всему окружающему; 
  • неспособность обслужить себя. 

 
Скрытый сифилис: 

• этот диагноз ставят, если внешних проявлений болезни нет;
• наличие бактерий возбудителя и реакцию организма на них можно выявить лабораторными методами.

 
Сифилис плода: 

• это  сифилитическая инфекция, поражающая организм ребенка во внутриутробном периоде его жизни; 
• единственный путь заражения врожденным сифилисом — передача плоду бледной трепонемы матерью больной сифилисом. Внутриутробное заражение происходит в конце 3-го — начале 4-го месяца беременности; 
• заболевание поражает печень, легкие, селезенку, почки плода;
• меняется рост и развитие костей плода (возникает воспаление костной ткани и изменение формы костей). 

Исходы беременности: поздний выкидыш, мертворождение, преждевременные роды, рождение детей с активными проявлениями сифилиса, рождение больных со скрытым сифилисом, рождение здоровых детей (в 10-15 %  случаев). Наиболее опасен сифилис матери во вторичный период (выкидыши, мертворождения).
 
Врожденный сифилис (разделяют на ранний и поздний).
Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, быстро погибают. Симптомы, появляющиеся в первые месяцы жизни, относятся к вторичным сифилидам.
Ранний:

• первые симптомы проявляются уже у грудных детей;
• на коже и слизистых появляется сыпь в виде пузырей с прозрачным содержимым;
• участки уплотненной кожи;
• сифилитический насморк (воспаление слизистой оболочки носа, вызванное бледной трепонемой);
• насморк может быть единственным проявлением сифилиса у грудных детей. При длительном течении может дать последствия в виде изменения костно-хрящевой части носа, нос вваливается или « проваливается» внутрь (седловидный нос);
• вокруг рта образуется уплотненная кожа, которая может трескаться. На месте повреждений образуются рубцы, которые заживают  перпендикулярно к овалу рта;
• описанные выше проявления могут сопровождаться сыпью (пятна, папулы), характерной для вторичного сифилиса у взрослых;
• возможны поражения костной ткани с переломами и изменением формы черепа;
• нарушения роста костей (например, саблевидные голени и предплечья, наслоения дополнительной ткани на костях);
• развивается слепота;
• судороги;
• нарушения подвижности рук и ног;
• нарушения чувствительности рук и ног; 
• увеличение печени и селезенки. 

Поздний:

• к нему относят любые врожденные проявления сифилиса, возникающие у детей с 4 до 17 лет и позже, чаще на 7-14 году;
• симптомы часто такие же, как и у взрослых при третичном сифилисе – образование гумм  (участков уплотненной ткани вокруг бледных трепонем. Размером до 3-4 см в диаметре. На коже они выглядят как бугорки. Через некоторое время бугорки распадаются и из них вытекает вязкая жидкость);
• глухота;
• помутнение роговицы глаза;
• зубы формы бочонков или отвертки (зубы Гетчинсона) -  центральные резцы меньших размеров; в виде бочонка или отвертки, суживающиеся к режущему краю, с полулунной вырезкой. До прорезывания их можно обнаружить рентгенографически;
• саблевидные голени с изгибом кпереди за счет неравномерного роста большеберцовых костей, сопровождающегося ночными болями; 
• разнообразные изменения костей скелета, связанные с недоразвитием их или изменениями роста.

 
Висцеральный сифилис. 
Висцеральным  называют сифилис, если трепонемой поражены внутренние органы. Обязательно указывают непосредственно пораженный орган (или органы). Например, висцеральный сифилис печени. 

• Причина сифилиса одна: заражение бледной трепонемой через кожу и слизистые оболочки, чаще через контакт здорового человека с больным.
• Заражение может произойти при переливании крови от зараженного человека.
• Возможно внутриутробное заражение: от матери к плоду при прохождении по родовым путям.
• Возможен бытовой путь заражения (от больных с заразными кожными проявлениями). Совместное использование предметов личной гигиены, например  полотенец, одежды и т.п.

• Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
  • когда, как давно, где именно появились первые высыпания на коже, изъязвления;
  • было ли изменение самочувствия – слабость, усталость, повышение температуры.
• Анализ эпидемиологического анамнеза: были ли бытовые контакты с людьми, больными сифилисом, были ли насильственные действия.
• Общий осмотр: уточнение характера высыпаний, их локализация, цвет, особенности и т.д.
• Обнаружение бледной трепонемы в клинических образцах при микроскопии в темном поле зрения (предназначена для изучения живых, не окрашенных объектов, при сильном боковом освещении). Метод позволяет обнаружить бледную трепонему и определить ее подвижность.
• Выявление возбудителя сифилиса в  крови,  спинномозговой жидкости, отделяемом из кожных высыпаний (обнаружение под микроскопом).
• Определение уровня антител (специфических белков иммунной системы человека, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация) в крови к возбудителю сифилиса.
• Выявление возбудителя с помощью комплекса серологических реакций (КСР), направленных на выявление антител (иммунного ответа организма) и/или антигена (частицы, составляющей) возбудителя сифилиса (реакция Вассермана (RW), РПГА (реакция пассивной непрямой агглютинации), РИФ (реакция иммуннофлюоресценции), РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем) – наблюдают обездвиживание возбудителя), реакция ИФА (иммуноферментный анализ)).
• Выявление возбудителя методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
• Необходима консультация детского дерматолога.

• Лечение сифилиса должно быть начато как можно раньше.
• Лечение направлено на  уничтожение бледной трепонемы в организме и на устранение сопутствующих проявлений и осложнений.
• Используют активные в отношении бледной трепонемы антибиотики (антибактериальные препараты) и препараты на основе висмута и йода.
• Дополнительно усиливают защитные силы организма и сопротивляемость инфекции.
• При необходимости обрабатывают высыпания, изъязвления, удаляют омертвевшие ткани.
• Проводят лечение осложнений, восстанавливают работу нервной ткани, мозга, внутренних органов, костей и суставов.

Без  лечения болезнь охватывает все больше и больше тканей и органов тела, ухудшая состояние организма и различных органов. 
Временно внешне может становиться лучше, но это лишь этап течения болезни, за которым следует ухудшение.
 

• Осложнения первичного сифилиса:
  • воспаление крайней плоти полового члена (у мальчиков);
  • сужение полости крайней плоти (фимоз и парафимоз) — у мальчиков;
  • омертвение тканей на месте твердого шанкра.
• Осложнения вторичного сифилиса: поражение костей, внутренних органов, нервов.
• Осложнения третичного сифилиса:
  • кровотечения в результате разрывов крупных сосудов;
  • переломы костей (при поражении костных структур);
  • поражения внутренних органов и головного мозга;
  • поражения мягких тканей лица и шеи.
• При врожденном сифилисе – риск летального исхода.

• Дети, родившиеся матерей, больных сифилисом, подлежат профилактическому лечению по специальным схемам (назначают препараты пенициллина в дозах для детей, длительность лечения 2-4 недели).
• Регулярное обследование окружающих людей на ИППП (инфекции, передаваемые половым путем).