Акции и спецпредложения

Синдром Мейленграхта у беременных

Синдром Мейленграхта – это гипербилирубинемия (повышение в крови уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества)), образующегося в результате распада эритроцитов (красных клеток крови)). Заболевание характеризуется повышением преимущественно непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой (образующейся в организме при распаде глюкозы — сахара)) билирубина . Проявляется в ювенильном (юношеском) периоде (как правило, в возрасте с 12 до 18 лет), имеет наследственный характер (может передаваться от родителей к детям). При синдроме Мейленграхта нарушаются процессы транспорта (переноса) и конъюгирования (связывания) билирубина за счет дефицита фермента (белка, ускоряющего химические реакции) уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), обеспечивающего перенос глюкуроновой кислоты к билирубину.

Симптомы синдрома Мейленграхта у беременной

Для синдрома Мейленграхта характерны следующие симптомы:

желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков глаз)). Появляется вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате распада эритроцитов (красных клеток крови)). Желтуха незначительная, имеет интермиттирующий характер (то появляется, то исчезает), усиливается после сильных психических и физических нагрузок;
повышенная утомляемость;
диспептические явления;
боли в правом подреберье (возникают иногда);
общая слабость.

Причины синдрома Мейленграхта у беременной

В основе синдрома Мейленграхта лежит нарушение процессов транспорта (переноса) и конъюгирования (связывания) билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате распада эритроцитов (красных клеток крови)) за счет дефицита фермента (белка, ускоряющего химические реакции в организме) уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), обеспечивающего перенос глюкуроновой кислоты (кислоты, образующейся в организме при распаде глюкозы (сахара)) к билирубину.

Заболевание имеет наследственный характер (может передаваться от родителей к детям).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика синдрома Мейленграхта у беременной

Синдром Мейленграхта является диагнозом-исключением, то есть ставится только тогда, когда в ходе лабораторных и инструментальных исследований не были подтверждены никакие другие причины желтухи (окрашивания в желтый цвет кожи и склер (белков глаз)).

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациентки (когда (как давно) появились желтуха, диспептические явления, боли в правом подреберье, повышенная утомляемость, общая слабость, с чем пациентка связывает возникновение этих симптомов).
Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников синдрома Мейленграхта).
Данные объективного осмотра. Врач может обратить внимание на наличие субиктеричности (незначительного пожелтения) кожи и склер.
Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ кала: кал обесцвеченный за счет пониженного выделения стеркобилина (желчного пигмента, придающего фекалиям коричневый оттенок).
- Биохимический анализ крови: выявляется повышенное содержание непрямого билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате распада эритроцитов (красных клеток крови), не связанного с глюкуроновой кислотой (образующейся в организме при распаде глюкозы — сахара)). Уровень трансаминаз печени (ферментов (белков, ускоряющих химические реакции в организме), повышение в крови которых свидетельствует о повреждении ткани печени) остается в норме, что является важным диагностическим признаком.
- Проба с фенобарбиталом (противосудорожным средством, одним из свойств которого является усиление действия микросомальных ферментов печени (белковых молекул, осуществляющих химические реакции обезвреживания ксенобиотиков – чужеродных химических веществ)) – вызывает снижение уровня непрямого билирубина и уменьшение/устранение желтухи.
- Молекулярная диагностика: анализ ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты – органической кислоты, ответственной за хранение и передачу наследственной информации) гена уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ) – фермента, обеспечивающего перенос глюкуроновой кислоты (образующейся в организме при распаде глюкозы (сахара)) к билирубину, выявление мутаций (нарушений строения) данного гена.

Инструментальные данные. Инструментальные методы исследования применяются для дифференциальной диагностики, то есть для того, чтобы исключить другие причины возникновения желтухи.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости – неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для выявления патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, внутренних органах, стенках сосудов).
- Эластография – исследование ткани печени при помощи специального аппарата, является альтернативой биопсии печени (микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ).
Необходима консультация акушера-гинеколога. Возможна также консультация гастроэнтеролога.

Лечение синдрома Мейленграхта у беременной

Лечение синдрома Мейленграхта сочетает в себе консервативное лечение (без оперативного вмешательства) и общие рекомендации.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Общие рекомендации.
- Диета №5 по Певзнеру (питание 5-6 раз в в день небольшими порциями, ограничение белка до 30-40 г в сутки, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
- Отказ от употребления алкоголя.
Консервативное лечение. Все препараты назначаются с учетом рисков для будущей матери и ребенка:
- анальгетические (обезболивающие) и противорвотные препараты – применяются для устранения/облегчения боли, тошноты и рвоты;
- витаминные препараты (в частности, витамин В6, регулирующий белковый обмен в организме);
- гепатопротекторы – препараты, защищающие гепатоциты (клетки печени) от неблагоприятных воздействий;
- препараты группы барбитуратов (лекарственных веществ, относящихся к классу противосудорожных и снотворных препаратов), влияющие на снижение уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате распада эритроцитов (красных клеток крови)) в крови;
- энтеросорбенты – препараты, применяемые для улучшения выведения билирубина из организма;
- фототерапия – разрушение накопившегося в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Для предотвращения ожога необходимо защищать глаза, поэтому пациенту перед проведением процедуры должны выдаваться специальные очки.

Осложнения и последствия синдрома Мейленграхта у беременной

Осложнений при синдроме Мейленграхта обычно не выявляется. Прогноз благоприятный.

Профилактика синдрома Мейленграхта у беременной

Cвоевременная постановка на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
Ограничение физических нагрузок: следует избегать сильного переутомления и голодания.
Создание спокойной, комфортной обстановки, исключение стрессовых ситуаций (по возможности).
Регулярное прохождение обследования у гастроэнтеролога (1 раз в год).