Гипербилирубинемии у детей

...или: Желтуха, болезнь Госпела

Гипербилирубинемии – состояния, сопровождающиеся повышением билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови. Различают непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, циркулирующий в крови непосредственно после распада эритроцитов (является токсичным (отравляющим), поэтому его излишнее накопление в крови может привести к возникновению симптомов), и прямой (связанный, конъюгированный, несвободный) билирубин, прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом.

Симптомы гипербилирубинемий у ребенка

У большинства пациентов повышение билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) бессимптомное. Среди общих симптомов гипербилирубинемий выделяют несколько.

Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина в крови.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в лимонно-желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза (норма – 8,5-20,5 мкмоль/л).
- Общая слабость, вялость.
- Бледность слизистых оболочек рта и зева на фоне кожных покровов.
- Кал интенсивного темно-бурого цвета.
- Апатия, плохое настроение.
- Потеря сознания, неврологические нарушения (редко – затруднения речи, сонливость, снижение остроты зрения).
- Потемнение мочи.
Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в шафраново-желтый, красноватый цвет кожи (« красная желтуха») — происходит только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
- Общая слабость, вялость.
- Горький привкус во рту.
- Незначительный кожный зуд по всему телу.
- Дискомфорт, боль в правом подреберье.
- Однократная (чаще) или многократная рвота.
- Возможная изжога (чувство жжения за грудиной после еды).
- Периодическая тошнота.
- Потемнение мочи (она становится цвета темного пива).
- С течением времени цвет кожи может приобретать зеленоватый оттенок.

Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
- Беспокоящий кожный зуд по всему телу.
- Дискомфорт, возможна боль в правом подреберье.
- Обесцвечивание стула (вплоть до окрашивания его в белый цвет).
- Большое количество жира в стуле.
- Горький привкус во рту.
- Снижение массы тела.
- Гиповитаминоз A, D, E, K – снижение поступления витаминов в организм.

Формы гипербилирубинемий у ребенка

Выделяют 3 формы заболевания.

Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови.
Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.

Причины гипербилирубинемий у ребенка

Надпеченочная гипербилирубинемия.
- Анемии (малокровие):
  - гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
  - гемолитическая болезнь новорожденных (развитие анемии у резус-положительного (имеющего специфический белок крови) ребенка, рожденного у резус-отрицательной матери);
  - пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
  - гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
- Наследственные (передаются от родителей к детям) нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз – дефект клеточной стенки эритроцита).
- Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем (у подростков).
- Инфекции:
  - сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
  - вирусы.
- Переливание крови (несовместимость по группе крови).
- Аутоиммунные болезни (при которых иммунная система воспринимает свои клетки как чужеродные и начинает атаковать их):
  - системная красная волчанка (хроническое заболевание соединительной ткани (участвующей в защитной и опорной функции) и кровеносных сосудов среднего калибра. Характеризуется множественной сыпью на теле, болью в суставах и поражением почек);
  - аутоиммунный гепатит (воспаление печени);
  - аутоиммунная гемолитическая анемия.
- Рак крови (лейкоз).
- Массивные кровоизлияния (например, в брюшную полость после травмы живота).

Печеночная гиперибилирубинемия.
- Гепатиты:
  - вирусные (вызванные вирусами гепатита А, В, С, D, Е);
  - лекарственные (вызванные анаболическими стероидами (препаратами, применяемыми профессиональными спортсменами для высших спортивных достижений), некоторыми антибактериальными препаратами и жаропонижающими средствами).
- Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
- Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболевания печени, при которой в печени образуется соединительная (рубцовая) ткань).
- Сидром Жильбера. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз без других характерных и выраженных жалоб. Очень редко может возникать кратковременная боль в правом подреберье. Протекает достаточно спокойно и не оказывает особого влияния на жизнь человека.
- Синдром Дабина-Джонсона. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье.
- Синдром Ротора. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье, потемнение мочи.

Подпеченочная гипербилирубинемия.
- Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
- Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
- Сужение (стриктура) протока после его травматического повреждения.
- Рак (быстропрогрессирующая, быстрорастущая опухоль) поджелудочной железы или самого желчевыводящего протока.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика гипербилирубинемий у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов и белков глаз, потемнение мочи, с чем ребенок или родители связывают их возникновение, чем ребенок питался накануне, какие лекарства принимал).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания крови, желудочно-кишечного тракта (гастрит (воспаление желудка), гепатит (воспаление печени), желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре)), операции.
Анализ семейного анамнеза (болел ли гипербилирубинемиями кто-то из близких родственников, была ли у кого-то из родственников желтуха (окрашивание кожных покровов и белков глаз в желтый цвет), страдал ли кто-то из родственников алкоголизмом).
Осмотр кожных покровов (пожелтение кожи и глаз, наличие сосудистых звездочек): выявление болезненности при пальпации (прощупывании) печени, поджелудочной железы, селезенки.
Лабораторные данные.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови). Билирубин (продукт распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови в норме: общий — 8,5-20,5 мкмоль/л:
  - прямой (прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом) 25% — до 5,1 мкмоль/л;
  - непрямой (является токсичным (отравляющим)) 75% — до 15,4 мкмоль/л. При надпеченочной гипербилирубинемии повышается непрямой билирубин, при печеночной – прямой и непрямой вместе, при подпеченочной – прямой.
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных гипербилирубинемией свертываемость будет в норме либо незначительно снижена).
- Анализ мочи: в норме билирубин не присутствует в моче. При его появлении и повышении (в моче билирубин называется уробилином) моча приобретает темный цвет (цвет темного пива).
- Анализ крови на наличие вирусных гепатитов (воспалений печени) А, В, С, D – поиск специфических антител (являющихся признаками присутствия гепатита).
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна, отсутствие стеркобилина (продукта метаболизма (обмена) билирубина в стуле)).
- Анализ кала на яйца глист (аскарид, остриц – круглых червей, паразитов (живые существа, живущие за счет жизнедеятельности организма хозяина) кишечника) и простейших (амеб, лямблий).

Инструментальные исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавление опухолью или камнем желчных протоков.
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени с целью выявления причины гипербилирубинемий.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для возможного выявления патологически (ненормально) расширенных вен, повреждений слизистой оболочки), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени (ненормальное разрастания соединительной ткани (осуществляющей опорную и структурную функцию) в печени, которое является обратимым (поддающимся лечению) процессом). Является альтернативой биопсии печени и позволяет исключить фиброз печени при подозрении на печеночную гипербилирубинемию.

Лечение гипербилирубинемий у ребенка

Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей синдром гипербилирубинемий.

Антибактериальные и противовирусные препараты (устраняющие бактериальную или вирусную причину возникновения гипербилирубинемий).
Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи из желчного пузыря).
Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
Препараты группы барбитуратов – средств, влияющих на снижение уровня билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) в крови.
Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
Может быть использована фототерапия – разрушение накопившегося в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.

Также применяют постоянную терапию.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии (комплекса неврологических расстройств, возникающего при болезнях печени), исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.

Осложнения и последствия гипербилирубинемий у ребенка

Развитие гиповитаминоза (дефицита витаминов и микроэлементов в организме, связанного с нарушениями пищеварительной функции).
Возникновение печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени (обезвреживающая, участие в пищеварении, участие в образовании белков и многие другие), которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени).
Развитие холецистита (воспаления желчного пузыря).
Возникновение желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре).

Профилактика гипербилирубинемий у ребенка

Диагностика и своевременное лечение заболевания (заболеваний), которое стало причиной развития гипербилирубинемий.
- Анемии (малокровие):
  - гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
  - пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
  - гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
- Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем (у подростков).
- Инфекции:
  - сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
  - вирусы.
- Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
- Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
- Холангит (воспаление желчевыводящего протока).

Рациональное и сбалансированное питание (употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, копченой, слишком горячей или острой пищи).
Отказ от курения, употребления алкоголя — у подростков.
Строгий контроль за приемом лекарственных препаратов во время различных курсов лечения, сроком годности препаратов, исключение превышения дозировки.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.