Артериовенозная мальформация у детей

Зачастую артериовенозная мальформация никак себя не проявляет и обнаруживается случайно при выполнении КТ (компьютерной томографии) или МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга по другому поводу (например, по поводу инсульта – острого нарушения кровообращения головного мозга) или КТ/МРТ спинного мозга (например, при травме спинного мозга).

Возможны следующие симптомы, которые связаны с давлением увеличивающейся в объеме артериовенозной мальформации на головной мозг.

• Общемозговые (возникают при повышении внутричерепного давления):
  • головная боль (распирающая, иногда сопровождающаяся рвотой);
  • вялость, снижение трудоспособности.  Кроме того, в зависимости от размеров и расположения артериовенозной мальформации в полости черепа могут появляться неврологические симптомы, связанные с нарушением функции конкретной области мозга (так называемые очаговые симптомы).

• При локализации мальформации в лобной доле могут наблюдаться:
  • снижение интеллекта;
  • появление дурашливости;
  • нарушения речи: нечленораздельная речь пациента (словно « каша во рту») — моторная афазия;
  • вытягивание губ трубочкой (как при сосании) — спонтанно или при прикосновении какого-либо предмета к губам;
  • шаткость походки — часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину;
  • судорожные припадки — непроизвольные спазмы и движения в конечностях.

• При мальформации мозжечка характерными симптомами могут быть:
  • нарушение координации движений (движения размашистые, нечеткие);
  • шаткость походки — пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения в сторону;
  • крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, « глаза бегают» из стороны в сторону);
  • снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).

• При расположении мальформации в височной доле мозга возможны следующие симптомы:
  • нарушения речи — пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее (родной язык звучит для него как иностранный). Это сенсорная афазия;
  • выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля);
  • судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле.

• При мальформации, расположенной на основании мозга (снизу), симптомами могут быть:
  • нарушение движения глазных яблок (пациент не может повернуть глаза в какую-либо сторону);
  • косоглазие (одно из глазных яблок или оба отклоняются в сторону);
  • нарушение зрения (от выпадения отдельных полей зрения до полной слепоты на один/оба глаза);
  • параличи (снижение силы или полная невозможность движения в конечностях) — возникают при поражении зон мозга, где проходят двигательные пути, отвечающие за движения в конечностях.

• При локализации мальформации в спинном мозге возможны следующие симптомы:
  • нарушение всех видов чувствительности (температурная, болевая, вибрационная) в руках или ногах;
  • нарушение двигательной активности рук или ног (паралич).

Кроме того, артериовенозная мальформация может разрываться, приводя к кровотечению в головной или спинной мозг, и нарушать их кровоснабжение. 

• При разрыве мальформации в головном мозге возможны следующие симптомы:
  • при попадании крови в субарахноидальное пространство (щелевидное пространство между головным мозгом его оболочками) развивается субарахноидальное кровоизлияние (САК), его симптомы:
    • внезапная сильнейшая головная боль;
    • светобоязнь (болезненные ощущения в глазах при взгляде на источник освещения или при нахождении в освещенном помещении);
    • тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
    • потеря сознания.

• При попадании крови в вещество мозга формируется гематома (скопление крови). В зависимости от ее местоположения в головном мозге возможны следующие проявления:
  • нарушение зрения (частичная или полная слепота) и движения глазных яблок (косоглазие, обездвиженность глаза);
  • параличи конечностей;
  • нарушение речи — при этом пациент не понимает обращенную к нему речь, его речь нечленораздельна, неразборчива;
  • судорожные припадки, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле;
  • нарушение сознания (потеря сознания).

• При разрыве мальформации в спинном мозге возможно внезапное развитие паралича конечностей (невозможность активного движения в руках или ногах либо значительное снижение силы в них).

В зависимости от местоположения (локализации) артериовенозной мальформации выделяют:

• мальформацию сосудов головного мозга;
• мальформацию сосудов спинного мозга.

В зависимости от количества мальформаций различают:

• одиночные (в одной области мозга) мальформации;
• распространенные (в 2-3 областях мозга) мальформации. 

Для оценки риска удаления артериовенозной мальформации используют классификацию Спецлера-Мартина (за каждый из признаков присваиваются баллы), учитывающую следующие признаки.

• Диаметр:
  • менее 3 см – 1 балл;
  • 3-6 см – 2 балла;
  • более 6 см – 3 балла.
• Расположение мальформации:
  • в пределах жизненно важных зон (дыхательный центр, сосудодвигательный центр) – 1 балл;
  • вне пределов жизненно важных зон – 0 баллов.
• Венозный отток:
  • в глубоко лежащие вены – 1 балл;
  • в поверхностные вены – 0 баллов.

Количество баллов означает риск при хирургическом лечении мальформации.
Наличие более 6 баллов считается признаком неоперабельности мальформации (то есть невозможности ее хирургического лечения).

Артериовенозная мальформация является врожденным дефектом развития сосудов центральной нервной системы.
Местное нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода.

• Неврологический осмотр: позволяет выявить признаки поражения определенных областей головного или спинного мозга.
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головного либо спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного и спинного мозга, точно определить локализацию и размеры мальформации.
• Ангиография: суть метода заключается во введении в сосудистое русло (в вену) контрастного вещества, которое четко видно на рентген-снимках.
  
  После введения контраста в сосудистое русло делают серию рентген-снимков головного или спинного мозга (зависит от того, какие имеются симптомы), на которых видно, как контраст заполняет сосуды, в том числе артериовенозную мальформацию, которая выглядит как клубок.

Хирургическое лечение:

• удаление артериовенозной мальформации через трепанационное отверстие (открытие полости черепа);
• эндоваскулярное (катетером через сосуд) перекрытие просвета мальформации;
• удаление мальформации с помощью гамма-ножа (с помощью лучевых излучений) — подходит только для артериовенозных мальформаций малых размеров.

• Разрыв артериовенозной мальформации с кровотечением в полость черепа или в спинной мозг.
• Развитие стойких двигательных нарушений (например, параличей – невозможности активных движений в конечности).
• Стойкие неврологические нарушения из-за мальформаций больших размеров, которые нельзя удалить (например, при локализации в жизненно важных областях мозга).
• Летальный исход вследствие разрыва артериовенозной мальформации.

Предотвратить развитие артериовенозных мальформаций целенаправленно невозможно, так как они являются аномалиями внутриутробного развития.
При имеющейся мальформации целесообразно проводить профилактику ее разрыва (настолько, насколько это возможно):

• контроль артериального (кровяного) давления: в случае его стойкого повышения – прием гипотензивных препаратов (снижающих артериальное давление);
• исключение тяжелых физических и эмоциональных нагрузок.