Синдром Стивенcа-Джонсона

...или: Злокачественная экссудативная эритема Токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса-Джонсона – это аллергическая реакция, характеризующаяся тяжелым течением, протекающая с эрозивным поражением кожи и слизистых оболочек как минимум двух органов. Эрозивное повреждение напоминает достаточно глубокие раны на коже и слизистых оболочках. Синдром Стивенса-Джонсона является одной из форм токсического эпидермального некролиза (тотальное отмирание кожи — ее токсическое разрушение). При данном заболевании поражаются кожа и слизистые оболочки внутренних органов. Повреждение кожи нарушает защитный барьер организма, внутренние органы не могут полноценно выполнять свои функции.

Симптомы синдрома Стивенcа-Джонсона

Начало заболевания как при ОРВИ (острая респираторная вирусная инфекция — острая инфекция дыхательных путей): стремительное повышение температуры тела, слабость, боль в горле, головная боль, боль в суставах, кашель.
Могут быть рвота и диарея (частый жидкий стул).
Кожные высыпания (чаще поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов) — появляются внезапно.
Высыпания на слизистых оболочках — возникают неожиданно.
Высыпания на коже и слизистых оболочках напоминают узелки диаметром до 5 см, центральная часть узелка синюшного цвета, наружная — красная. Также могут быть высыпания по типу пузырей разных размеров, они сливаются и лопаются, образуя эрозии (ранки на поверхности кожи).
Высыпания сопровождаются зудом и ощущением жжения.
При поражении глаз снижается острота зрения, может выделяться гной из глазных яблок, возникает слезотечение.
При поражении слизистых оболочек мочеполовой системы появляется гематурия (кровь в моче).

Причины

Причина возникновения синдрома Стивенса-Джонсона – реакция организма на ряд веществ, являющихся аллергенами (веществами, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают тяжелую аллергическую реакцию – в крови образуются иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на кожу и слизистые оболочки).

В качестве аллергенов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, выделяют несколько групп.

Лекарственные препараты:
- антибиотики (противомикробные средства);
- НПВС (противовоспалительные средства);
- витамины;
- анестетики (обезболивающие).

Наличие инфекционного процесса в организме:
- вирусы (герпес; вирусы, вызывающие гепатит, ВИЧ и т.д.);
- бактерии (стрептококки, дифтерийная палочка, микобактерии и т.д.).

Наличие опухолевого процесса.
Идиопатический (когда причину возникновения данного синдрома выяснить не удалось, и она осталась неизвестной) синдром Стивенса-Джонсона.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Анализ жалоб больного – жалобы на высыпания на коже и слизистых оболочках, зуд, жжение, слабость, боли в суставах, головные боли, повышение температуры тела.
Анамнез заболевания – принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства, если да, то какие; не было ли накануне симптомов простуды (кашель, слабость, повышение температуры тела, головная боль, боль в горле); принимал ли какие-нибудь меры, если да, то какие.
Анамнез жизни — были ли у пациента раньше аллергические реакции, если да, то на что и как они проявлялись.
Объективный осмотр пациента – кожные высыпания могут находиться в разных местах, чаще всего поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов; кожные элементы состоят из двух зон – центральной и периферической. Центральная представлена пузырьком с серозным (прозрачным) или геморрагическим (кровавым) содержимым, периферическая является эритемой – участком ярко-красного цвета; губы и десны опухают и кровоточат.
Общий анализ крови – выявляются лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов – белых кровяных телец) и ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов (красных кровяных телец)), что указывает на наличие воспаления.
Биохимический анализ крови — используется для оценки степени поражения внутренних органов.
Общий анализ мочи – проводится оценка функции почек. При нарушении их функционирования в моче появляются белок и кровь, что является неблагоприятным признаком.
Осмотр офтальмологом – оценивается степень поражения органов зрения.
Посев на патогенные (болезнетворные) микроорганизмы с участков поражения – при присоединении инфекции проводится коррекция проводимого лечения.
Консультация аллерголога-иммунолога, дерматолога.

Лечение синдрома Стивенcа-Джонсона

Восполнение потери жидкости (внутривенное вливание растворов солей и заменителей плазмы (жидкой части крови)).
Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – уменьшают аллергическую реакцию.
Внутривенное введение иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), полученных из крови здоровых доноров.
Гипоаллергенная диета (исключение из рациона цитрусовых, орехов, шоколада, кофе, специй, копченостей).
Обильное питье.
Обработка участков поражения антисептиками.
При поражении глаз закапывание глюкокортикостероидов в виде глазных капель.
При присоединении инфекции назначаются антибиотики (противомикробные средства).
Антигистаминные препараты (средства, уменьшающие аллергическое воспаление).

Осложнения и последствия

Осложнения и последствия синдрома Стивенса-Джонсона.

Поражение органов зрения (снижение зрения или полная слепота).
Сужение пищевода (что приводит к нарушению проводимости пищи в желудок).
Стриктура (сужение) мочеиспускательного канала – нарушение оттока мочи.
Развитие дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания.
Косметические дефекты (рубцы) кожи.
Сепсис (поражение бактериями всего организма).
Летальный исход (смерть) при присоединении инфекции.

Прогноз определяется несколькими факторами:

возрастом пациента (прогноз ухудшается, если пациенту более 40 лет);
степенью поражения кожи (неблагоприятный прогноз, если у пациента поражено более 10% площади тела);
высоким содержанием сахара в биохимическом анализе крови.

Летальность (смертельный исход) при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%.

Профилактика синдрома Стивенcа-Джонсона

Запрещено назначать лекарственный препарат, если в анамнезе пациента есть аллергическая реакция на него.
Следует избегать назначения препаратов из той же химической группы, что и препарат, на который у пациента есть аллергическая реакция.
Запрещается одновременное назначение большого количества медикаментов.
Необходимо строго соблюдать инструкцию по использованию лекарственного препарата.