Ангиофиброма носоглотки юношеская

...или: Ювенильная ангиофиброма

Юношеская ангиофиброма носоглотки – это доброкачественная опухоль носоглотки, состоящая из новообразованных сосудов и соединительной ткани. Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным — до 30-ти лет). Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.

Симптомы ангиофибромы носоглотки юношеской

Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

Нарастающее затруднение носового дыхания.
Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
Гнусавость.
Снижение слуха на одно или оба уха.
Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
Головная боль.
Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

Классификация по стадиям:

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу ЛОРу (отоларингологу)

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- прогрессирующее затруднение носового дыхания;
- гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
- гнусавость;
- снижение слуха на одно или оба уха;
- носовые кровотечения;
- головная боль;
- расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
Возможна также консультация онколога.

Лечение ангиофибромы носоглотки юношеской

Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп — это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).

Виды операций:

операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
Распространение опухоли в полость носа.
Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофибромы носоглотки юношеской

Профилактики данного заболевания не существует.
При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.