Системная склеродермия

...или: Склеродермия, системный склероз

Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани (ткань, которая составляет опорный каркас всех органов) с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. В основе заболевания лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением).
Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела.

Симптомы системной склеродермии

Общие симптомы:

слабость;
утомляемость;
снижение массы тела;
небольшое повышение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром Рейно.

Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
- под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
- по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
- при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата:

суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
мышцы – боли;
кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.

Поражение легких: нередко бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии других признаков. Характерными симптомами являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Возможны следующие варианты поражения легких:

интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
плеврит – воспаление плевры.

Поражение сердца:

фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.

Поражение нервной системы: боли в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции

Формы

Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года. Синдром Рейно (патология сосудов, проявляющаяся избыточной чувствительностью к холоду и нервным перенапряжениям; проявляется последовательным побелением, посинением, покраснением пальцев) развивается одновременно с поражением кожи или вскоре после него. Ранее вовлечение в процесс внутренних органов. В крови обнаруживаются антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70).
Лимитированная. Типично длительное изолированное наличие синдрома Рейно. Спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов. Кожа вовлечена в процесс ограниченно – лицо, кисти, стопы. В крови обнаруживаются антитела к центромере.
Перекрестные формы – сочетание признаков системной склеродермии с другими ревматологическими заболеваниями.
Висцеральная форма – характеризуется преимущественным поражением внутренних органов.
Ювенильная склеродермия – склеродермия в детском возрасте.
Пресклеродермия – наличие изолированного синдрома Рейно в сочетании с иммунологическими признаками, свойственными склеродермии (характерные аутоантитела в крови).

Причины

Причины развития заболевания не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних могут выступать инфекции, химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные), стресс, травмы, переохлаждения, воздействие вибрации, некоторые лекарственные вещества, эндокринные изменения у женщин (например, беременность, аборт, климакс).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика

Анализ жалоб заболевания: отек, уплотнение кожи, боли в суставах, изменение окраски кожи пальцев под воздействием холода, затруднение глотания.
Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
Общий осмотр: осмотр и ощупывание кожи, суставов, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа.
Общий и биохимический анализы крови – общие признаки воспалительного процесса (ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов, уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов).
Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител (антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70), антицентромерные антитела).
Биопсия пораженных участков кожи и внутренних органов – позволяет выявить характерный для склеродермии воспалительный процесс.
Капилляроскопия (исследование сосудов) ногтевого ложа – позволяет обнаружить сосудистые изменения.
Рентгенография – выявляет кальцинаты (отложение солей кальция вокруг суставов), разрушения ногтевых фаланг пальцев.
Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.
Возможна также консультация ревматолога, дерматолога.

Лечение системной склеродермии

Противовоспалительная терапия:
- нестероидные противовоспалительные препараты;
- глюкокортикостеродные гормоны;
- цитостатики;
- аминохинолиновые препататы.
Терапия сосудистых нарушений:
- средства, способствующие расширению сосудов;
- средства, устраняющие повышенную свертываемость крови и улучшающие циркуляцию крови.
Терапия, препятствующая прогрессированию фиброзного процесса (уплотнению соединительной ткани): купренил – способен в некоторой степени подавлять избыточное образование соединительной ткани и ее уплотнение.
При быстром прогрессировании, множественном поражении органов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата).
Ферментные препараты для улучшения регенерации тканей.
Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

Последние разработки направлены на лечение светом (определенными спектрами): применяют ультрафиолет спектра А.

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к выраженному нарушению функций органов:

почечной недостаточности;
дыхательной недостаточности;
сердечной недостаточности.

Эти осложнения могут стать причиной летального исхода.

Профилактика системной склеродермии

Профилактика сводится к предотвращению прогрессирования заболевания:

постоянный прием назначенных врачом препаратов;
избегание и своевременное лечение инфекций;
избегание стрессовых ситуаций.

Дополнительно

При склеродермии антитела вырабатываются к структурным компонентам сосудов и соединительной ткани, вызывая развитие воспаления. Воспалительный процесс на уровне сосудистой стенки ведет к повышению свертывания крови, тромбозу (закупорка просвета сосуда тромбом) и нарушению циркуляции крови. Воспалительный процесс в соединительной ткани заканчивается ее уплотнением с потерей функциональных способностей соответствующего органа.

Авторы

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008 г.
Ревматология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2008 г.
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, — под общей редакцией В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова, — Москва, Издательство « Литтерра», 2003 г.