Тромбоцитопатии у детей

Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.

• Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
• Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
• Появление примеси крови в моче и кале.
• Рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром, для которого характерны следующие правки:

• общая слабость;
• снижение работоспособности;
• головокружение;
• обморочные состояния (помрачение сознания);
• шум в ушах;
• мелькание « мушек» перед глазами»;
• одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
• колющие боли в грудной клетке. 

По происхождению выделяют:

• первичные тромбоцитопатии  -  врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания. Чаще всего начинают проявлять себя в дошкольном и младшем школьном возрасте;
• вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии — развиваются как осложнение некоторых заболеваний. Чаще всего начинают проявляться в подростковом возрасте.

У детей первичные тромбоцитопатии встречаются в три раза чаще, чем приобретенные.

• Детям с тромбоцитопатими редко ставят этот диагноз.
• Чаще они лечатся от повторяющихся кровотечений у узких специалистов.
• В зависимости от места привычных кровотечений ребенок может наблюдаться у:
  • отоларинголога (при носовых кровотечениях);
  • стоматолога (при кровотечениях из полости рта — у детей возможно развитие длительных массивных кровотечений при прорезывании зубов и при смене молочных зубов на постоянные);
  • гинеколога (при маточных кровотечениях (девочки-подростки)) и др.

Выделяют несколько причин возникновения тромбоцитопатий.

• Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

• Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
  • гемобластозы (опухоли крови);
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • дефицит витамина В₁₂;
  • лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
  • массивные переливания компонентов крови и др.

Факторы риска тромбоцитопатий:

• наличие кровных родственников с нарушением функции тромбоцитов;
• недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Факторы риска усиления кровотечений при тробоцитопатиях:

• прием алкоголя (для подростков);
• употребление пищи, содержащей уксус;
• прием препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез (образование) печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
• некоторые физиотерапевтические процедуры (физические методы лечебного воздействия на организм), способные ухудшать свойства тромбоцитов: ультрафиолетовое облучение, воздействие ультравысоких частот и др.;
• длительное пребывание под солнечными лучами.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в зависимости от возраста ребенка, но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – снижается (норма 150-400х10⁹г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.
• Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.    
  • Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.
  • Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.
  • Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.
• Проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.  
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.   
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Выполняется в особых случаях для наиболее точной характеристики состояния костного мозга.
• Возможна также консультация детского гематолога.

• Консервативная (то есть без операции) терапия.
  • Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
  • Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.
  • Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
  • Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
  • Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
  • Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.

• Местная остановка кровотечений. Применяются:
  • жгут;
  • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
  • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
  • давящая повязка;
  • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

• Хирургическое лечение.
  • Удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови.
  • Удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез.
  • Пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови.
  • Постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

• Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.

• Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов после кровоизлияний в них.

• Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови). Переливание:
  • свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания).  Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента;
  • тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок). Применяется для быстрой остановки кровотечения;
  • эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород – ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Тромбоцитопатии являются причиной примерно половины кровотечений у детей.

Осложнения тромбоцитопатий.

• Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
• Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
• Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
• Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери. 
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
• Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Первичная профилактика тромбоцитопатий (то есть до возникновения заболевания):

• медико-генетическое консультирование семей с врожденными (имеющимися при рождении) нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности;
• отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
• укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах с целью наиболее раннего выявления у них тромбоцитопатии.

Профилактика осложнений при тромбоцитопатии.

• Своевременное полноценное лечение тромбоцитопатии.
• Ликвидация воздействий, которые могут вызвать или усилить кровоточивость:
  • отказ от приема алкоголя (для подростков);
  • исключение приема пищи, содержащей уксус;
  • исключение приема препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
  • исключение некоторых физиотерапевтических процедур (физических методов лечебного воздействия на организм), способных ухудшать свойства тромбоцитов (кровяных пластинок): ультрафиолетового облучения, воздействия ультравысоких частот и др.;
  • уменьшение длительности пребывания под солнечными лучами.

• Пища должна быть богата витаминами.
• К питанию желательно добавить арахис, улучшающий состояние тромбоцитов.
• При необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога.
• Обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях. Например:
  • при развитии рвоты кровью – выпить холодный раствор ингибиторов фибринолиза;
  • при носовом кровотечении – плотно вставить в ноздри ватные тампоны, пропитанные холодным раствором ингибиторов фибринолиза;
  • при травме сустава и его нарастающем увеличении необходимо придать конечности неподвижное положение и приложить холод и др.