Синдром Рейно у детей

• Клиническая картина феномена Рейно складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий.
  • Под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда сужается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
  • По мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль.
  • При согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
• Указанные изменения, как правило, являются двусторонними и симметричными.
• У некоторых пациентов может встречаться не столь типичное трехфазное изменение окраски кожи (1-бледность, 2-синюшность, 3-покраснение), а двухфазное или однофазное.
• Значительно реже подобные изменения могут наблюдаться и на других участках кожного покрова (кончик носа, губы, ушные раковины).
• При длительно существующем феномене Рейно (в течение нескольких лет) из-за недостаточности кровообращения возможно появление трофических язв на пальцах (происходит гибель тканей, отторжение омертвевших участков с образованием длительно незаживающего дефекта).

Выделяют две формы феномена Рейно. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

• синдром Рейно – возникает на фоне различных заболеваний, чаще всего ревматологических (системная красная волчанка, системная склеродермия, отравления, воздействия вибрации, болезни системы крови, сосудов);
• болезнь Рейно – развивается как самостоятельное заболевание.

Истинные причины развития феномена Рейно неизвестны. Синдром Рейно способен развиваться вторично, на фоне различных заболеваний, чаще всего:

• ревматологического профиля (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит);
• болезней сосудов;
• болезней крови;

Считается, что в основе данной патологии лежит наследственная предрасположенность. В качестве провоцирующих факторов выступают:

• переохлаждение;
• инфекции;
• стрессы;
• эндокринные расстройства (например, феохромоцитома).

• Анализ жалоб заболевания (последовательная смена окраски кожи пальцев при воздействии холода: 1 — побледнение; 2 — посинение; 3 — покраснение).
• Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, выслушивание сердца и легких при помощи фонендоскопа).
• При отсутствии клинических проявлений на момент осмотра проводят провокационную холодовую пробу (на некоторое время подвергают руку пациента воздействию холодной воды) — при наличии феномена Рейно возникает типичная симптоматика.

Диагноз болезни Рейно как самостоятельного заболевания основывается на исключении заболеваний (например, системной красной волчанки, системной склеродермии), при которых синдром Рейно может развиваться в качестве одного из проявлений.

Для этого необходимо провести следующие обследования:

• общий анализ крови;
• исследование крови на специфические маркеры предполагаемых фоновых заболеваний;
• исследование капилляров ногтевого ложа;
• реовазография и плетизмография (методы диагностики состояния сосудов конечностей, оценки движения крови в них);
• УЗИ почек.

Возможна также консультация детского ревматолога, невролога. 

• Лечение заболевания, послужившего причиной синдрома Рейно (например, системной красной волчанки, системной склеродермии).
• Сосудорасширяющие препараты.
• Препараты, предотвращающие тромбообразование и улучшающие кровоток.
• При неэффективности вышеназванного лечения прибегают к хирургическим методам – освобождают сосуды от нервных стволов (перерезают несколько нервных стволов, подходящих к сосудам), ответственных за сужение их просвета.

• При первичном феномене Рейно прогноз благоприятный: заболевание не оказывает влияния на продолжительность жизни.
• При синдроме Рейно, развивающемся на фоне других заболеваний (ревматологические болезни, болезни крови), прогноз определяется основным заболеванием.
• При длительно существующем феномене Рейно (в течение нескольких лет) из-за недостаточности кровообращения возможно появление трофических язв на пальцах (происходит гибель тканей, отторжение омертвевших участков с образованием длительно незаживающего дефекта).

Для профилактики обострений необходимо:

• избегать переохлаждения;
• носить перчатки;
• отказаться употребления кофе и кофеинсодержащих напитков, лекарственных препаратов, суживающих сосуды;
• избегать стрессовых ситуаций.