Системная склеродермия
...или: Склеродермия, системный склероз
Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани (ткань, которая составляет опорный каркас всех органов) с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. В основе заболевания лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением). Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела.
Симптомы системной склеродермии
Общие симптомы:
Поражение почек:
Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции
- слабость;
- утомляемость;
- снижение массы тела;
- небольшое повышение температуры тела.
- плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
- изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
- истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
- на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).
- Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
-
Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
- под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
- по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
- при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
- При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.
- суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
- мышцы – боли;
- кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
- кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.
- интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
- легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
- плеврит – воспаление плевры.
- фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
- перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
- эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
Поражение почек:
- хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
- острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.
- чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
- кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.
Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции
Формы
- Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года. Синдром Рейно (патология сосудов, проявляющаяся избыточной чувствительностью к холоду и нервным перенапряжениям; проявляется последовательным побелением, посинением, покраснением пальцев) развивается одновременно с поражением кожи или вскоре после него. Ранее вовлечение в процесс внутренних органов. В крови обнаруживаются антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70).
- Лимитированная. Типично длительное изолированное наличие синдрома Рейно. Спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов. Кожа вовлечена в процесс ограниченно – лицо, кисти, стопы. В крови обнаруживаются антитела к центромере.
- Перекрестные формы – сочетание признаков системной склеродермии с другими ревматологическими заболеваниями.
- Висцеральная форма – характеризуется преимущественным поражением внутренних органов.
- Ювенильная склеродермия – склеродермия в детском возрасте.
- Пресклеродермия – наличие изолированного синдрома Рейно в сочетании с иммунологическими признаками, свойственными склеродермии (характерные аутоантитела в крови).
Причины
- Причины развития заболевания не установлены.
- Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних могут выступать инфекции, химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные), стресс, травмы, переохлаждения, воздействие вибрации, некоторые лекарственные вещества, эндокринные изменения у женщин (например, беременность, аборт, климакс).
-
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту
Диагностика
- Анализ жалоб заболевания: отек, уплотнение кожи, боли в суставах, изменение окраски кожи пальцев под воздействием холода, затруднение глотания.
- Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
- Общий осмотр: осмотр и ощупывание кожи, суставов, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа.
- Общий и биохимический анализы крови – общие признаки воспалительного процесса (ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов, уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов).
- Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител (антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70), антицентромерные антитела).
- Биопсия пораженных участков кожи и внутренних органов – позволяет выявить характерный для склеродермии воспалительный процесс.
- Капилляроскопия (исследование сосудов) ногтевого ложа – позволяет обнаружить сосудистые изменения.
- Рентгенография – выявляет кальцинаты (отложение солей кальция вокруг суставов), разрушения ногтевых фаланг пальцев.
- Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
- Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.
- Возможна также консультация ревматолога, дерматолога.
Лечение системной склеродермии
-
Противовоспалительная терапия:
- нестероидные противовоспалительные препараты;
- глюкокортикостеродные гормоны;
- цитостатики;
- аминохинолиновые препататы.
-
Терапия сосудистых нарушений:
- средства, способствующие расширению сосудов;
- средства, устраняющие повышенную свертываемость крови и улучшающие циркуляцию крови.
- Терапия, препятствующая прогрессированию фиброзного процесса (уплотнению соединительной ткани): купренил – способен в некоторой степени подавлять избыточное образование соединительной ткани и ее уплотнение.
- При быстром прогрессировании, множественном поражении органов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата).
- Ферментные препараты для улучшения регенерации тканей.
- Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.
Осложнения и последствия
При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к выраженному нарушению функций органов:
- почечной недостаточности;
- дыхательной недостаточности;
- сердечной недостаточности.
Профилактика системной склеродермии
Профилактика сводится к предотвращению прогрессирования заболевания:
- постоянный прием назначенных врачом препаратов;
- избегание и своевременное лечение инфекций;
- избегание стрессовых ситуаций.
Дополнительно
При склеродермии антитела вырабатываются к структурным компонентам сосудов и соединительной ткани, вызывая развитие воспаления. Воспалительный процесс на уровне сосудистой стенки ведет к повышению свертывания крови, тромбозу (закупорка просвета сосуда тромбом) и нарушению циркуляции крови. Воспалительный процесс в соединительной ткани заканчивается ее уплотнением с потерей функциональных способностей соответствующего органа.
- Авторы
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при системной склеродермии?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу терапевту
