Синдром PFAРA
...или: Синдром Маршалла Периодический синдром Синдром периодической лихорадки Аутовоспалительное заболевание Наследственное аутоиммунное заболевание
Синдром PFAРA — состояние, характеризующееся эпизодами подъема температуры тела до значительных цифр (39-40,5°C). Приступы лихорадки (подъемы температуры тела) имеют строгую периодичность, то есть возникают в одно и то же время.
Пациент, страдающий синдромом PFAРA, может очень точно предсказать начало следующего приступа лихорадки. Как правило, они возникают каждые 2-7 недель, чаще — каждые 3 недели.
Эпизоды лихорадки сопровождаются возникновением афтозного стоматита (воспаления слизистой оболочки ротовой полости и наличия язв в ротовой полости), тонзиллита (воспаления небных миндалин) и лимфаденита (увеличения и воспаления лимфатических узлов). Также наряду с приступами могут возникать боли в животе и катаральный синдром (появление насморка, кашля, слезотечения).
Пациент, страдающий синдромом PFAРA, может очень точно предсказать начало следующего приступа лихорадки. Как правило, они возникают каждые 2-7 недель, чаще — каждые 3 недели.
Эпизоды лихорадки сопровождаются возникновением афтозного стоматита (воспаления слизистой оболочки ротовой полости и наличия язв в ротовой полости), тонзиллита (воспаления небных миндалин) и лимфаденита (увеличения и воспаления лимфатических узлов). Также наряду с приступами могут возникать боли в животе и катаральный синдром (появление насморка, кашля, слезотечения).
Симптомы Синдром PFAРA
- Эпизоды подъемов температуры тела до 39-40,5° С (при возникновении этого симптома прием жаропонижающих препаратов малоэффективен).
- Эпизоды подъемов температуры тела имеют строгую периодичность, возникая примерно каждые 2-7 недель, чаще — каждые 3 недели.
- Эпизод лихорадки (подъем температуры тела) длится 3-5 дней.
- Абдоминальный болевой синдром (ощущение боли в животе) – наблюдается примерно у половины пациентов.
- Лимфопатия шейных лимфоузлов (шейные лимфоузлы увеличиваются в размерах (их видно даже невооруженным глазом), болезненны при пальпации (ощупывании)).
- Гиперемия (покраснение) и увеличение небных миндалин – выявляется при осмотре зева больного.
- Афты (язвы беловатого цвета) – также можно увидеть на слизистой зева.
- Боли в суставах и головные боли – могут возникать во время приступа лихорадки.
Причины
- Причины возникновения синдрома PFAРA до конца не ясны.
-
В настоящее время учеными обсуждается несколько возможных причин возникновения заболевания:
- активация латентной вирусной инфекции (при определенных обстоятельствах вирусы, живущие в организме человека, активируются, « просыпаются», и начинается приступ лихорадки (подъема температуры тела));
- наличие хронической бактериальной инфекции в небных миндалинах — продукты жизнедеятельности бактерий раздражают иммунную систему, начинается приступ лихорадки;
- аутоиммунный механизм возникновения синдрома PFAРA — иммунная система пациента начинает воспринимать клетки организма хозяина, как чужеродные, в результате чего повышается температура.
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) у пациента впервые возникли эпизоды лихорадки (подъема температуры тела), имеют ли они определенную периодичность, какова она; наличие тонзиллита (воспаления небных миндалин) и лимфаденопатии (увеличения и болезненности лимфоузлов) либо афтозных язв (язв белесоватого цвета на слизистой оболочке ротовой полости); отсутствуют ли симптомы заболевания между приступами лихорадки.
- Анализ анамнеза жизни — нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; наличие 3 и более приступов лихорадки с точным временным промежутком между ними; эпизод лихорадки разрешается (проходит) в течение 5 дней; дебют (начало) заболевания, как правило, бывает в раннем детстве (до 5 лет); удовлетворительное самочувствие ребенка между эпизодами лихорадки. Известны описанные в клинической литературе семейные формы синдрома Маршалла (когда, например, двое детей в одной семье имели подобные симптомы). Но генетическая поломка (нарушение на уровне гена), характерная для данного синдрома, пока не найдена.
- Осмотр пациента – врач выявляет увеличение миндалин и шейных лимфатических узлов (лимфоузлы могут определяться при пальпации (прощупывании), они увеличиваются до 4-5 см, их становится видно невооруженным глазом). Горло пациента красное, на слизистой рта могут быть белесые язвы.
- Общий анализ крови — выявление лейкоцитоза (увеличения количества лейкоцитов — белых кровяных телец), повышения СОЭ (скорости оседания эритроцитов), сдвига лейкоцитарной формулы « влево» — все перечисленные признаки указывают на наличие воспалительного процесса в организме.
- Биохимический анализ крови — повышение уровня СРБ (С-реактивного белка) и фибриногена (белка плазмы (жидкой части крови) крови человека, который является показателем возникновения воспаления). Повышение этих показателей указывает на то, что в настоящее время в организме присутствует острая воспалительная реакция.
- Консультация аллерголога-иммунолога, отоларинголога.
Лечение Синдром PFAРA
- Консервативное (безоперационное) лечение.
- Антибиотики (средства, уничтожающие бактерии в организме) и антипиретики (жаропонижающие) средства неэффективны.
- Глюкортикостероиды (синтетические аналоги гормонов надпочечников). Глюкокортикостероиды принимают участие во всех реакциях обмена веществ. Очень эффективны при синдроме Маршалла. Они снимают приступ лихорадки (повышения температуры тела), но не могут препятствовать возникновению следующего эпизода лихорадки.
- Хирургическое лечение.
Тонзиллоэктомия — хирургическое удаление небных миндалин. Примерно у 70% пациентов, которым была проведена эта операция, не наблюдалось повторных приступов лихорадки.
Осложнения и последствия
- Наличие нейтропении (снижения количества лейкоцитов – белых кровяных телец) в общем анализе крови.
- Диарея (частый жидкий стул).
- Высыпания на коже.
- Артрит (воспаление суставов).
- Неврологические симптомы (сильные головные боли, судороги, обмороки и т.д.).
Профилактика Синдром PFAРA
Причины возникновения синдрома PFAРA до конца не выяснены, поэтому комплекс профилактических мероприятий не разработан.
Дополнительно
- Синдром PFAРA (periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis — периодически возникающая лихорадка (подъем температуры тела)) сопровождается возникновением афтозного стоматита (воспаление слизистой оболочки ротовой полости и наличие язв в ротовой полости), фарингита, в российской трактовке, тонзиллита (воспаления небных миндалин) и лимфаденита (увеличения и воспаления лимфатических узлов).
- Заболевание проявляется в детском возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. Соотношение « мальчик-девочка» примерно 3:2.
- Авторы
- Журнал « Трудный пациент»/Архив/№2-2007/Периодические синдромы.
Что делать при Синдром PFAРA?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
Маяковская 